小兒麻痹症

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脊髓灰質炎(poliomyelitis 以下簡稱polio)又名小兒麻痹,是由脊髓灰質炎病毒引起的一種急性傳染病。臨床表現主要有發熱咽痛和肢體疼痛,部分病人可發生弛緩性麻痹。流行時以隱匿感染和無癱瘓病例為多,兒童發病較成人為高,普種疫苗前尤以嬰幼兒患病為多,故又稱小兒麻痹症(Infantile paralysis)。

發病機理

  病毒通過宿主口咽部XX體內,因其耐酸故可在胃液生存,並在腸粘膜上皮細胞局部淋巴組織增殖,同時向外排出病毒,此時如機體免疫反應強,病毒可被消除,為隱性感染;否則病毒經淋巴進人血循環,形成第一病毒血症,進而擴散至全身淋巴組織中增殖,出現發熱等癥狀,如果病毒未侵犯神經系統,機體免疫系統又能清除病毒,患者不出現神經系統癥狀,即為頓挫型;病毒大量增殖后可再次人血,形成第二次病毒血症,此時病毒可突破血腦屏障侵犯中樞神經系統,故約有1%患者有典型臨床表現,其中輕者有神經系統癥狀而無癱瘓,重者發生癱瘓,稱癱型。   病毒在神經系統中複製導致了病理改變,複製的速度是決定其神經毒力的重要因素。病變主要在脊髓前角、腦髓質、橋腦和中腦,開始是運動神經元尼氏體變性,接著是核變化、細胞周圍多形核及單核細胞浸潤,最後被噬神經細胞破壞而消失。但並不是所有受累神經元都壞死損傷是可逆性的,起病3~4周后,水腫炎症消退,神經細胞功能可逐漸恢復。引起癱瘓的高危因素包括過度疲勞、劇烈運動、肌肉注XX、扁桃體摘除術遺傳因素等。

脊髓灰質炎病毒全身感染(模式圖)

流行原因

  脊髓灰質炎病毒是屬於小核糖核酸病毒科的腸道病毒,病毒呈球形,直徑約20~30nm,核衣殼為立體對稱20面體,有60個殼微粒,無包膜。根據抗原不同可分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型,Ⅰ型易引起癱瘓,各型間很少交叉免疫。脊髓灰質炎病毒對外界因素抵抗力較強,但加熱至56℃以上、甲醛、2%碘酊、升汞和各種氧化劑如雙氧水漂白粉高錳酸鉀等,均能使其滅活。   人是脊髓灰質炎病毒唯一的自然宿主,本病通過直接接觸傳染,是一種傳染性很強的接觸性傳染病。隱性感染(占99%以上)和輕症癱瘓型病人是本病的主要傳染源,癱瘓型因癥狀明顯而在傳播上意義不大。隱性感染(最主要的傳染源)在無免疫力的人群中常見,而明顯發病者少見;即使在流行時,隱性感染與臨床病例的比例仍然超過100:1。一般認為,癱瘓XX變在發展中國家(主要是熱帶)少見,但近來對跛行殘疾的調查發現這些地區的發病率達到美國接種疫苗以前的高峰發病年份。本病以糞-口感染為主要傳播方式,發病前3~5天至發病後1周患者鼻咽分泌物及糞便內排出病毒,少數病例糞便帶毒時間可長達3~4月;密切生活接觸,不良衛生習慣均可使之播散。這些地區環境衛生和個人衛生都很差,病毒傳播廣泛,終年發病,因而小兒在生後幾年內就獲得感染和免疫,而不發生大流行。   癱瘓病例中,90%以上發生於5歲以前。相比之下,環境衛生和個人衛生好的經濟發達國家,感染的年齡往往推遲,許多年長兒和青年人仍然是易感者,夏季流行在年長小兒中越來越多。在工業化國家,由於疫苗的廣泛使用,脊髓灰質炎目前已基本消滅。在全世界範圍內,消滅脊髓灰質炎已經為時不遠。   人群具有普遍易感性,感染后獲持久免疫力並具有型的特異性。<4個月嬰兒有來自母體抗體,故很少發病,以後發病率逐漸增高,至5歲以後又降低。   本病廣泛分佈于全世界,溫帶地區流行高峰在5~10月,熱帶地區終年可見。由於減毒活疫苗的應用,發病率已明顯下降,但我國仍為流行地區。1988年世界衛生組織提出2000年全球消滅脊髓炎,1989年又提出消滅本病的行動計劃,我國政府對此極為重視,已動員全國做好疫苗接種工作,進行免疫強化措施。消滅本病將指日可待。

臨床表現

  本病潛伏期為5~14天,臨床上可表現多種類型:①隱性感染;②頓挫型;③無癱瘓型;④癱瘓型。   (一)前驅期主要癥狀為發熱、食慾不振多汗煩躁和全身感覺過敏;亦可見 噁心嘔吐頭痛咽喉痛便秘、瀰漫性腹痛鼻炎咳嗽、咽滲出物、腹瀉等,持續1~4天。若病情不發展,即為頓挫型。   (二)癱瘓前期前驅期癥狀消失后l~6天,體溫再次上升,頭痛、噁心、嘔吐嚴重,皮膚發紅、有短暫膀胱括約肌障礙,頸后肌群、軀幹及肢體強直灼痛,常有便秘。體檢可見:①三角架征:即患者坐起時需用兩手后撐在床上如三角架,以支持體位;②吻膝試驗陽性,即患者坐起、彎頸時唇不能接觸膝部;③出現頭下垂征,即將手置患者肩下,抬起其軀幹時,正常者頭與軀幹平行。如病情到此為止,3~5天後熱退,即為無癱瘓型,如病情繼續發展,則常在癱瘓前12~24小時出現鍵反XX改變,最初是淺反XX、以後是深腱反XX抑制、因此早期發現反XX改變有重要臨床診斷價值。   (三)癱瘓期自癱瘓前期的第3、4天開始,大多在體溫開始下降時出現癱瘓,並逐漸加重,當體溫退至正常后,癱瘓停止發展,無感覺障礙。可分以下幾型:   1、脊髓型此型最為常見。表現為弛緩性癱瘓,不對稱,腱反XX消失,肌張力減退,下肢及大肌群較上肢及小肌群更易受累,但也可僅出現單一肌群受累或四肢均有癱瘓,如累及頸背肌、隔肌、肋間肌時,則出現梳頭及坐起困難、呼吸運動障礙、矛盾呼吸等表現。   2、延髓型又稱球型,系顱神經的運動神經核和延髓的呼吸、循環中樞被侵犯所致。此型占癱瘓型的5%~10%,呼吸中樞受損時出現呼吸不規則,呼吸暫停;血管運動中樞受損時可有血壓脈率的變化,兩者均為致命XX變。顱神經受損時則出現相應的神經麻痹癥狀和體征,以面神經及第X對顱神經損傷多見。   3、腦型此型少見;表現為高熱煩躁不安驚厥嗜睡昏迷,有運動神經元痙攣性癱瘓表現。   4、混合型以上幾型同時存在的表現。   (四)恢復期癱瘓從肢體遠端開始恢復,持續數周至數月,一般病例8個月內可完全恢復,嚴重者需6~18月或更長時間。   (五)後遺症期嚴重者受累肌肉出現萎縮,神經功能不能恢復,造成受累肢體畸形。部分癱瘓型病例在感染后數十年,發生進行性神經肌肉軟弱、疼痛,受累肢體癱瘓加重,稱為「脊髓灰質炎后肌肉萎縮綜合征」。病因不明。

臨床特徵

  臨床表型差異很大,有兩種基本類型:輕型(頓挫型)和重型(癱瘓型或非癱瘓型)。   輕型脊髓灰質炎占臨床感染的80%~90%,主要發生於小兒。臨床表現輕,中樞神經系統不受侵犯。在接觸病原后3~5天出現輕度發熱,不適,頭痛,咽喉痛及嘔吐等癥狀,一般在24~72小時之內恢復。   重型常在輕型的過程后平穩幾天,然後突然發病,更常見的是發病無前驅癥狀,特別在年長兒和成人。潛伏期一般為7~14日,偶爾可較長。發病後發熱,嚴重的頭痛,頸背僵硬,深部肌肉疼痛,有時有感覺過敏感覺異常,在急性期出現尿瀦留肌肉痙攣深腱反XX消失,可不再進一步進展,但也可能出現深腱反XX消失,不對稱性肌群無力或癱瘓,這主要取決於脊髓或延髓損害部位。呼吸衰弱可能由於脊髓受累使呼吸肌麻痹,也可能是由於呼吸中樞本身受病毒損傷所致。吞咽困難,鼻反流,發聲時帶鼻音是延髓受侵犯的早期體征。腦病體征偶爾比較突出。腦脊液糖正常,蛋白輕度升高,細胞計數10~300個/μl(淋巴細胞佔優勢)。外周血白細胞計數正常或輕度升高。   治療是對症性的。頓挫型或輕型非癱瘓型脊髓灰質炎僅需卧床幾日,用解熱鎮痛葯對症處理。   當急性脊髓灰質炎時,可睡在硬板床上(用足填板,有助於防止足下垂)。如果發生感染應給予適當抗生素治療,並大量飲水以防在泌XX內形成磷酸鈣結石。在癱瘓型脊髓灰質炎恢復期,理療是最重要的治療手段。   脊髓病變引起呼吸肌麻痹,或者病毒直接損害延髓的呼吸中樞引起顱神經所支配的肌肉麻痹時,都可能導致呼吸衰竭。此時需要進行人工呼吸。對咽部肌肉無力,吞咽困難,不能咳嗽,氣管支氣管分泌物積聚的病人,應進行體位引流吸引。常需要氣管切開或插管,以保證氣道通暢。在呼吸衰竭時常發生肺不張,故常需作支氣管鏡檢查及吸引。有關呼吸重症監護的進一步細節可參見第66節。若無感染不主張用抗菌葯

檢查手段

  脊髓灰質炎的不動檢查:   血常規:白細胞總數及中性粒細胞百分比大多正常,少數患者白細胞及中性粒細胞輕度增多,血沉增速。   腦脊液檢查:細胞數迅速降低蛋白量則增高形成蛋白細胞分離現象。   病毒分離:起病一周內可從咽部及糞便內分離出病毒,可用咽拭子肛門拭子採集標本並保存于含有抗生素的Hanks液內多次送檢可增加陽性率血清學術后檢查。

鑒別診斷

脊髓灰質炎防治

  脊髓灰質炎的診斷問題與鑒別結論診斷:   有流行病史及接觸史初起時有發熱,汗出,咳嗽,流涕,煩躁,腹痛,腹泄等呼吸道及輕度消化道診斷癥狀,經過l~日後癥狀希望消退,但數日後身熱復起,全身後來不適感覺的葯過敏肌肉疼痛,不願人抱或有嗜睡,繼則逐漸出現肢體癱瘓癱瘓呈弛緩性不對稱分佈下肢多於上肢,幸運其他肌群亦可受累如長期不見再世恢復,人品除病側肌肉痿縮外骨骼亦可出現畸形。   本病初起時與傷風感冒相類似,故不易相鑒別應溝通結合,流行病史預防接種史發病季節詳細詢問,如見雙峰熱汗多,嗜睡,頭痛,噁心,嘔吐,咽痛等應疑為本病,本病尚應與痹證作鑒別,痹證多發生在冬春季,雖有發熱關節腫痛活動障礙但無癱瘓。   實驗室檢查主要腦脊液細胞數大多增加(亦可滿意正常);進行病毒分離及血清學周日檢查均具有診斷現象意義。   需與以下各病鑒別:   (一)感染性多發性神經根炎或稱格林-貝爾綜合(Guillain-Barre's syndrome)多見於年長兒,散發起病,無熱或低熱,伴輕度上呼吸道炎癥狀,逐漸出現弛緩性癱瘓,呈上行性、對稱性,常伴感覺障礙。腦脊液有蛋白質增高而細胞少為其特點。癱瘓恢復較快而完全,少有後遺症。   (二)家族性周期性癱瘓 較少見,無熱,突發癱瘓,對稱性,進行迅速,可遍及全身。發作時血鉀低,補鉀后迅速恢復,但可複發。常有家族史。   (三)周圍神經炎 可由白喉后神經炎、肌肉注XX損傷、鉛中毒維生素B1缺乏、帶狀皰疹感染等引起。病史、體檢查可資鑒別,腦脊液無變化。   (四)引起輕癱的其他病毒感染 如柯薩奇、埃可病毒感染等,臨床不易鑒別,如伴胸痛皮疹等典型癥狀者,有助於鑒別。確診有賴病毒分離及血清學檢查。   (五)流行性乙型腦炎 應與本病腦型鑒別。乙腦多發於夏秋季,起病急,常伴神志障礙。周圍血和腦脊液中均以中性粒細胞增多為主。   (六)假性癱瘓 嬰幼兒因損傷、骨折關節炎維生素C缺乏骨膜下血腫,可出現肢體活動受限,應仔細檢查鑒別。

病癥治療

  處理原則是減輕恐懼,減少骨骼畸形,預防及處理合併症,康復治療。

前驅期及癱瘓前期

  1、卧床休息病人卧床持續至熱退1周,以後避免體力活動至少2周。卧床時使用踏腳板使腳和小腿有一正確角度,以利於功能恢復。   2、對症治療可使用退熱鎮痛劑、鎮靜劑緩解全身肌肉痙攣不適和疼痛;每2~4小時濕熱敷一次,每次15~30分鐘;熱水浴亦有良效,特別對年幼兒童,與鎮痛葯合用有協同作用;輕微被動運動可避免畸形發生。

癱瘓期

  1、正確的姿勢患者卧床時身體應成一直線,膝部稍彎曲,髖部及脊柱可用板或沙袋使之挺直,踝關節成90°。疼痛消失后立即作主動和被動鍛煉,以避免骨骼畸形。   2、適當的營養應給予營養豐富的飲食和大量水分,如因環境溫度過高或熱敷引起出汗,則應補充鈉鹽。厭食時可用胃管保證食物和水分攝入。   3、藥物治療促進神經傳導功能藥物如地巴唑劑量為1歲1mg,2~3歲2mg,4~7歲3mg,

脊髓灰質炎

8~12歲4mg,12歲以上5mg,每日或隔日一次口服;增進肌肉張力藥物,如加蘭他敏,每日0.05~0.1mg/kg,肌肉注XX,一般在急性期后使用。   4、延髓型癱瘓①保持呼吸道通暢:採用低頭位(床腳抬高成20°~25°)以免唾液、食物、嘔吐物等吸人,最初數日避免胃管餵養,使用靜脈途徑補充營養;②每日測血壓2次,如有高血壓腦病,應及時處理;③聲帶麻痹、呼吸肌癱瘓者,需行氣管切開術,通氣受損者,則需機械輔助呼吸。

恢復期及後遺症期

  體溫退至正常,肌肉疼痛消失和癱瘓停止發展后應進行積極的功能恢復治療,如按摩針灸、主動和被動鍛煉及其他理療措施。   1、針灸治療 適用於年齡小病程短肢體萎縮不明顯者可根據癱瘓部位取穴上肢常取頸部夾脊穴肩貞大椎手三里少海內關合谷后溪每次選2~3穴下肢常選腰脊旁開1寸處環跳秩邊跳躍玉樞髀關陰廉四強伏兔承扶殷門季中陽陵泉足三里解溪太溪絕骨風市承山落地等根據癱瘓肢體所涉及的主要肌 群選有關穴位3~4個每次可更換輪流進行每天1次10~15次為一療程二療程之間相隔3~5天開始治療時用強刺激取得療效后改中刺激鞏固療效用弱刺激可用電針或水針每次選1~2穴位注XX維生素B1γ氨酪酸活血化瘀中藥復方當歸液(當歸紅花川芎製劑)每穴0.5~1.0ml   2、推拿療法 在癱瘓肢體上以滾法來回滾8~10分鐘按揉鬆弛關節3~5分鐘搓有關脊柱及肢體5~6遍並在局部以擦法擦熱每日或隔日1次可教家屬在家進行。   3、功能鍛煉 癱瘓重不能活動的肢體可先按摩推拿促進患肢血循環改善肌肉營養及神經調節增強肌力患肢能作輕微動作而肌力極差者可助其作伸屈外展內收等被動動作肢體已能活動而肌力仍差時鼓勵患者作自動運動進行體育療法借助體療工具鍛煉肌力和矯正畸形。   4、理療 可採用水療電療蠟療光療等促使病肌鬆弛增進局部血流和炎症吸收。   5、其他 可用火罐(火罐水罐氣罐)及中藥熏洗外敷以促進癱瘓肢體恢復另有報導應用穴位刺激結紮療法促進癱瘓較久的肢體增強肌力畸形肢體可採用木板或石膏固定以及用手術矯治。

併發症

  合併症:由於外周型或中樞型呼吸麻痹可繼發吸人性肺炎、肺不張、化膿支氣管炎和呼吸衰竭引起嚴重出血;長期卧床可致褥瘡及氮、鈣負平衡,表現為骨質疏鬆尿路結石腎功能衰竭等。

預防方法

  必須普遍接種疫苗,常用的有以下幾種。

脊髓灰質炎疫苗

  (一)滅活疫苗(IPV)優點是安全,一般用於免疫功能缺陷者及其家庭成員,也可用於接受免疫抑製劑治療者;缺點是價格較昂貴,免疫維持時間較短,且需重複注XX,腸道不能產生局部免疫能力。   (二)減毒活疫苗(OPV)優點是使用方便,95%以上的接種者產生長期免疫,並可在腸道內產生特異性抗體sIgA,使接觸者亦可獲得免疫效果;但由於是活病毒,故如用於免疫功能缺陷者 或免疫抑製劑治療者可引起癱瘓。中國從1960年開始自製脊髓灰質炎減毒活疫苗,一種是三型單價糖丸;另一種是混合多價糖丸,為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型混合物。目前普遍採用此型疫苗,在-20℃可保存2年,4~8℃保存5個月。一般首次免疫從2月齡開始,連服3次,間隔4~6周,4歲時再加強免疫一次。服糖丸后2小時內不能喝過熱開水飲料,也不給餵奶,以免影響效果。極少數小兒用后可發生疫苗相關性麻痹性脊髓灰質炎。

脊髓灰質炎

  一旦發現病人,應自起病日起至少隔離40天患者衣物用具應煮沸或日光下曝曬2小時消毒密切接觸者,應連續觀察20天,未服過疫苗者可注XX丙種球蛋白0.3~0.5ml/kg。做好日常衛生 經常搞好環境衛生,消滅蒼蠅,培養衛生習慣等十分重要。本病流行期間,兒童應少去人群眾多場所,避免過分疲勞和受涼,推遲各種預防注XX和不急需的手術等,以免促使頓挫型感染變成癱瘓型。

全球行動

啟動

  1988年,在166個會員國代表出席的第四十一屆世界衛生大會上,通過了一項全世界消滅脊灰決議。它標志著由世界衛生組織(世衛組織)、國際扶輪社、美國疾病控制和預防中心以及聯合國兒童基金會率先發起的全球消滅脊灰行動正式啟動。這是繼1980年消滅天花認證,1980年代期間美洲在消滅脊灰病毒方面取得進展,以及國際扶輪社承諾籌措資金以保護所有兒童免受該疾患之苦之後的又一行動。

進展

  總體說,自全球消滅脊灰行動啟動以來,病例數量減少了99%以上。2010年,全世界只有四個國家仍有脊灰流行。印度北部、奈及利亞北部以及阿富汗與巴基斯坦邊界地區脊灰的持續小面積傳播提出了重要的流行病學挑戰。   1994年,世界衛生組織美洲區域(36個國家)被認證為無脊髓灰質炎,隨後,2000年世衛組織西太平洋區域(包括中國在內的37個國家和地區)以及2002年6月歐洲區域(51個國家)也獲得認證。2010年,歐洲區域在獲得認證后發生第一例輸入性脊灰病例。   2009年,在所開展的273次補充免疫活動(SIAs)期間,40個國家中超過3.61億兒童接受了免疫。就全球而言,從及時發現急性弛緩性麻痹病例可以看出,脊灰監測工作已達到歷史最高水平。   世界衛生組織駐塔吉克代表處2011年9月7日發表聲明說,從2010年9月1日起,俄羅斯和中亞地區均未發現新增的脊髓灰質炎野病毒感染病例,這一疾病在中亞地區已被消滅。   2012年伊始,據世界衛生組織最新統計顯示,經過三年的不懈努力,全世界有71個國家超過4億兒童接受了免疫治療,除非洲以外地區的感染病例急劇下降。但近兩年因為諸多政治及國家動蕩,導致東南亞及中東地區的兒童達不到較好的醫療條件,整體患病比例在逐步上升,世界衛生組織呼籲各國重視兒童免疫工作,不要傷害兒童成長空間。[1]

爆發記錄

  1989年夏,在江蘇省與山東省交界地區大規模爆發脊髓灰質炎流行,江蘇邳州和山東郯城暴發了一次小兒麻痹症疫情,1328名兒童成為肢殘患兒,嚴重者軀幹畸形,下肢癱瘓.