含鐵血黃素

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組織內出血時,從血管中逸出的細胞巨噬細胞攝入並由其溶酶體降解,使來自紅細胞血紅蛋白的Fe3+與蛋白質結合成電鏡下可見的鐵蛋白微粒,若干鐵蛋白微粒聚集成光鏡下可見的棕黃色較粗大的折光顆粒,稱為含鐵血黃素。 含鐵血黃素是一種不穩定的鐵蛋白聚合體,含鐵質的棕色色素。血管內溶血產生過多的遊離血紅蛋白腎臟排出,產生血紅蛋白尿,其中一部分被腎小管上皮細胞吸收並降解,生成含鐵血黃素,若超過腎小管上皮細胞轉運能力,在上皮細胞內沉積,細胞脫落隨尿排出,形成含鐵血黃素尿。

名稱

  中文名稱: 含鐵血黃素   英文名稱: Hemosiderin

介紹

  慢性血管內溶血,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿症和其他血管內溶血可引起含鐵血黃素尿。有時因尿中血紅蛋白量少,隱血試驗測不出,可查含鐵血黃素。在溶血初期,雖然有血紅蛋白尿但由於血紅蛋白尚未被腎上皮細胞所攝取,故未能形成含鐵血黃素,本試驗可呈陰XX。

解釋

  紅細胞破壞過多引起的貧血正常紅細胞壽命是120天,當紅細胞的壽命縮短而被大量快速破壞時,骨髓將發揮其6~8倍的貯備能力,以補償過多破壞的紅細胞,因此只有當破壞的速度超過骨髓的代償功能時才會發病

病因

  病因主要有:   ①紅細胞內在缺陷,有遺傳性的( 細胞膜異常、紅細胞酶異常、血紅蛋白中珠蛋白肽鏈異常)和獲得性的細胞膜異常(如陣發性睡眠性血紅蛋白尿)。   ②紅細胞外因素,有免疫性(自身免疫性、同種免疫性、藥物誘發免疫性溶血性貧血)、機械性(心臟修補后、微血管病性溶血性貧血行軍性血紅蛋白尿)、化學毒物及藥物因素(如苯、鉛、磺胺類藥物等)、物理因素(如大面積燒傷)和生物因素(如瘧疾、溶血性鏈球菌感染、毒蕈中毒等)、脾功能亢進等。   急性溶血起病急,可有寒戰發熱、腰背疼痛、尿呈醬油色或紅葡萄酒色,嚴重者休克,心腎衰竭。慢性溶血起病緩,病程長,主要表現貧血癥狀,可有輕度黃疸脾腫大

檢查

  診斷時除視上述臨床表現外,實驗室檢查如下:   ①紅細胞破壞過多(血紅蛋白下降;血清間接膽紅素增多;尿膽原陽性尿膽紅素陰性;血清結合珠蛋白減少或消失;紅細胞在血管內破壞時,可有血紅蛋白血症、血紅蛋白尿症和尿含鐵血黃素陽性;紅細胞壽命縮短)。 ②紅細胞代償性增生加速(網織紅細胞增高,血塗片可見幼紅細胞;骨髓增生明顯活躍,尤以紅細胞系統更突出)。確診時,應確定其類型和原因。

治療

  治療原則是:   ①去除病因,如藥物引起者應立即停葯,針對不同發病機理治療,如自身免疫性溶血性貧血皮質激素。   ②對症治療,貧血嚴重者可輸血,但陣發性睡眠性血紅蛋白尿病人只能輸生理鹽水洗滌的紅細胞,因輸全血會誘發溶血。預防工作除禁濫用藥物外,對遺傳性溶血性貧血的高發區,應進行婚前檢查。對患病孕婦,可利用羊水早期對胎兒基因診斷,必要時終止妊娠