基底神經節

来源:www.uuuwell.com

   

基底神經包括尾(狀)核、殼核、蒼白球丘腦底核、黑質和紅核。尾核、殼核和蒼白球統稱紋狀體;其中蒼白球是較古老的部分,稱為舊紋狀體,而尾核和殼核則進化較新,稱為新紋狀體。尾核、殼核、蒼白球與丘腦底核、黑質在結構與功能上是緊密相聯繫的。其中蒼白球是纖維聯繫的中心,尾核、殼核、丘腦底核、黑質均發出纖維投XX到蒼白球,而蒼白球也發出纖維與丘腦底核、黑質相聯繫。

簡介

  基底神經節有重要的運動調節功能,它對隨意運動的穩定肌緊張的控制、本體感覺傳入衝動信息的處理都有關係,參與精巧運動的形成。在清醒時候,記錄蒼白球單個神經元的放電活動時觀察到,當肢體進行隨意運動時神經元活動發生明顯明確的變化;有的神經元在肢體屈曲時放電增多,說明在底神經節與隨意運動有關。電刺激紋狀體的動物實驗中觀察到,單純刺激紋狀體並不能引起運動效應;但如在刺激大腦皮層運動區的同時,再刺激尾核或蒼白球,則皮層運動區發出的運動反應即迅速抑制,並在刺激停止后抑制效還可繼續存留一定時間。在猴,單側損毀蒼白球后,則對側上肢運用就不如同側上肢的運用那樣靈便。以上均說明基底神經節的功能與軀體運動有密切關係,但這些實驗事實仍不能說清楚基底神經節是如何調節身體運動的。

臨床表現

  臨床上在底神經節損害的主要表現可分為兩大類:一類是具有運動過多而肌緊張不全的綜合症,另一類是具有運動過少而肌緊張過強的綜合症。前者的實例是舞蹈病手足徐動症等,後者的實例是震顫麻痹帕金森病)。臨床病理的研究指出,舞蹈病與手足徐動症的病變主要位於紋狀體,而震顫麻痹的病變主要位於黑質。   震顫麻痹患者癥狀是:全XX肌緊張增高肌肉強直、隨意運動減少、動作緩慢、面部表情呆板。此外,患者常伴有靜止性震顫,此種震顫多見於上肢(尤其是手部),其次是下肢頭部;震顫節律每秒鐘約4-6次,靜止時出現,情緒激動時增強,XX自主運動時減少,入睡后停止。關於震顫麻痹的產生原因,目前已有較多的了解。近年來,通過對中樞遞質的研究,已明確中腦黑質是多巴胺能神經元存在的主要部位,其纖維上行可抵達紋狀體(圖10-38)。震顫麻痹患者的病理研究證明,其黑質有病變,同時腦內多巴胺會計師明顯下降。在動物中,如用藥物(利血平)使兒茶酚胺(包括多巴胺)耗竭,則動物會出現類似震顫麻痹的癥狀;如進一步給予左旋多巴(L-dopa,多巴胺之前體,能通過血腦屏障XX中樞神經系統治療,使體內多巴胺合成增加,則癥狀好轉。由此說明,中腦黑質的多巴胺能神經元功能被破壞,是震顫麻痹的主要原因。

其他相關

  右上圖: 黑質紋狀體環路示意圖   1:多巴胺能神經元 2:膽鹼能神經元3:γ-氨基丁酸能神經元 4:紋狀體5:黑質緻密部6:黑質網狀部   早已知道,震顫麻痹患者能用M型膽鹼能受體阻斷劑東莨菪鹼安坦)治療,說明震顫麻痹的產生與乙酰膽鹼遞質功能的改變也有關係。在震顫麻痹患者進行蒼白球破壞手術治療過程中,如將乙酰膽鹼直接注入蒼白球,則導致對側肢體癥狀加劇,而注入M受體阻斷劑則癥狀減退。由此說明,紋狀體內存在乙酰膽鹼遞質系統,其功能的加強將導致震顫麻痹癥狀的出現。總結多巴胺遞質系統和乙酰膽鹼遞質系統的不同作用,目前認為黑質上行抵達紋狀體的多巴胺遞質系統的功能,在於抑制紋狀體內乙酰膽鹼遞質系統的功能;震顫麻痹患者由於多巴胺遞質系統功能受損,導致乙酰膽鹼遞質系統功能的亢進,才出現一系列癥狀。如果應用左旋多巴以增強多巴胺的合成,或應用M受體阻斷劑以阻斷乙酰膽鹼的作用,均對震顫麻痹有一定的治療作用。   靜止性震顫的發生,可能與丘腦外側腹核等結構的異常活動有關。用微電極記錄震顫麻痹患者丘腦外側腹核的神經元放電,可以觀察到某些神經元具有周期性短串放電,其周期節律與震顫肢體的節律相同步,破壞丘腦這些區域后則靜止性震顫消失。有人認為,這種異常活動是神經環路活動的結構結果,其通路可能為:丘腦外側腹核→大腦皮層運動區→紋狀體→丘腦外側腹核。因為,切斷蒼白球至丘腦外側腹核的纖維聯繫后,也可使靜止性震顫消失。   舞蹈病患才的主要臨床表現為不自主的上肢和頭部的舞蹈樣動作,並伴有肌張力降低等。病理研究證明,遺傳性舞蹈病患者有顯著的紋狀體神經元病變,新紋狀體嚴重萎縮,而黑質-紋狀體通路是完好的,腦內多巴胺含量一般也正常。在這類患者,若採用左旋多巴XX治療反而使癥狀加劇,而用利血平耗竭包括多巴胺在內的神經遞質,卻可使癥狀緩解。神經生化的研究發現,患者的紋狀體中膽鹼能神經元與γ-氨基丁酸能神經元的功能明顯減退。因此認為,舞蹈病病變主要是紋狀體內的膽鹼能和γ-氨基丁酸能神經元功能減退,而黑質多巴胺能神經元功能相對亢進,這和震顫麻痹的病變正好相反。目前知道,黑質和紋狀體之間有環路聯繫的;黑質的多巴胺能神經元的軸突上行抵達紋狀體,能控制紋狀體內的膽鹼能神經元的活動,轉而改變紋狀體內γ-氨基丁酸能神經元的活動,然後γ-氨基丁酸能神經元的軸突下行抵達黑質,反饋控制多巴胺能神經元的活動(圖10-38)。當紋狀體內的膽鹼能和γ-氨基丁酸能神經元病變時,上述環路功能受損,導致多巴胺能神經元活動亢進。   基底神經節包括尾核、殼核、蒼白球、丘腦底核、黑質和紅核。尾核、殼核和蒼白球統稱為紋狀體。紋狀體具有控制肌肉運動的功能,並與丘腦、下丘腦聯合成為本能反XX的調節中樞,例如完成行走等本能反XX活動。   在清醒猴,記錄蒼白球單個神經元的放電活動時觀察到,當肢體進行隨意運動時神經元的放電發生明確的變化,說明基底神經節與隨意運動活動有關。電刺激紋狀體的動物實驗中觀察到,單純刺激紋狀體並不能引起運動效應;但如在刺激大腦皮層運動區的同時,再刺激紋狀體,則皮層運動區發出的運動反應即被迅速抑制,並在刺激停止后抑制效應還可繼續存留一定時間。臨床上基底神經節損害的主要表現可分為兩大類:一類是具有運動過多而肌緊張不全的綜合征(如舞蹈病),另一類是具有運動過少而肌緊張過強的綜合征(如震顫麻痹)。   震顫麻痹(帕金森病)患者的癥狀是:全身肌緊張增高、肌肉強直、隨意運動減少、動作緩慢、面部表情呆板。此外,患者常伴有靜止性震顫,此種震顫多見於上肢(尤其是手部),其次是下肢及頭部;震顫節律每秒約4~6次,靜止時出現,情緒激動時增強,進行自主運動時減少,入睡后停止。關於震顫麻痹的產生原因,目前已有較多的了解。近年來,通過對中樞神經遞質的研究,已明確中腦黑質是多巴胺能神經元存在的主要部位,其纖維上行可抵達紋狀體(圖11-16)。震顫麻痹患者的病理研究證明,其黑質具有病變,同時腦內多巴胺含量明顯下降。在動物中,如用藥物(利血平)使兒茶酚胺(包括多巴胺)耗竭,則動物會出現類似震顫麻痹的癥狀;如進一步給予左旋多巴(為多巴胺之前體,能通過血腦屏障XX中樞神經系統)治療,使體內多巴胺合成增加,則癥狀緩解。由此說明,中腦黑質的多巴胺能神經元功能被破壞,是震顫麻痹的主要原因。   早已知道,震顫麻痹患者能用M型膽鹼能受體阻斷劑(東莨菪鹼、苯海索)治療,說明震顫麻痹的產生與乙酰膽鹼遞質功能的改變也有關係。在震顫麻痹患者進行蒼白球破壞手術治療過程中,如將乙酰膽鹼直接注入蒼白球,則導致對側肢體癥狀加劇,而注入M型受體阻斷劑則癥狀減退。由此說明,紋狀體內存在乙酰膽鹼遞質系統,其功能的加強將導致震顫麻痹癥狀的出現。總結以上的研究結果,目前認為黑質上行抵達紋狀體的多巴胺遞質系統的功能,在於抑制紋狀體內乙酰膽鹼遞質系統的功能;震顫麻痹患者由於多巴胺遞質系統功能受損,導致乙酰膽鹼遞質系統功能的亢進,才出現一系列癥狀。如果應用左旋多巴以增強多巴胺的合成,或應用M型受體阻斷劑以阻斷乙酰膽鹼的作用,均能治療震顫麻痹。   在正常情況下,黑質上行抵達紋狀體的多巴胺遞質系統還與行為覺醒有關。動物實驗觀察到,單純破壞中腦黑質多巴胺遞質系統后,則動物在行為上不能表現覺醒,對新異的刺激不能表現探究行為。震顫麻痹患者面部表情呆板,可能就是行為覺醒發生障礙的表現。   舞蹈病患者的主要臨床表現為不自主的上肢和頭部的舞蹈樣動作,並伴有肌張力降低等。病理研究證明,患者紋狀體嚴重萎縮,而黑質-紋狀體通路是完好的。在這類患者,若採用左旋多巴進行治療反而使癥狀加劇,而用利血平耗竭多巴胺遞質卻可使癥狀緩解。神經生化的研究發現,患者紋狀體中膽鹼能神經元和γ-氨基丁酸能神經元的功能明顯減退。因此認為,舞蹈病病變主要是紋狀體內的膽鹼能和γ-氨基丁酸能神經元功能減退,而黑質多巴胺能神經元功能相對亢進,這和震顫麻痹的病變機制正好相反。目前知道,黑質和紋狀體之間是有環路聯繫的:黑質的多巴胺能上行系統能抑制紋狀體內膽鹼能和γ-氨基丁酸能系統的活動;而紋狀體的γ-氨基丁酸下行系統能反饋抑制黑質的多巴胺能系統的活動(圖11-16)。臨床治療震顫麻痹時,如左旋多巴用得過量則可引起類似舞蹈病的癥狀,也說明上述的觀點是有道理的。

推薦閱讀