肌張力障礙

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由於肌張力的改變引起的持續的異常的姿勢與正在進行中的動作的阻斷.

英文

  【名】dystonia   【形】dystonic

分類

  肌張力障礙可分為全身性,局灶性或節段性.

肌張力障礙患者(6張)

西醫定義

  肌張力障礙是唯一或主要以頸、軀幹四肢的近端肌肉緩慢、持續、強烈扭轉不自主運動為表現的一種錐體外系疾患。肌張力障礙的概念較混亂,癥狀及分類較複雜。通常按病因可分為特發性與癥狀性肌張力障礙二類;按種族分為猶太及非猶太族二類;根據遺傳學特點可分為染色體隱性遺傳、常染色體顯性遺傳及散髮型三類;根據臨床表現可分為典型,局限型及變異型三大類。

疾病癥狀

  典型的特發性 肌張力障礙 病例常以肢體的某一部分出現不自主運動起病,如通常以一側足的不自主跖屈及內翻開始,先後擴展到同側及對側肢體,發生不自主扭曲運動;也有部分病例以頭及 手 臂首先起病,在打字或寫字時出現 手 的過度屈曲似書寫痙攣;或頸部不自主扭轉似 痙攣性斜頸 ,早期僅在情緒 激動 或快步行走時,偶爾出現肢體的扭曲運動。逐漸在走路、站立時也可出現這種異常不自主運動。 肌張力障礙 運動發作是緩慢的、不隨意和無目的的四肢及軀幹的強烈扭轉運動,往往造成步行緩慢,步履困難;如果面、頸肌受累可造成講話不清。隨後,即使安靜休息時 扭轉痙攣 狀態仍持續存在,通常表現為踝關節跖屈、旋轉膝關節伸展或屈曲,髖關節輕度屈曲,肘關節伸展,前臂內旋,拇指旋外屈曲。由於受累肌肉的肌張力顯著增高,因此這樣的 扭轉痙攣 姿勢很難被意志控制或被動地糾正,僅在睡眠中方消失。晚期,由於肌腱攣縮肌肉纖維化引致固定畸形,雖睡眠中也持續存在。本病患者的肌力並不減弱,但往往因不自主運動或肌肉孿縮而影響隨意運動。深反XX無改變,無病理反XX,深淺感覺正常。常可因不自主運動引起肌肉肥大,但晚期往往出現廢用性萎縮。部分病人末期可能有 智能減退 。Cooper將本病分為以下5期。   第1期:往往在精神應激或隨意運動引致某一個姿勢時才出現 肌張力障礙 運動。   第2期:在隨意運動過程中, 肌張力障礙,姿勢持續存在,但安靜時不出現。   第3期:安靜時 肌張力障礙 姿勢也持續存在,且主動或被動地糾正較困難。   第4期:異常的姿勢安全不能糾正。   第5期:安靜時, 肌張力障礙 的扭曲姿勢固定,呈高度畸形狀態,影響主動的各種動作。最近報道,流行性 肌張力障礙 的臨床表現以短暫出現的口、眼、舌、頸等肌為主,可累及四肢軀幹肌肉的 肌張力障礙 發作為特徵,發作呈轉頸、伸舌、兩眼向一側 凝視 或上翻以及四肢持續性伸展或屈曲姿勢,亦可出現快速抖動。通常每次發作約數分至數小時,每日1~2次至十多次。發作后病人覺 頭昏頭痛 、 全身酸痛 。發作時腦電圖癲癇 樣放電。發病前有 頭痛 、 鼻塞 、 流涕 、輕咳、 食慾不振噁心嘔吐 等癥狀。

疾病病理

  肌張力障礙的病理研究極少,而且往往將特發性與癥狀性的病理改變互相混淆。部分病例光鏡檢查無形態學改變;但多數可發現有殼核、丘腦尾狀核的小神經細胞變性,以及基底節中脂質和色素增加等非特異性改變。偶有蒼白球、黑質、呂伊斯體、小腦齒狀核、橄欖核及大腦皮質等變性。

易發人群

  據美國流調資料分析,遺傳型特發性肌張力障礙的發病年齡為4~16歲(平均10.4歲).發病率:據美國流調資料分析,遺傳型特發性肌張力障礙的發病率為1/40000人口,攜帶者約1/200人口。

診斷鑒別

  (1)氣血兩虧,寒邪外襲;證候:視其寒邪外襲筋脈部位的不同,可出現頸項強直角弓反張、臂足強直、指趾屈曲、四肢拘急屈伸不利等。所病之處伴有酸脹,得熱則瘥,遇寒則劇;伴有面色無華、頭暈目眩倦怠無力舌質淡,苔薄白,脈細弦緊。證候分析:素體氣血兩虧經絡空虛,衛外不固,驟感寒邪,寒入筋脈。寒則收引,故所病肢體拘急轉筋甚則反戾;經脈痹阻,故病處酸脹;氣血不能上榮則面色無華,頭暈目眩;肢體肌肉失榮則倦怠無力;血虛舌淡脈細,寒盛則苔白脈弦緊。   (2)熱傷精血,筋脈失濡:證候:熱病之後出現肢體拘急,項背反折,屈伸不利,甚則行動困難,形體贏瘦。舌質暗紅,苔少,脈細弦數。證候分析:熱病之後耗津傷血,筋脈失濡,而致筋脈拘急軟短,著四肢筋脈拘急軟短則手足屈曲難伸;督脈失濡則項背反折;肌肉失榮則形體贏瘦;精血被劫虛火內生,故舌暗紅而少苔;脈細弦數者,精血不足,虛鳳內動之象。   (3)亡血失精,筋脈失養。證候:肢體拘急,筋脈跳動牽掣,屈伸不利,面色無華,頭暈,耳鳴,目眩,心悸失眠多夢,舌淡苔少,脈細弱。證候分析:先天稟賦不足,肝腎精血素虧,或因大汗產後亡血失精而致筋脈失養,筋短攣急,屈伸不利,精血不能上榮頭目,故頭暈目花耳鳴;血不養心則心悸失眠多夢;舌淡為血虛,苔少為津虧;脈細而弱者,氣血兩虧之象。

實驗鑒別

  本病的一般實驗室檢查無確切的特徵性異常變化。最近Park等報告,常染色體顯性遺傳家族的特發性肌張力障礙患者,血清多巴胺β-羥化酶(DBH)增高;常染色體隱性遺傳家族的病例,則血清DBH減低,而血清去甲腎上腺素(NA)升高;但腦脊液DBH與健康對照組無顯著差異。另有報道,成人期起病者,腦脊液中高香草酸(HVA)減低;兒童期發病者則腦脊液中甲氧基苯基乙二醇(MHPG)減低,提示成人期起病者可能為DA代謝異常,兒童期起病者可能為NA代謝異常。多數研究表明。本病患者血清及腦脊液中兒茶酚氧位甲基轉移酶(COMD)、單胺氧化酶(MAO)、膽固醇磷脂等均正常。

全身性肌張力障礙

  全身性肌張力障礙(變形性肌張力障礙,舊稱扭轉性痙攣)是一種罕見的進行性綜合征,其特徵是扭轉性的不自主動作,造成持續的,往往很怪異的姿勢.癥狀通常開始出現在兒童時代,表現為行走時足部內翻並固定於跖屈位.全身性肌張力障礙往往具有遺傳性.主要的遺傳型式是常染色體顯性遺傳伴部分外顯率,在先驗病人的家系中有些看來"未得病"的成員往往是本病頓挫型的病例.在若干家族中,致病基因看來是定位於染色體9q.本病的病理解剖基礎不明.本病最為嚴重的形式表現出毫不容情的穩步進展加重的病程.癥狀十分嚴重的病例可能經常處於全身扭轉形成的奇特的固定的姿勢中.精神與思維功能通常保持正常。

可能在身體各個部位發生的病變

  頸:不易轉頭、肌肉僵硬   耳:耳前庭受損,平衡能力下降   口:有語言障礙、漱口困難、吹氣困難;口形異常   舌:不易伸舌、不易在口腔中移動   喉:不易吞咽(水服)   背部:肌肉僵硬   手臂:姿勢異常、扭轉、活動範圍減小;肌肉萎縮   手指:不易伸直;肌肉萎縮   腿:行動不便、肌肉僵硬、不易下蹲   腳:腳趾不自然翹起

治療

  治療效果往往不夠滿意.對全身性肌張力障礙,最常用的藥物為大劑量抗膽鹼能藥物(安坦6~30mg/d口服苯甲托品3~15mg/d口服)和/或多巴胺耗竭劑利血平0.1~0.6mg/d口服.左旋多巴卡馬西平對少數病例有效.   對局灶性或節段性肌張力障礙,或對全身性肌張力障礙中癥狀特別嚴重的局部部位,應用精製肉毒毒素A作局部注XX是首選治療措施.毒素注XXXX受累及的肌肉后,能減弱不自主收縮的力度,對產生肌張力障礙的基本神經機制不起影響.肉毒毒素注XX對眼瞼痙攣與強直性發音障礙特別有效.劑量須高度個體化.每隔3~6個月須重複注XX治療.應當由有經驗醫生來執行注XX治療.   肌張力障礙(dystonia)是一種不隨意運動。是一組由身體骨骼肌的協同肌和拮抗肌的不協調且間歇持續收縮所造成的部分軀體重複的不自主運動和異常位置姿勢的癥狀群。又稱為肌張力障礙綜合征(DystoniaSyndrome)。可由中樞神經系統功能障礙(如基底核病變)或引起原因不明,前者稱為繼發性肌張力障礙,後者稱為原發性肌張力障礙。主要包括以下幾種疾病:   1.扭轉痙攣(TorsionSpasm)又名扭轉性肌張力障礙(TorsionDystonia)或變形性肌張力障礙(dystoniamusculorundeformans)。臨床上以肌張力障礙和四肢、軀幹甚至全身的劇烈而不隨意的扭轉為特徵。肌張力在肢體扭轉時增高,扭轉停止時則正常。   2.痙攣性斜頸(Spasmodictorticollis)是由於頸部肌肉痙攣性或強直性收縮造成的一種頭部旋轉性姿勢,頸部的深淺肌肉均可受累,但以胸鎖XX肌、斜方肌三角肌及頸夾肌的收縮最為常見。起病緩慢,可發生於任何年齡,中年人起病多見。多見於錐體外系器質性損害。   3.麥傑綜合征(Meigesyndrome)由法國HeuryMeige(1910)首先描述,又稱特發性眼瞼痙攣——口下頜肌張力障礙綜合征,以雙眼瞼痙攣和(或)口面部肌肉對稱不規則痙攣性收縮為臨床特徵。多見於中老年人,平均發病年齡為50歲,男女比例為1:2~3,30歲以前發病者少見。   4.手足徐動症(athetosis)又稱指划運動、易變性痙攣(Mobilespasm),它是一個綜合征,為多種神經系統疾患的一種表現,是一種由不自主運動和異常姿勢複合在一起的一種異常運動,臨床以肌強直和手足發生緩慢不規則的徐動為特徵表現。根據其受累部位可分為偏側性和雙側性。

局灶性肌張力障礙

  隻影響單一的身體部位.少見地,肌張力障礙可向鄰近的身體部位擴展,形成節段性肌張力障礙,更為罕見地,可進而擴展為全身性肌張力障礙.具有一定特徵的還有若干肌張力障礙綜合征.

治療

  治療效果往往不夠滿意.對全身性肌張力障礙,最常用的藥物為大劑量抗膽鹼能藥物(安坦6~30mg/d口服;苯甲托品3~15mg/d口服)和/或多巴胺耗竭劑利血平0.1~0.6mg/d口服.左旋多巴與卡馬西平對少數病例有效.   對局灶性或節段性肌張力障礙,或對全身性肌張力障礙中癥狀特別嚴重的局部部位,應用精製肉毒毒素A作局部注XX是首選治療措施.毒素注XXXX受累及的肌肉后,能減弱不自主收縮的力度,對產生肌張力障礙的基本神經機制不起影響.肉毒毒素注XX對眼瞼痙攣與強直性發音障礙特別有效.劑量須高度個體化.每隔3~6個月須重複注XX治療.應當由有經驗的醫生來執行注XX治療.   肌張力障礙(dystonia)是一種不隨意運動。是一組由身體骨骼肌的協同肌和拮抗肌的不協調且間歇持續收縮所造成的部分軀體重複的不自主運動和異常位置姿勢的癥狀群。又稱為肌張力障礙綜合征(Dystonia Syndrome)。可由中樞神經系統功能障礙(如基底核病變)或引起原因不明,前者稱為繼發性肌張力障礙,後者稱為原發性肌張力障礙。

分離型起搏器治療

  分離型腦起搏器(TMES)具備經顱磁刺激和經顱電刺激兩大功能。   一、 經顱磁刺激   將如此大劑量的磁直接作用於人體頭顱從而治療癲癇、帕金森、肌張力障礙等疾病在醫學領域TMES首開先河,屬重大發明具有里程碑式意義。磁為什麼能治療這類疾病它的作用機理是什麼?這是一門新的學向,許多機理尚不清楚,需要我們多學科合作共同努力認真探索。TMES發明人孫國安教授對此有許多新的見解提出來供大家討論。   癲癇是由大腦神經細胞異常放電所引起的,多年來人們發明了許多抗癲癇藥物和開顱手術治療癲癇病,但都解決不了異常放電的電流,所以不能從根本上治療癲癇病。20多年前,孫國安教授就提出用物理方法減弱異常電流的設想,用什麼?用磁!這是 TMES發明的初衷。在致癇因素作用下神經細胞過度XX,細胞膜通透性增加,大量正電荷外流到細胞間質,形成異常電流,從而電壓升高,腦電波幅增高,腦電頻率變慢。正常腦電頻率是8-13次/秒,癲癇病人變成了3-6次/秒,如何能把3-6次/秒的腦電頻率變為8-13次/秒,成為治療癲癇病的關鍵,需要腦起搏器來增快腦電頻率。   磁場本身就是一個起搏器,它起搏的過程是:在磁場力(洛侖茲力)作用下,大腦(大腦是容積導體)中的電荷由直線方向運動變為切線方向移動,這樣電流分流了→電流↓→電壓↓→波幅↓→頻率↑。因而TMES最早用於治療癲癇病取得成功。在治療癲癇病的過程中發現對帕金森、肌張力障礙、共濟失調等也有很好的療效,這是為什麼呢?孫國安教授對這一問題提出了新的見解。他認為人體生理功能的實現由錐體系和錐體外系兩個系統共同完成,它們不斷發出有規律的電信號,一個管運動,一個管協調,錐體系電信號過強出現慢波,臨床上就會出現癲癇發作,椎體外系,電信號過強出現慢波,臨床就會發生帕金森、肌張力障礙、共濟失調等表現。這一見解得到臨床驗證,證明是正確的。磁場能夠通用抑制電流使慢波變為快波,所有能夠有效治療帕金森、肌張力障礙、共濟失調等錐體外系疾病。   磁場除了能夠消除大腦異常電流外,對人體組織還有什麼作用呢?國內外許多醫學家研究還發現磁場對人體有如下良好作用:   1. 對神經系統的作用,對過度XX的神經細胞有抑製作用,對紊亂的神經細胞有整合作用,對缺氧受損的神經細胞有修復作用,對功能低下的神經細胞有激活喚醒作用。最近美國科學家研究還發現磁場能夠促進神經細胞的再生,防止老年性痴呆,延長人的壽命。   2.對血液血管的作用,磁場可使血液中的紅細胞體積XX,血紅蛋白攜帶氧的能力增加,糾正人體缺氧。血液流經磁場時,血液被磁化,紅細胞表面負電荷增加,相互之間排斥力增加,減少了聚集性,防止血栓形成。磁場使毛細血管擴張,管徑變大,血流加速,血液粘稠度下降,血脂下降,血壓下降。   3. 對其他方面的作用,磁場能促使心臟血管擴張,改善心臟血液循環,提高供血能力,能預防和治療心絞痛冠心病,對內分泌系統調理作用,增加免疫力。   二、經顱電刺激:   TMES內電極的安裝,去掉了顱骨皮質,電阻減小50—70%,外加電流很容易通過,其正負兩個外電極分別作用於左右兩顳葉下部,這樣脈衝發生儀發出的脈衝電流就能遍及整個大腦,治療作用較DBS的局部電刺激更廣泛,效果更好。外用的脈衝電通過超強抑制消除慢波,使腦電頻率恢復正常,從而治療疾病,我們稱之為電場調頻。

中醫典籍

  中醫學文獻中無上述四種病患的具體論述,根據其臨床表現,可歸屬於中醫腦病中的「痙病」、「瘛瘲、「搐搦」、「風搐」、「筋惕肉瞤」等病證範疇,歷代有關記載較多。如《諸病源候論》日:「筋不得屈伸者,是筋急攣縮,不得伸也。」所述癥狀與本組病證有相似之處。《景岳全書·痙證》認為:「凡屬陰虛血少之輩,不能營養筋脈,以致搐、攣、僵仆者,皆是此症。」指出本組疾病由陰血不足、失於濡養所致。《證治準繩·七竅門》雲:「謂目睥不待人開合而自牽拽振跳也,乃氣分之病,屬肝脾二經絡牽振之患。人皆呼為風,殊不知血虛而氣不順,非純風也。」指出肝脾氣血虧虛,血虛生風,虛風上犯清空,擾亂頭面經脈,氣血流行失常,是形成以上病證的主要病因病機

結論

  西醫目前對肌張力障礙的癥狀控制除用藥物以外,還可以安裝分離型腦起搏器,中醫在辨證論治的基礎上,加辨病用藥,對於減輕癥狀有一定的療效。但有最新報道稱,肌張力障礙的病人若能做到每天堅持鍛煉4-5小時(包括肌肉的拉伸、牽引,及適當的全身性運動等),數年後會出現進程較慢的效果。

保健預防

  流行性肌張力障礙可能為流行性感冒引起,故加強衛生宣傳教育,改善環境衛生,提倡體育鍛煉,增強全民體質,提高抗病能力,有助於減少本病的流行範圍。特發性肌張力障礙多數屬常染色體遺傳疾病,目前尚無積極預防措施,但早期診斷、早期治療,俾可減輕癥狀,延長病期。