先天性耳聾

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先天耳聾是指因母親妊娠過程、分娩過程中的異常或遺傳因素造成的耳聾。多為感音神經性耳聾先天性耳聾可分為遺傳性和非遺傳性兩大類。又可分為傳導性、感音神經性和混合性三類。 耳聾的不同部位 治療: 1.先天中耳畸形應行手術矯治,手術時機最好在15歲以上進行; 2.先天感音神經性聾病變為不可逆性,無有效藥物或手術矯治方法;

疾病概述

  因母親在妊娠、分娩過程中的異常或遺傳因素造成的耳聾成為先天性耳聾。患者在出生時或出生后不久,就已存在聽力障礙。先天性耳聾可分為遺傳性和非遺傳性兩大類。又可分為傳導性、感音神經性和混合性三類。 先天感音神經性聾病變為不可逆性,沒有有效藥物或手術矯治方法。

疾病分類

  耳鼻喉科

癥狀體征

  先天性耳聾表現為出生時或出生后不久,就已存在的聽力障礙,從病因講通常可分為兩大類:   (1)遺傳性耳聾:由位於性染色體上的致聾基因引起的耳聾,稱為伴性遺傳性聾。常染色體遺傳性聾可以表現為無相關畸形的各種骨迷路和(或)膜迷路發育異常,和伴有心臟腎臟神經系統、頜面及骨骼系統代謝內分泌系統皮膚視器組織器官畸形的眾多綜合征。   (2)非遺傳性耳聾:妊娠早期母親患風疹腮腺炎流感病毒感染性疾患,或梅毒糖尿病腎炎敗血症克汀病等全身疾病,或大量應用耳毒性藥物均可使胎兒耳聾。母子血液Rh因子相忌,分娩時產程過長、難產產傷致胎兒缺氧窒息也可致聾。

疾病病因

  1、遺傳性因素:父母有先天性耳聾,孩子易患此病。但並非所生子女全是耳聾。其次,近親結婚也可造成天性耳聾。兩外,胎兒耳組織發育有畸形者,也會造成先天性耳聾,但可以通過手術矯正恢復聽力。   2、藥物中毒:孕期准母親使用了有害藥物,如慶大霉素奎寧等對耳毒性藥物,藥物可通過胎盤進行胎兒的身體,導致胎兒第七顱神經中毒而引發耳聾。母親在孕期若受過深度麻醉的,也會造成胎兒聽力損害。   3、疾病損害: 父母一方若患有XX,如淋病,梅毒等,可誘發孩子先天性耳聾。 母親在妊娠三個月內患有風疹,弓形蟲感染等,病毒可經胎盤而對胎兒構成威脅,引起內耳發育畸形,導致耳聾。新生兒出生時體重小於1500克,患高膽紅素血症,產時嚴重窒息,患有化膿性腦膜炎等均可能導致耳聾。   4、母親在分娩的時候,產鉗使用不當會損傷孩子的聽覺器官。

懷孕期間服用了有害藥物

病理生理

  遺傳性耳聾:常染色體上的顯性致聾基因傳給子代引起的常染色體隱性遺傳性聾。

診斷檢查

  全面系統地收集病史,詳盡的耳鼻部檢查,嚴格的聽功能前庭功能和咽鼓管功能檢測,必要的影像學和全身檢查等是診斷和鑒別診斷的基礎。客觀的綜合分析則是其前提。

治療方案

  先天性神經性聾的治療原則是:   (1)恢復或部分恢復已喪失的聽力;   (2)盡量保存利用殘餘的聽力。具體方法如下:   1.藥物治療 因致聾原因很多,發病機制和病理改變複雜,且不盡相同,故迄今尚無一個簡單有效且適用於任何情況的藥物或療法。目前多在排除或治療原因疾病的同時,儘早選用可擴張內耳血管的藥物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的藥物、維生素B族藥物,能量製劑,必要時還可應用抗細菌、抗病毒及類固醇激素類藥物。藥物治療無效者可配用助聽器。   2.助聽器 是一種幫助聾人聽取聲音的擴音裝置。它主要由微型傳音器、放大器、耳機、耳模和電源等組成。助聽器種類很多,就供個體應用者講,就有氣導和骨導、盒式與耳級式(眼鏡式、耳背式和耳內式)、單耳與雙耳交聯等。一般需要經過耳科醫生或聽力學家詳細檢查后才能正確選用。語頻平均聽力損失35-80dB者均可使用;聽力損失60dB左右效果最好。單側耳聾一般不需配用助聽器。雙側耳聾者,若兩耳損失程度大體相同,可用雙耳助聽器或將單耳助聽器輪換戴在左、右耳;若兩耳聽力損失程度差別較大,但都未超過50dB者,宜給聽力較差耳配用;若有一耳聽力損失超過50dB,則應給聽力較好耳配戴。此外,還應考慮聽力損害的特點;例如助聽器應該現用於言語識別率較高,聽力曲線較平坦,氣骨導間距較大或動態聽力範圍較寬之耳。 傳導性聾者氣導、骨導助聽器均可用。外耳道狹窄或長期有炎症者宜用骨導助聽器。感音性聾伴有重振者需採用具備自動增益控制的助聽器。合併屈光不正者可用眼鏡式助聽器。耳背式或耳內式助聽器要根據患者的要求和耳聾的情況選用。初用助聽器者要經調試和適應過程,否則難獲滿意效果。   3.耳蝸植入器 又稱電子耳蝸或人工耳蝸。常用於心理精神正常、身體健康的中青年雙側極度學語后聾者。必須是應用高功率助聽器無效,耳內無活動XX變,影像學檢查證明內耳結構正常,耳蝸電圖檢不出而鼓岬或蝸窗電刺激卻可誘發出腦幹反應者。電子耳蝸是基於感音性聾者的耳蝸螺旋神經纖維與節細胞大部分仍存活的事實,將連接到體外的聲電換能器上的微電極經蝸窗XX耳蝸底周鼓階內或貼附於耳蝸外面骨壁上,用以直接刺激神經末梢,將模擬的聽覺信息傳向中樞,以期使全聾者重新感知聲響。配合以言語訓練,可恢復部分言語功能。

耳蝸植入器

4.聽覺和言語訓練 前者是借助助聽器利用聾人的殘餘聽力,通過長期有計劃的聲響刺激,逐步培養其聆聽習慣,提高聽覺察覺、聽覺注意、聽覺定位及識別、記憶等方面之能力。言語訓練是依據聽覺、視覺觸覺互補功能,借助適當的儀器(音頻指示器、言語儀等),以科學教學法訓練聾兒發聲、讀唇、進而理解積累詞彙,掌握法規則,靈活準確表達思想感情。發生訓練包括呼吸方法、唇舌運動、噪音運用,以及音素、音調語調等項目的訓練。聽覺和言語訓練相互補充,相互促進,不能偏廢,應儘早開始,穿插施行。若家屬與教員能密切配合,持之以恆,定能達到聾而不啞之目的。

中醫治療

  1. 補腎填精法   中醫認為腎與耳關係密切,腎為先天之本,藏精生髓,上通於腦,開竅于耳。《靈樞·脈度篇》雲:「腎氣通於耳,腎和則耳能聞五音矣」;內經:髓海不足,則腦轉耳鳴;「上氣不充,腦為之不滿,耳為之苦鳴」。《諸病源候論》:「勞動經血氣血不足,宗脈則虛,隨脈入耳,與氣相擊,故為耳鳴」。腎虛耳鳴多發於年逾4旬之人,多見於年老體弱或虛羸之人。內經:「年四十,陰氣自半,起居衰矣」這與人體器官衰老、功能減退有關。耳鳴多為耳聾先兆,《雜病源流犀燭·卷23》雲:「耳鳴者,聾之漸也」。腎精不足,則耳竅失養,輕則耳鳴,重則聽力下降甚至耳聾失聰。此外兼有鬚髮早白腰膝酸軟,XX減退,舌淡白,脈沉細無力治法補腎填精,方用耳聾左磁丸、杞菊地黃丸、六味地黃湯等加減:熟地30g 黃精20g 山yao20g 鹿茸3g 龜板12g 河車3g 山芋12g 枸杞子15g 牛膝12g 菟絲子15g   2. 清熱化痰   多數耳鳴、耳聾中醫主張從腎入手,從虛論治,但部分患者療效不佳,筆者總結了前人理論及臨床表現,從痰論治。《名醫雜著》所雲:「耳鳴之症或鳴甚如蟬,或左或右。時時閉塞,世人多從腎虛論治,殊不知此痰火上升,郁于耳中而為鳴,郁甚則閉矣。若遇此症,但審其平昔飲酒厚味,上焦素有痰火,只用清痰降火治之」。朱丹溪:「無痰不作眩」,「怪病多痰」,「痰生百病」。痰郁則化熱,痰熱鬱結,循經上壅,耳竅被蒙,故耳鳴不休,所謂「痰熱鬱結,壅而成鳴」。此類患者多有耳鳴突發,形體肥胖頭昏而脹,咳唾脅痛痰多而粘,舌邊、尖紅,苔黃膩脈弦滑數等症,具為痰熱內郁之候,故以清熱化痰為治則,以溫膽湯清氣化痰丸礞石攻痰丸為主方加減:瓜蔞仁12g,杏仁10g,枳實10g制南星12g,法半夏8g,橘紅8g,獲苓10g,黃芩10g,生山桅10g.龍膽草8g,礞石30g先煎,大黃6g後下。   3. 活血化瘀   久病耳鳴中醫認為「久病在血」,「久病多瘀」,瘀阻耳竅,氣血流行不暢,耳竅失養所致。現代研究認為某些類型耳鳴、耳聾與耳部微循環障礙有關。對耳鳴、耳聾患者的甲襞微循環測試,多數存在著不同程度的微循環障礙,主要表現在襻周狀態和血液流態上。其中,中醫辨證瘀血型患者的微循環改變較為明顯。該類患者部分是由於耳部血管遭受到刺激后,造成微血管痙攣,血流受阻所致,西yao用654-2、西比靈、丹參注XX液等解除痙攣,恢復血流。此類患者臨床兼有頭痛如刺,部位固定,頭昏,舌質紫暗,脈細澀等瘀血表現。治法:活血化瘀通竅。方用王清任通竅活血湯等加減:桃仁10g 紅花6g 麝香0.3g 生薑5片 蔥白2根 紅棗5枚 川芎6g 赤芍10g   4. 利水逐飲法   痰、飲都是水液代謝失常,停留機體局部病理產物,痰熱而飲寒,痰無形而飲有質,   飲留體內清陽不升可致耳鳴、眩暈等。《傷寒論》苓桂術甘湯五苓散證飲留中焦、下焦主症都有耳鳴。現代醫學認為利水消腫yao能解除內耳前庭、迷路水腫減輕神經壓迫,促進局部淋巴迴流。辨證要點:形寒肢冷,面色晄白,痰白質稀,舌質淡白,苔白膩, 疾病預防   1.廣泛宣傳杜絕近親結婚,積極防治妊娠期疾病,減少產傷。早期發現嬰幼兒耳聾,儘早治療或儘早做聽覺言語訓練。   2.提高生活水平,防治傳染病,鍛煉身體,保證身心健康,減慢老化過程。   3.嚴格掌握應用耳毒性藥物的適應症,盡可能減少用量及療程,特別對有家族藥物中毒史者,腎功不全、孕婦、嬰幼兒和已有耳聾者更應慎重。用藥期間要隨時了解並檢查聽力,發現有中毒徵兆者儘快停葯治療。   4.避免顱損傷,盡量減少與強雜訊等有害物理因素及化學物質接觸,接觸煙酒嗜好,不得已時應加強防護措施

耳聾患者注意事項

  1.突聾患者,尤其是雙側聽力嚴重損失的患者,在生活上是很不適應的。患者在治療期間應安心住院或居家養病,不宜外出。   2.久聾患者,對於世界已經適應,一般情況下不會出危險。但是也可能由於別人的不重視而出現不安全的隱患。   3.戴助聽器的患者,如果長期依賴助聽器,要防止助聽器突然發生故障或電池失效等因素帶來的問題。   4.對待耳聾病人,說話、解釋問題要有耐心,必要時多用文字和手勢幫助交流,以減少語義理解的錯誤。   5.耳聾患者的生活起居要有規律,勞逸要適度,飲食要清淡,對疾病的治療要有恆心,對未來生活要有信心。   先天遺傳性聾的人群:   人群中耳聾的發生率約為千分之一,而大多數發生於新生兒和嬰幼兒時期。   (1)家族中有兒童期便發生耳聾的人;   (1)母親先天性宮內感染(如弓形蟲、巨細胞病毒風疹病毒單純性皰疹等);   (2)嬰兒頭、頸部(包括臉和耳)有先天畸形;   (3)新生兒出生時體重小於1500克;   (4)高膽紅素血症;   (5)產時嚴重窒息;   (6)嬰兒患有化膿性腦膜炎;   (7)三級重症監護室住院時間超過48小時的的新生兒。   (8)母親孕期內或新生兒使用氨基糖甙類抗生素在1周以上或嚴重低體溫(硬腫症)者,也應列為耳聾高危因素。   常見的耳毒性藥物:   目前已經發現對耳朵有毒性的藥物百余種,最常見的耳毒性藥物有慶大霉素、鏈黴素卡那霉素潔霉素小諾霉素紅黴素等多種抗生素,還有水楊酸類製劑、速尿等強利尿劑、奎寧、氯喹等抗瘧疾的藥物。這些藥物均可經過血液循環XX內耳,破壞內耳的新陳代謝,使毛細胞變性壞死。   先天遺傳性聾以預防為主:   (1)嚴格執行婚姻法,絕對禁止近親結婚。   (2)兩名先天性聾人之間不應結婚。   (3)先天遺傳性聾人可與非遺傳後天聾人或健全人結婚。   (4)如果先天遺傳性聾人與非遺傳後天聾人或健全人結婚,第一胎為先天性聾兒,絕不能再生第二胎。   (5)耳聾青年男女,通過耳聾遺傳咨詢判斷其是否具有家族遺傳性。

先天性耳聾都是遺傳的嗎

  先天性耳聾不一定都是遺傳因素造成的。為了更好地做好預防先天性耳聾,要嚴格控制近親結婚,做好孕期保健,預防感染,控制地方性碘缺乏造成的甲狀腺腫,堅持產前檢查,要做到安全生產。目前在有條件的產科已開始對新生兒進行常規耳科及聽力學檢測,可儘早的了解新生兒的聽力情況,發現異常時早期得到補救。這樣,大部分的先天性耳聾就可以不發生了。