麻痹性痴呆

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[介紹]

概述:  麻痹痴呆又稱梅毒腦膜腦炎,是由梅毒螺旋體侵犯大腦實質而引起的慢性腦膜腦炎,是神經梅毒最嚴重的一種。主要病理變化在大腦實質,同時也可涉及神經系統其他部分,本病以進行性精神衰退終至痴呆及震顫為主要表現的腦部感染性疾病

  1798年Haslam首先報道了本病。可逐漸發生軀體功能減退和日益加重的智能損害人格衰退,最終導致痴呆和肢體麻痹,故稱麻痹性痴呆. 麻痹性痴呆又稱第四期梅毒。多年來奉病已較少見,但偶有發現,可能與治療不充分有關.

[病因]

麻痹性痴呆是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  在痴呆患者腦中檢出螺旋體是精神醫學歷史上的一個裡程碑。對器質性原因伴發的精神障礙,足以說明同一病因可導致不同的精神癥狀。本病對腦實質的損害,萎縮,並以額葉的病理改變為突出。腦萎縮,神經細胞變性,脫失,皮質結構紊亂可能是導致痴呆,出現精神癥狀的原因。

  本病是由梅毒螺旋體侵犯大腦實質而引起的。1822年Bayle認為病人所有的精神和軀體癥狀都是慢性腦膜炎的表現。1857年Rokitansky指出,本病的原發損害系一種間質性腦炎,而大腦實質的損害為繼發性的。至1857年Esmark和Jenssen發現這類病人中絕大多數都患過梅毒,1894年經Fournier從統計學的角度分析,初步指出了本病與梅毒之間的關係。直至20世紀初Wassermann發明梅毒補體結合試驗后,1913年野口和Moore從70例病人的大腦中發現有14例存在梅毒螺旋體。從此,本病的病因和性質就確定無疑了。

  另外,機體的反應性和功能狀態與本病的發生也有相關性。頭顱外傷、過度疲勞酗酒、其他傳染病、精神創傷等不良因素,也可削弱機體的防禦能力,成為發病的誘因。還有人認為本病是一種特殊的親神經系統的梅毒螺旋體所引起。另有些學者則認為是一種「變態反應」或「過敏性」 疾患,但目前都缺乏足夠的依據,難以定論。

  (二)發病機制

  本病是由梅毒螺旋體侵犯大腦實質,其病理變化涉及的範圍非常廣泛,性質也較複雜。梅毒感染引起的大腦炎XX,即所謂慢性軟腦膜炎,肉眼觀察見軟腦膜變得混濁、增厚,額葉最為嚴重,整個大腦皮質顯著萎縮,腦室多擴大,腦室的室管膜變厚,尤其在第四腦室底部有細小沙粒樣隆起。叫顆粒性室管膜炎,在本病的病理變化中具有特徵性意義。

  顯微鏡下一般病理變化以炎性及變性改變為主要特徵。腦膜和血管周圍常有漿細胞淋巴細胞浸潤神經膠質細胞增生現象。在相當大的範圍內,神經細胞呈現退行性變,大量細胞有壞死和脫失現象,皮質內部結構大部分受到嚴重破壞,以致皮質細胞層次結構紊亂,尤以小錐體細胞層及中等錐體細胞層病變更為嚴重。病變的程度以額葉最為顯著。在腦橋延髓等各部分中也有類似變化。

  此外,在大腦皮質中還可發現兩種特殊的現象,即在皮質中有遊離鐵質的沉著和皮質中層及深層發現有螺旋體。

  由於梅毒螺旋體在腦內侵犯不同的部位,造成不同受侵部位的病理變化,進而臨床產生不同的神經、精神體征

[癥狀]

麻痹性痴呆早期癥狀有哪些?

  根據本病的病理變化,同時具有炎性和退行性改變的特徵、病變損害的範圍,以及進行XX程,其臨床表現是複雜而多樣的。

  1.精神癥狀 一般情況下,精神障礙最先引起人們的注意。核心癥狀是進行性痴呆。一般起病隱襲,初期常表現類神經衰弱而不易被發現,可出現工作能力下降,思維較前遲鈍,機敏性和羞恥感減退或喪失等。癥狀充分發展后,可出現明顯的人格和智能障礙,表現行為不檢點,計算、理解判斷記憶力明顯減退;約一半患者出現各種妄想,以誇大妄想最多見,也可有被害、疑病、罪惡等妄想,妄想具有明顯的痴呆特徵。即充滿矛盾、愚蠢和荒謬;約15%患者出現幻覺,以幻聽幻視為主;情感反應平淡,也可有抑鬱或XX躁動情感脆弱、欣快或帶有強制性。隨著病情的發展,妄想變得支離破碎,情感日趨衰退,晚期則以嚴重的痴呆告終。一般將精神癥狀劃分為3個階段:

  (1)早期階段:本病常隱性起病,發展緩慢。開始常表現出較為輕微的類似神經衰弱的癥狀,即使是病人最親近的人,也往往不易察覺。如頭痛頭暈睡眠障礙、易XX、易激惹或發怒、注意力不集中記憶減退、易疲勞。此期又稱為麻痹前類神經衰弱期,通常持續數周至數月。

  此期還可伴發出現智能方面的改變,如工作、學習能力的逐漸下降,思維活動遲緩,思考問題非常費力,言語零亂,理解、分析和判斷能力也都下降且伴記憶力的減退,尤以近記憶力減退更為明顯。情感方面,表現苦悶、不滿或低沉、抑鬱。本能活動和人格方面亦見改變,如低級意向有所增強,有時表現對異性不禮貌的行為。個性方面,病人的脾氣興趣與過去不同,但一般尚不明顯。

  此外,軀體方面也有異常,如瞳孔的變化,血液腦脊液的康-瓦反應陽性

  (2)發展階段:此時,精神障礙日益明顯。其中最引人注意的是個性及智能方面的改變。表現對業務疏忽,敷衍搪塞。情緒暴躁。缺乏責任感,又無信用。行為方面,一反過去常態,表現輕率,道德倫理觀念消失,放蕩不羈,酗酒戲謔,舉止粗魯,甚至不顧羞恥。有的變為極端自私,對人非常吝嗇,或揮霍無度,只圖個人享受,對親人疾苦漠不關心。病人的生活方式、行為舉止及興趣習慣,與過去截然不同,也與病人的身份不相稱,甚至做出一些偷竊或違反社會道德和倫理的行動,但有明顯的愚蠢性。此外,病人對個人衛生也漫不經心,不修邊幅,衣冠不整,與過去判若兩人。

  在這個時期,智能障礙也越來越重,記憶力顯著減退,從近記憶力逐漸到遠記憶力。對最簡單的計算都不能。此外在抽象、概括、理解、推理及判斷能力明顯受損。此時思維障礙可出現內容荒誕、愚蠢的誇大妄想、疑病妄想、被害妄想嫉妒妄想。以誇大妄想最為多見。病人自稱是全世界最富有的人,是整個星球的統帥等。有時則表現自責、自罪、疑病或迫害妄想等。在XX衰退的背景上也可以出現嫉妒妄想。病人的妄想內容雖不同,但可有一共同特徵,即妄想往往反映出痴呆的本質與病前的性格特徵,其內容既荒謬怪誕,而又愚蠢、矛盾可笑,如病人自誇是百萬富翁,卻經常撿別人的煙頭吸。隨著疾病的進展和痴呆的加重。妄想內容也逐漸變得更加支離破碎或不規整。

  病人有情感障礙,表現為情緒不穩定,極易激惹,無原因的抑鬱或勃然大怒,或愚蠢歡樂;有時則情感脆弱,可因一些微不足道的小事而引起強烈的情緒反應。或者強制性哭笑無常。

  (3)晚期階段:主要表現為嚴重的痴呆癥狀。此時痴呆日趨加重,即使很簡單的問題也不能理解。言語零星片斷,含糊不清,不知所云。對家人不能辨認,情感淡漠,而本能活動則相對亢進。甚至出現意向倒錯

  2.軀體包括神經系統癥狀和體征 多發生於中、晚期,病理變化不僅侵犯大腦實質和腦膜,而且還包括腦神經脊髓等。軀體方面也受到一些直接或間接的侵害。

  感覺異常:在疾病早期,由於炎症病變的影響,病人常訴說頭痛、頭暈、感覺過敏感覺異常等。病變如果累及脊髓,可出現下肢XX箭樣的刺痛

  瞳孔變化是一個常見的早期癥狀,瞳孔縮小且兩側大小不等,邊緣不整,約60%的病例可見瞳孔對光反XX完全消失或遲鈍,而調節或聚合反應依然保存。稱為阿-羅(Argyll-Robertson)瞳孔,是本病重要特徵。視力減退,眼瞼下垂,眼裂變寬;因眼肌不全麻痹,而使面部呈特殊面容

  其中20%~30%的病例可出現原發性視神經萎縮,視力顯著減退。其他腦神經也可表現有不同程度的麻痹。尤其在卒中發作后更為明顯。由於動眼神經的麻痹,兩側的上瞼下垂眼輪匝肌不全麻痹以致眼裂變寬,病人好似瞠目而視。面肌的不全麻痹使病人面部毫無表情,顯得非常呆板,口角下垂鼻唇溝變淺,形成一種特殊的面具面容。舌下神經也可有不全麻痹,當病人伸舌時可偏向患側。

  50%患者有言語及書寫障礙。這是另一個重要的特徵。病人構音困難,吐字不清,語調緩慢,內容單調。常伴有口吃。在書寫中常有字體不整,寫錯字、字句遺漏等。

  震顫是另一個常見癥狀,表現為一種細微的纖維性顫動,可累及眼瞼、口唇的周圍、舌部及手指。有時顫動相當粗大,以致字體寫得大小粗細不一,筆跡和輪廓模糊不清。常寫出特殊「字體」。此外,可有步態不穩共濟失調等現象。腱反XX異常,一般以膝反XX亢進為主。在卒中發作后,可有病理反XX。如合併脊髓癆時,則腱反XX減退或消失。卒中或痙攣抽搐可多次發作,以後麻痹及痴呆現象更為顯著,甚至導致死亡。此時,膀胱直腸括約肌的功能發生障礙,以致常有大小便瀦留失禁。軀體消瘦虛弱衰竭現象日益加重。由於長期卧床骨質變為疏鬆,故易發生骨折。同時又可形成肢體攣縮。卒中或痙攣性抽搐經常發作,使麻痹性痴呆更趨嚴重。病程長短不一,短者3~6個月,長者10余年,如不積極治療,常于2~3年內死於併發感染、全身麻痹或癲癇持續狀態。

  3.臨床分型 麻痹性痴呆除具有上述的一般共同基本癥狀外,各個病例之間在臨床上還可有不同的癥狀(或癥候群)特點,同時其病程長短及預后亦有所不同。臨床上可以歸納為以下幾種類型。

  (1)誇大型(躁狂型):這是本病最典型的一個類型,約占20%~30%。以誇大妄想為主,伴有類躁狂思維、情感反應。其中主要表現是病人情緒高漲,顯得非常欣快,情感活動不穩定,易激惹,且常伴有相當強烈的運動XX。思維聯想增快,往往有明顯的病理性贅述和誇大妄想。妄想的內容極為荒誕和離奇與行為不配合,且不穩定,易受暗示的影響而改變。誇大妄想的特點在於與其行為很不配合,給人們以一種幼稚、愚蠢又呆傻的印象。本型預后較佳,對治療反應也良好,可以發生緩解

  (2)痴呆型:這一類型最為常見,約占55%左右。本型發病緩慢,逐漸進展。早期除個性變化及偶有運動XX外,臨床表現為顯著的智能缺陷和痴呆。思維遲鈍,言語減少,一般多無妄想。情感淡漠,顯露無欲狀。動作遲滯,意志減退甚至缺乏。預后較差,很少緩解。

  (3)偏執型:本型以被害妄想常見,可伴有幻視。情感多淡漠,但在被害妄想影響下也有相應的恐懼表現。

  (4)抑鬱型:本型與躁狂抑鬱性精神病抑鬱狀態相類似。其表現是:抑鬱寡歡沮喪悲痛,常有自責自罪的觀念。有時可產生疑病及虛無妄想,其內容則極為怪誕和荒謬。

  (5)脊髓癆型:這一類型併發有脊髓癆的病變。因此臨床上可見肌張力減退,腱反XX消失,共濟運動失調小腿XX箭樣刺痛,觸覺及深部感覺的遲鈍或缺失,視神經萎縮。病程一般較長。

  (6)Lissauer型(限局XX灶型):本型的主要病理變化在大腦頂葉和額葉,該處的大腦皮質表現限局性萎縮。因此,病人可產生失語症失用症偏癱、癲癇樣發作等,並常死於卒中發作。這一類型痴呆一般出現較晚。

  (7)少年型:極為少見,兒童、少年期發病。病人的感染系由其母在懷孕5個月后經胎盤而傳遞來的,因而一般是在先天性梅毒的基礎上發病,是精神發育遲滯的原因之一。據統計約為先天性梅毒的1%以下。病人發病多在5~20歲之間,如發病在6~12歲則稱為兒童型。臨床表現主要決定於腦部病變的嚴重程度,約1/3的病人軀體發育遲緩,40%表現為智能發育不全。這些病人發病隱襲,逐漸進展,並日趨嚴重。此外,病人表現煩躁不安神志迷惘,常做些無意義的動作,有時可出現癲癇發作。視神經萎縮頗為多見。軀體消瘦,常因衰竭而死亡。本型預后嚴重。以上后3個類型,又稱非典型麻痹性痴呆。

  (8)其他型:比較少見。有的類似精神分裂症。有的表現急性多臟器XX,也有的表現類柯薩克夫精神病。

  本病是一種嚴重的疾病,因之,早期發現及時治療極為重要。

  1.病史 年齡30~50歲或年歲更大的病人,在5~20年前曾有明確或可疑的冶遊史和梅毒感染史。發現有神經衰弱綜合征,精神功能減退,記憶及判斷力缺損等,應考慮到本病的可能性。

  2.精神癥狀以顯著的個性改變和智能缺陷為主。這對診斷具有重要意義,常常開始潛隱,且發展緩慢,故易被忽視。因此當精神檢查時,須詳細觀察。

  3.軀體癥狀有明顯的眼部變化,言語、書寫障礙,震顫等特徵性面容。包括神經系體征、早期即已出現的瞳孔改變,言語、書寫障礙及震顫等,也都有其特點。

  4.實驗室檢查發現血清和腦脊液瓦氏反應和康氏試驗陽性;血清和腦脊液梅毒螺旋體分離陽性;腦脊液壓力多在正常範圍,細胞數一般有所增加,蛋白定性一般多為陽性,膠樣金試驗常呈特殊曲線;輔助檢查顯示腦電圖呈進行性慢波增加,失去正常α節律,呈廣泛異常表現。CT可見腦萎縮、腦室擴大,側腦室前角擴大尤為明顯,有助於確診。

[食療]

麻痹性痴呆吃什麼好?

[預防]

麻痹性痴呆應該如何預防?

  同預防其他傳染病一樣,首先應加強衛生宣傳教育,反對不正當的XX,杜絕嫖娼賣淫,不搞婚外或婚前性亂活動,固定一個性伴侶。對已發現和治愈的病人要積極接受正規治療,定期複查,必要時復治,務求根治。並在必要時應進行預防XX。具體預防措施:

  1.對可疑病人均應進行預防檢查,做梅毒血清試驗,以便早期發現新病人並及時治療。

  2.發現梅毒病人必須強迫進行隔離治療,病人的衣物及用品,如:毛巾、衣服、剃刀、餐具、被褥等,要在醫務人員指導下進行嚴格消毒。以杜絕傳染源

  3.追蹤病人的性伴侶,包括病人自報及醫務人員訪問的,查找病人所有性接觸者,進行預防檢查,追蹤觀察並進行必要的治療,未治愈前配偶絕對禁止有XX。

  4.對可疑患梅毒的孕婦,應及時給予預防XX,以防止將梅毒感染給胎兒;未婚男女病人,未經治愈前不能結婚。

  5.對已接受治療的病人,應給予定期追蹤治療。

[治療]

麻痹性痴呆治療前的注意事項?

  (一)治療

  對梅毒的治療方法,不同地區不同國家有所不同,我國因長期以來梅毒較少出現,特別是晚期梅毒病人更是少見。對有神經梅毒癥狀及體征者,都要檢查腦脊液,病期1年以上的其他梅毒病人也要接受腦脊液檢查,以除外神經梅毒。

  1.一般治療 注意勞逸結合,避免不良情緒的刺激。注意個人衛生,避免因性接觸而傳染他人。

  2.藥物治療

  (1)上腺皮質激素的應用:為了防止各種治療反應,在青黴素治療前3天,先口服潑尼松(強的松)5~10mg,3次/d。

  (2)驅梅治療:青黴素能有效殺滅梅毒螺旋體,為首選藥物。因其殺菌作用主要在菌細胞(蒼白密螺旋體)的繁殖期。且使用方便,幾乎無毒性又經濟,故為當前治療梅毒的首選葯。

  美國疾病控制中心對神經梅毒的當前可能有效的治療方法如下:①結晶青黴素G水劑:1200萬~2400萬U/d 靜脈注XX(200萬~400萬U,1次/4h),共10天,繼之以苄星青黴素 240萬U,肌內注XX,每周1次。共3次。②普魯卡因青黴素水劑:240萬U,肌內注XX,1次/d,同時加丙磺舒500mg口服,4次/d,共10天,繼之以苄星青黴素G肌注,240萬U,每周1次,共3次。③苄星青黴素:240萬U,肌內注XX,每周1次,共3次。對有青黴素過敏史的病例,應核實其確否過敏,並經會診處理。在治療中可出現治療反應:①赫氏反應(Jarish-Herxheimer reaction),即初次注XX青黴素或其他高效抗梅毒藥數小時后,有些病人出現程度不同的發熱寒戰、頭痛、乏力,並伴有梅毒癥狀和體征的加劇。經2~8h后發熱等癥狀自行消退,加重的皮疹好轉。當再次注XX這種抗梅毒藥時,反應不再出現。為預防赫氏反應的發生,在開始抗梅治療前24h,服潑尼松(強的松)20~60mg,連續2~4天,可減輕赫氏反應的發熱程度,但對局部的炎症反應並無影響。②青黴素過敏XX。可表現多種多樣,應及時治療。有神經梅毒的病人,經以上治療后,定要仔細定期追蹤血清試驗,每6個月臨床檢查1次和反覆檢查腦脊液至少3年。必要時再繼續治療。

  國內採用的驅梅青黴素療法:①重症及住院患者,可用青黴素200萬U,靜脈滴注,1次/6h,連續10~15天。②輕症或非住院病人,可用普魯卡因青黴素120~240萬U,肌注1次/d,連用10~15天,總量達1200萬~3600萬U,可同時口服丙磺舒(probenecid)500mg,1次/6h,以減少青黴素的腎排泄,而提高其血清和腦脊液的藥物濃度。③青黴素過敏者,可改服多西環素(強力霉素)100mg,3次/d,也可用紅黴素四環素0.5g,4次/d,連用30天。④為預防各種治療反應,可口服潑尼松(強的松)5~10mg,3次/d,連用3天後才開始用青黴素,或從小劑量青黴素開始,逐漸增量。

  經以上治療后,應定期作腦脊液血清梅毒試驗,第1年內每3個月檢查1次。第2年以後每半年檢查1次,至少複查3~5年,如有異常應重複治療。

  3.對症治療 為了控制XX或幻覺妄想,可採用地西泮(安定)或適當抗精神病藥物控制癥狀,以防衰竭。如對XX躁動、幻覺、妄想者可用抗精神病藥物如氟哌啶醇奮乃靜、氯氮平等治療,任選其中一種;有抑鬱癥狀可選用副作用小的氟西汀帕羅西汀、聖.約翰草提取物(路優泰)等中的任何一種藥物治療;對有焦慮失眠者可選用阿普唑侖(佳靜安定)、氯硝西泮(氯硝安定)等。腦積水者可用20%甘露醇250ml加呋塞米(速尿)20~40mg靜滴,2~3次/d。癲癇大發作者可選苯妥英丙戊酸鈉等:精神運動性發作者可選用卡馬西賓士療。此外,根據病人軀體情況,注意營養及防止感染等。給予腦代謝活化劑如雙氫麥角鹼(海得琴)、阿米三嗪/蘿巴新(都可喜)、尼麥角林(腦通)、腦蛋白水解物(腦活素)、胞磷膽鹼等,可間接控制痴呆的發展。

  (二)預后

  麻痹性痴呆的病程長短不一,短者僅3~6個月,長者可達10余年之久。一般發病多緩慢,並逐漸進展,如不經治療,多在3~5年內因全身麻痹或感染導致死亡。在疾病過程中,部分病人可自發緩解,自1~2個月至數年不等。

麻痹性痴呆中醫治療方法

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麻痹性痴呆西醫治療方法

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[檢查]

麻痹性痴呆應該做哪些檢查?

  1.血液檢查 血液的康瓦反應均為強陽性。一般陽性率在90%~95%。甚至高達100%。

  2.腦脊液檢查 壓力多在正常範圍內。外觀無色透明,細胞數一般有所增加,多在10~50/mm3。細胞數的高低反映疾病的活動情況和治療反應的狀態。蛋白定性一般多為陽性。膠樣金試驗常呈特殊的曲線,如5555443210或5554431000等。這類反應反映了腦脊液蛋白含量的異常,但不標志著疾病的活動情況。

  血液和腦脊液兩者檢驗的結果必須結合考慮,但應以腦脊液的結果參考性大。如血液康瓦反應呈陰性,而腦脊液為陽性時,腦脊液的陽XX較為重要,應結合病史中有關治療的情況加以分析。一般說,經過治療后,血液的陰轉率往往較腦脊液為快,因此單項血液的陰XX並不意味著對診斷的否定。

  腦電圖呈進行性慢波增加,失去正常α節律,呈廣泛異常表現。CT可見腦萎縮、腦室擴大以側腦室前角尤為明顯。

[混淆]

麻痹性痴呆容易與哪些疾病混淆?

  鑒別診斷中容易和以下精神疾病相混淆。須加以區別。

  1.神經衰弱 在早期階段,麻痹性痴呆常出現神經衰弱綜合征,與神經衰弱非常相似。但二者之間卻有著本質上的差異,神經衰弱無智能改變。麻痹性痴呆除了神經衰弱癥狀外,軀體可見異常,如瞳孔的變化,血液及腦脊液瓦氏反應和康氏試驗陽性。

  2.情感性精神障礙 麻痹性痴呆的誇大型和抑鬱型與躁鬱症有些類似,但卻缺乏躁鬱症的基本特徵和病程特點,其妄想的性質與內容也有很大的差異。麻痹性痴呆病人無思維、情感、行為的配合,並有器質性癥狀;躁鬱症病人無個性變化和智能缺損,且神經系統和血、腦脊液的檢查也都沒有陽性所見。

  3.精神分裂症 儘管麻痹性痴呆可有精神分裂症樣表現,但與精神分裂症還是有明顯不同。麻痹性痴呆病人有智能改變和確切的實驗室證據。後者既沒有智能的缺損,也沒有神經系統和化驗檢查的陽性指征。同時兩者的妄想性質和內容也迥然不同。

  4.腦動脈硬化性精神病 本病的智能障礙主要表現為限局性痴呆,在很長時間內對疾病和外在環境仍保持批判能力。此外,個性保持較為完整,血液和腦脊液也沒有麻痹性痴呆的特殊變化。

  5.老年性痴呆 本病雖有個性變化和智能缺損,其表現形式卻不同,且血液和腦脊液無特殊改變。病史也可資鑒別。

  6.腦梅毒 本病也屬於晚期神經系統的梅毒,但是兩者的病理變化卻有所不同。腦梅毒主要侵害腦膜和血管,性質以炎XX變為主,潛伏期較短,發病年齡較早。神經系統的病變也較分散,局部癥狀較為多見。精神癥狀較輕微,既缺乏嚴重的全面性痴呆也沒有明顯的個性改變。同時,血液和腦脊液瓦氏反應的陽性率和強度都較低,但腦脊液的細胞數則較多,膠樣金曲線也不同,呈梅毒型,即0123321000。治療的反應較快,所以轉陰較早。


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