毛髮紅糠疹

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[介紹]

概述:  毛髮紅糠疹(Pityriasis rubra pilaris)又稱毛髮糠疹(Pityriasis pilaris)損害的特徵為皮膚先有鱗屑紅斑,以後出現成群毛囊性小丘疹,而丘疹互相融合酷似銀屑病樣斑片,往往同時伴有掌跖角化。

  中醫相當於狐尿刺。

[病因]

毛髮紅糠疹是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  病因尚不明確,有的學者將本病分為家族型及獲得型兩種,前者常于兒童期發病,後者可發生於任何年齡,男女均可患病。

  家族型為常染色體顯性遺傳。據Leitner統計125例本病患者中64例(51%)有陽性家族史。另外,人們發現在受損皮膚中存在一種特殊的酸性角質蛋白(K17),而在正常皮膚中則未發現。

  (二)發病機

  發病機制還不清楚。Porter等學者發現本病表皮增殖過度,1AC標記的甲硫氨酸甘氨酸通過表皮的轉換時間縮短。表皮活動過度,標記指數增加,為平均正常值的3%~27.3%±8.6%,毛髮紅糠疹表皮的生成速度明顯快于正常皮膚,但一般慢于銀屑病或與之相近。而指甲生長率低於銀屑病,但較正常人快。

  有學者提出本病與患者甲狀腺功能低下或腎上腺腦下垂體系統功能紊亂影響血中維生素A代謝有關,或與患者血清維A酸結合蛋白合成缺陷有關。

  另外,肝、腎功能障礙,結核扁桃體炎感冒等亦可誘發本病,但均未獲確證。

[癥狀]

毛髮紅糠疹早期癥狀有哪些?

  初發由頭皮及顏面部開始,表現為頭皮較厚的灰白色糠秕樣鱗屑,顏面潮紅,附有較多細碎鱗屑,類似乾性脂溢性皮炎。繼之在頸部軀幹四肢伸側,尤其是第1、2指節背部手腕關節肘關節、膝部出現粟粒大,正常皮色,淡紅或紅褐色毛囊角化性堅硬丘疹,多聚集成片,外觀似雞皮疙瘩,觸之有刺手感。丘疹中心有小角質栓,並有毳毛貫穿。基底浸潤潮紅。角質栓伸入毛囊較深,故不易剝除。此種皮損具有特徵性,呈對稱分佈,很少出現在顏面部。繼續發展可成為大小不等,境界清楚的落屑性斑片,重症者可波及頭皮及全身皮膚,呈瀰漫性紅皮症,常可見島嶼狀正常皮膚殘存。此種皮損酷似銀屑病或扁平苔蘚,但其邊緣仍可見孤立的毛囊性丘疹,有時在抓痕上可見新損害。患者自覺皮膚乾燥緊張,易發生皸裂,掌跖部角化過度。皮損廣泛或繼發紅皮病時,可出現發熱出汗減少食慾減退消瘦繼發感染等全身癥狀。夏季日光暴曬常可加重。

  指甲及毛髮也常受累,指甲渾濁肥厚,表面有嵴紋,但無銀屑病中特徵性點狀凹陷。甲下過度角化,毛髮稀疏。發於口周者,可發現放XX狀皸裂。常伴溝狀舌。少數病人口腔黏膜,如硬齶等處可有白色線狀或點狀斑疹,個別伴有結膜炎角膜渾濁,或形成樹枝狀角膜潰瘍(圖1~4)。

  

  家族型發病緩慢,癥狀較輕,但常終身不愈。而獲得型者發病較急,可周期性緩解,部分于2~3年後自行緩解或痊愈。

  

  最近發現,本病可與HIV感染相伴隨,這些患者通常合併囊腫結節膿皰痤瘡樣損害。已報道一青少年病例同時伴有丙種球蛋白低下及癤病。本病與腫瘤的相關性可能是偶然的。

  1.開始在指背、頸側、四肢伸側具有特徵性棕紅或淡紅色毛囊角化性丘疹,丘疹逐漸融合成淡紅或橘黃色的鱗屑性斑塊,周圍仍可找到毛囊性丘疹。頭面部可見乾性鱗屑性皮損,掌跖部角化過度,乾燥及皸裂。嚴重者皮膚廣泛受累而成紅皮病,間有皮島。一般診斷不難。

  2.中醫病機和辨證

  (1)本病系因脾胃虛弱中氣不足,復感外邪,以致精微不化,氣血不充,肌膚失養而發,或因先天性胎中遺傳所致。

  (2)中醫辨證分型:

  主證:全身潮紅乾燥,鱗屑層層脫落,汗少,口乾唇燥,舌呈溝紋狀,質紅,苔白或微黃或無苔,脈弦緩。

  辨證:脾胃虛弱,肌膚失養。

[食療]

毛髮紅糠疹吃什麼好?

[預防]

毛髮紅糠疹應該如何預防?

  本病病因不清,目前認為其病因可能與以下因素有關:遺傳因素、維生素缺乏、角化障礙、內分泌等。因及時補充維生素A,按時作息,飲食規律來預防本病。

[治療]

毛髮紅糠疹治療前的注意事項?

  (一)治療

  1.全身治療

  (1)維生素治療:內服維生素A:每天15萬~30萬U,分3次服。兒童每天10萬U,胃腸吸收不良者可肌內注XX,連用2個月,無效則停用,顯效者可連續4~6個月。如出現頭痛唇炎乾燥,厭食頭髮乾枯脫落,預示中毒或不能耐受,應停葯。維生素A療法副作用有肝中毒,高甘油三酯血症神經異常,凝血凝血酶原時間延長,骨痛等。孕婦禁用。本療法適於病程長,病情嚴重及局部療法無效的患者。

  維生素E口服100mg/次,3次/d,可保護維生素A不被氧化,大大增強維生素A的感染。

  複合維生素B酵母煙酸維生素D2等口服或注XX均可改善癥狀。

  (2)維A酸(維甲酸)對幼年組的療效優於成年組。

  維A酸凝膠(異維甲酸)口服為開始0.5~1.0mg/(kg·d),以後隔2~3周加量至出現療效,治療量為1mg/(kg·d)左右,最高劑量不超過2mg/(kg·d),一般每個療程16周,因停葯后,藥效仍存在,在繼續另一個療程時,應在停葯8周以後。常見不良反應與維生素A相同,但停葯后消失,長期大量使用可致畸。

  阿維A酯(依曲替酯etretinate)開始0.5mg/(kg•d),加到最大1mg/(kg•d),分2~3次口服,最高不超過75mg/d,連續服藥數天。其副作用同維A酸凝膠(異維甲酸),但出現在較低劑量時,致畸形亦發生在治療量。因此,育齡期婦女慎用

  維A酸(維安脂),為第一全反式維甲酸,口服25~50mg/次,2~3次/d,其療效及副作用均較阿維A酯(芳香維甲酸)和維A酸凝膠(異維甲酸)為低。

  (3)甲狀腺粉(片)30mg,每天1~2次口服,有促使肝內胡蘿蔔素轉變為維生素A的作用。

  (4)免疫抑製劑:適用於重症病例。常用者為甲氨蝶呤,用法與銀屑病大致相同,每天5mg,次日2.5mg,交替服用數月。或口服硫唑嘌呤,開始劑量為50mg,每天2~3次,或100mg每天2次,以後依病情逐漸減至每天25mg,直至停葯。用藥期間注意骨髓抑制及肝髒的副作用。與銀屑病不同。環孢素對本病無效。

  (5)皮質類固醇激素:僅急性短期使用,因停葯后可複發

  (6)其他普魯卡因靜脈封閉可有效,亦可用胎盤組織液2ml,肌內注XX,每天或隔天1次。紅皮症者可輸血治療。

  (7)中醫治療:本病中醫辨證屬脾胃虛弱,肌膚失養,法宜健脾和胃養血潤膚。方用:党參15g,蒼白朮15g,茯苓10g,山藥15g,陳皮10g,赤芍1g,丹參15g,雞血藤15g,胡麻子10g,白蘚皮15g,如有熱時加生地丹皮白茅根涼血葯,或用溫經湯加減,或內服蒼朮膏昆明山海棠去皮根劑每天20g水煎分3次服,雷公藤去皮根劑20g,水煎每天3次,或每天服雷公藤1~1.5mg/

[檢查]

毛髮紅糠疹應該做哪些檢查?

  本病有特殊性棕紅色毛囊角化性丘疹,好發於手指背,頸側和四肢伸側,皮膚增厚粗糙,有輕度或中度鱗屑,掌跖角化過度,及組織病理的特徵診斷一般並不困難。

  實驗室檢查發現有些患者血漿維生素A降低,部分患者有嗜酸性細胞增多。

  組織病理:主要病變在表皮有瀰漫性角化過度,毛囊口有點狀角化不全毛囊角栓形成,粒層及棘層肥厚基底細胞液化變性。表皮突短粗,真皮淺層血管擴張,血管及毛囊周圍有淋巴細胞,多數肥大細胞漿細胞浸潤。

[混淆]

毛髮紅糠疹容易與哪些疾病混淆?

  需與下列疾病相鑒別。

  1.銀屑病 具多層銀白色鱗屑,剝除鱗屑,有點狀出血皮疹不與毛囊一致,掌跖部一般無改變。組織學上兩者迥然不同,銀屑病角質層內有Munro微膿腫,角化不全突出,XX上表皮板變薄,表皮突細長。

  2.扁平苔蘚 皮疹為紫紅或暗紅色有光澤的多角形扁平丘疹,有wickham紋,無毛囊性角質栓,很少累及頭面及掌跖部。

  3.毛髮苔蘚 好發於四肢伸側,呈棘狀毛囊性小丘疹,無炎症,長期存在,不融合,指背多不累及。

  4.脂溢性皮炎 皮損多見於多脂區,無毛囊性角質丘疹,有滲出傾向

  5.維生素A缺乏症 皮損為角化性毛囊丘疹,但無炎症,不發生紅皮病,掌跖無改變,常伴夜盲,眼乾燥症及角膜軟化,暗適應延長。