先天性風疹

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先天風疹: 孕婦妊娠早期若患風疹,風疹病毒可以通過胎盤感染胎兒,所生的新生兒可為未成熟兒,可患先天性心臟畸形白內障耳聾發育障礙等,稱為先天性風疹先天性風疹綜合症(congenital rubella syndrome)。

疾病概述

  孕婦在妊娠早期若患風疹風疹病毒可以通過胎盤感染胎兒,所生的新生兒可為未成熟兒,可患先天性心臟畸形白內障、耳聾、發育障礙等稱為先天性風疹或先天性風疹綜合症(congenitalrubellasyndrome)。

史記

  根據美國文獻報告,城市中約有20%的育齡婦女對風疹有易感性,在1964年風疹大流行時,約有3.6%的孕婦感染風疹,但在非流行年其感染率僅約0.1%~0.2%;孕婦受風疹感染越

風疹患者

早,胎兒染病越多,到了妊娠中期感染率很低,後期則可能胎兒不易受感染;該次大流行時,Siegal氏等觀察妊娠早期感染風疹的孕婦333例,其中213(64%)例施行人工流產,38例(11.4%)自然流產。胎兒被感染后,在出生后1年內有10~20%的患兒死亡,從死者組織體液中均可分離出風疹病毒。在出生后數月還可從咽部及尿液排出病毒。這種長期帶病毒並不斷排出病毒的現象,對於周圍的健康易感者,特別是孕婦,顯然帶來嚴重的威脅

病因

  風疹病毒造成特殊畸胎的原理仍未完全知曉。孕婦感染風疹,在出疹前1周已有病毒血症母體的風疹感染是否能傳遞給胎兒,這與母體發生感染的時間遲早有關。在胚台的第2~6周

風疹病毒

時感染對心臟和眼部的影響最大;在妊娠中期,胎兒漸能產生免疫力(如出現漿細胞和製造IgM),胎傳的風疹感染已不似妊娠早期那樣易構成慢性感染。據Kibrick等(1974)觀察,孕婦妊娠第1個月時一旦感染風疹,胎兒先天性風疹綜合征發生率可高達50%,第2個月30%,第3個月20%,第4個月5%,並認為妊娠4個月后感染了風疹時對胎兒也不是完全沒有危險的。

臨床表現

  1、出生時的表現活產的患嬰可表現一些急XX變,如新生兒血小板減少紫癜,出生時即有紫紅色大小不一的散的斑點,且常伴有其他暫時性的病變和長骨的骺部鈣化不良、肝脾

先天性風疹患者

腫大、肝炎溶血性貧血和前囪飽滿,或可有腦脊液的細胞增多。這些情況為先天感染的嚴重表現。出生時的其他表現還有低體重先天性心臟病、白內障、耳聾以及小頭畸形等,預后惡劣。根據58例紫癜的患嬰隨仿1年的結果,病死率高達35%。在新生兒時期亦可出現風疹病毒性肝炎及間質性肺炎。   2、心髒的畸形心血管方面的畸形最常見者為動脈導管未閉,有人甚至在導管的管壁組織中分離出風疹病毒。肺動脈狹窄或其分支的狹窄亦較多見,其他尚可有房間隔缺損室間隔缺損主動脈弓異常以及更為複雜的畸形。大多數患嬰出生時心血管方面的癥狀並不嚴重;但亦有于生后第1個月內即有心力衰竭者,其預后不良。   3、耳聾失聽可輕可重,一側或兩側。其病變存在內耳的柯替(Corti)耳蝸。但亦有中耳發生病變者。失聽亦可分為先天風疹的唯一表現,尤多見於懷孕8周以後感染者。   4、眼部缺陷最為特徵性的眼部病變是梨狀核性的白內障,大多數為雙側,亦可單側,常伴有小眼球。出生時白內障可能很小或看不到,必須以檢眼鏡仔細窺查。除白內障外,先天性風疹亦可產生青光眼,與遺傳性嬰兒青光眼很難鑒別。先天性風疹的青光眼表現為角膜XX和混濁,前房增深,眼壓增高。正常的新生兒亦可有一過性的角膜混濁,能自生消失,與風疹無關。先天性風疹的青光眼必須施行手術;而一過性的角膜混濁不需處理。在視網膜上最常見散在的黑色素斑塊,大小不一。此種色素對視力大多無礙,但其存在對先天性風疹的診斷有幫助。   5、發育障礙及神經方面的畸形胎內感染風疹對中樞神經亦能致病。患嬰屍檢時證實風疹病毒對神經組織毒力很強,造成程度不同的發育缺陷。腦脊液中常有改變如細胞數增多、蛋白質濃度增高,甚至1歲時仍可從腦脊液分離出病毒。智力、行為和運動方面的發育障礙亦為先天性風疹的一大特點。此種早期發育障礙系由於風疹腦炎所致,可能造成永久性的智力遲鈍。一般說來,先天性心臟畸形、白內障及青光眼往往由於孕期最初2~3月內的病毒感染,而失聽及中樞神經的病變往往由於孕期較晚受感染。新生兒亦可用一過性的先天性風疹表現,往往為妊娠早期感染所傳遞,但偶由於妊娠晚期感染,母親與胎兒同時發病

輔助檢查

  1、病毒分離先天性風疹患嬰出生后可有慢性感染持續帶病毒好多個月,成為接觸者傳染源。由患嬰的咽分泌物、尿、腦脊液及其他器官可以分離到風疹病毒,病變嚴重者較易分離;而後天感染風疹者,排出病毒很少超過2~3周。先天性風疹病毒分離的陽性率隨月齡而降低,至

先天性風疹

1歲時往往不能再分離到病毒。除非患嬰有先天性免疫缺陷不能產生抗體,很少能自血液中分離出病毒。   2、血清學檢查當孕婦有風疹接觸史或臨床上有疑似風疹的癥狀時,應測定血清風疹抗體。如果特異性抗風疹IgM陽性(可用北京生物藥品檢定所供應的ELA測定IgM試劑盒),說明近期曾有過風疹的初次感染,尤在妊娠早期,應考慮做人工流產。先天性風疹患嬰出生時,血清風疹抗體的效價與其母相若,這種抗體大多為由母體胎傳的IgG,自生后2~3月起消減;而胎兒出生時其自身產生的抗風疹IgM(IgM不能通過胎盤)至生后3~4月達高峰值,1歲左右消失;患嬰自身產生的抗風疹IgM出生1月內開始,至1歲達高峰值,可持續數年。因此,如從新生患嬰血清測出風疹特異性IgM,或生后並未感染風疹,而5~6個月后血清風疹IgM抗體還大量存在,均可證明該嬰兒是先天性風疹病兒。如前所述,生后感染風疹者,其血清的血凝抑制抗體可持續終生;但先天性風疹病兒約20%于5歲時就不再能測到該抗體。一般易感兒注XX風疹疫苗后95%皆有抗體產生的效應,而抗體已陰轉的先天性風疹患兒經注XX風疹疫苗后很少發生效應。故如3歲以上小兒注XX風疹疫苗后,不能測得血凝抑制抗體的產生,在除外免疫缺陷病及其他原因后,加以母孕期感染風疹史及患兒其他臨床表現,可有助於肯定先天性風疹的診斷。

診斷

  1、流行病學資料孕婦于妊娠初期有風疹接觸史或發病史。並在實驗室已得到證實母體已受風疹感染。   2、出生后小兒有一種或幾種先天缺陷的表現。

先天性風疹

  3、嬰兒早期在血清或腦脊液標本中存在特異性風疹IgM抗體。   4、小兒在出生后8~12個月被動獲得母體抗體已不存在時,連續血清標本中仍持續出現相當水平的風疹抗體。先天感染風疹后可以發生流產、死產、有畸形的活產或完全正常的新生兒,也可為隱性感染。胎兒幾乎所有的器官都可能發生暫時的、進行性或永久的病變。

鑒別診斷

  風疹患者的皮疹形態介於麻疹猩紅熱之間,因此應著重對此種常見的發熱出疹性疾病進行鑒別診斷。此外風疹尚需與幼兒急疹藥物疹傳染性單核細胞增多症、腸道病毒感染,如柯薩奇病毒A組中型及B組中型埃可病毒型感染相鑒別(參見麻疹章)。先天性風疹綜合征還需與宮內感染的弓形體病巨細胞病毒感染單純皰疹病毒感染相鑒別,此種胎內感染與先天性風疹有相類似的癥狀。

治療方法

  對先天性風疹綜合征的治療僅為對症療法,並由具有風疹抗體的人擔任護理職務,出院以後還須禁忌與孕婦接觸。具體方法如下:   (一)普通康復療法

先天性風疹

  加強護理,室內空氣保持新鮮,加強營養.隔離至出疹后5天.   (二)中醫分型與中藥治法   1.邪郁在表   發熱惡風噴嚏,流涕,伴有微咳,精神倦怠,胃納欠佳,疹色淺紅,先起于頭面,軀幹,隨後遍及四肢分佈均勻,稀疏細小,2—3天消退,有癢感,耳後及枕部痰核腫大,苔薄白,舌質偏紅。   [治法]疏風清熱   [方葯]銀翹散加減:銀花12克,連翹45克,竹葉45克,牛蒡子12克,桔梗12克,荊芥12克,薄荷45克,豆豉12克,辛夷花12克,白前13克,甘草4克.   2.邪毒內盛   高熱口渴心煩不寧,疹色鮮紅或紫暗,疹點較密、便黃少,舌質紅,苔黃糙。   [治法]清熱解毒涼血.   [方葯]透疹涼解湯加減:桑葉45克,菊花45克,薄荷45克,牛蒡子12克,蟬衣7克,連翹12克,黃連7克,紫花地丁12克,赤芍12克,紅花7克,甘草4克.口渴甚者加天花粉,鮮蘆根大便乾結加全瓜蔞、郁李仁等.   (三)現代西醫西藥治療方法   主要是支持療法,對症治療.可酌情給予退熱劑,止咳劑及鎮痛劑.喉痛用復方硼砂液漱口,皮膚瘙癢可用爐甘石洗劑生油塗拭,結膜炎用o.25%氧霉素滴眼液或10%醋酸磺胺液滴眼數日。   (四)單味葯與經驗方治法   (1)芫荽(香菜)35克或西河柳1把,煎水服.   (2)浮萍苦參各7克,麻黃蟬蛻、甘草各3克,白蒺藜地膚子、生苡仁各45克,僵蠶6克,水煎服,每日1劑,分3次服.治小兒風疹。   (3)花生油50克,煮沸后稍冷加入薄荷葉30克,完全冷卻過濾去渣,外塗皮膚癢處,有止癢作用.   (五)中成藥治療:   (1)犀角化毒丸:每次1丸,每日2次,用於邪毒內盛。   (2)板藍根沖劑,每次1包,每日3次:用於邪郁在表.   (3)維C銀翹片:每次2片,每日3次。   (4)了歌王片:每次3片,每日3次。   (六)飲食療法 (1)銀翹解毒粥:金銀花、連翹,淡豆豉、竹葉、荊芥各10克,蘆根15克,牛蒡子、甘草各6克,粳米100克。上8味葯洗凈煎汁,去渣,再煮洗凈的粳米成粥,待粥將熟時,加入上藥汁,煎1—2沸即可.分2次,早晚溫熱服。   本粥辛涼解表,清熱解毒。適用於溫病初起,發熱微惡風寒頭痛無汗,或汗而不多,口渴,咳嗽咽痛舌尖虹,舌苔薄黃,脈浮數.注意外感風寒,惡寒重,發熱輕不宜用.   (2)清營粥:生地15~30克,竹葉卷心6克,銀花10克,犀角3克(用水牛角6—10克代),粳米100克。將生地、竹葉卷心、銀花、水牛角洗凈,同入砂鍋煎湯,取汁去渣,再入洗凈的粳米,同煮為稀粥.每日2~3次,溫熱服食.   本粥清營泄熱,兼以透表.適用於營分熱盛。症見身熱,夜間尤甚,煩躁咽干但不欲飲,舌質紅絳,無苔,脈細數.注意:脾胃虛寒忌用

併發症

  風疹般癥狀多輕併發症少,僅少數病人可併發中耳炎咽炎支氣管炎肺炎或心肌炎胰腺炎,肝炎消化道出血血小板減少性紫癜、溶血性貧血腎病綜合征急慢性腎炎等。較重者有下述幾種:   (一)腦炎少見發病率為∶主要見於小兒般發生於出疹后一天有頭痛、嗜睡嘔吐復視頸部強直昏迷驚厥共濟失調、肢體癱瘓等腦脊液的改變,與其他病毒性腦炎相似,病程比較短。多數患者于一天後自愈,少數可留後遺症,也可有慢性進行性全腦炎。   (二)心肌炎患者訴胸悶心悸頭暈、萎軟、心電圖及心酶譜均有改變,多於或周內恢復。可與腦炎等其他併發症同時存在。   (三)關節炎主要見於成年人,特別是婦女患者。我國已有兒童風疹XX節炎的報道,發生原理尚未完全明確,多系病毒直接侵襲關節腔免疫反應所致。出疹期間指關節、腕關節、膝關節等紅腫痛。關節腔積液內含單核細胞,有時數個關節相繼腫痛,類似風濕性多發XX節炎。但多數能在一天內自行消失。   (四)出血傾向少見,由於血小板減少和毛細血管通透性增高所致。常在出疹后突然出血,出現皮膚粘膜瘀點、瘀斑嘔血便血血尿,多數在一周內自行緩解,少數病人顱內出血,可引起死亡。其他可有肝腎功能異常。

預防措施

  作為一種傳染性較強疾病,風疹正越來越成為春日里,人們的一大健康隱患。 孕婦、兒童為風疹易感染人群,孕婦感染風疹后易導致胎兒先天畸形 據了解,兒童及孕婦等都是風疹病毒的易感染人群,其危害也相當大。   預防先天性風疹綜合征的方法,和風疹的預防一致。值得注意的是妊娠期還可發生風疹再感染而影響胎兒。在接種過風疹的孕婦,再感染的機會比自然患過風疹的孕婦要多得多。妊娠時體內腎上腺皮質激素類增加,細胞免疫功能減低,故病毒容易在體內擴散,以致影響胎兒。   對非妊娠者來說,風疹再感染幾乎多是無癥狀的,並無病毒血症,只是象疫苗加強劑一樣引致體內抗體增高。但孕婦再感染后即有可能發生先天性風疹綜合征。因此,孕婦即使已經接種過風疹疫苗,同樣要重視與風疹病人嚴格隔離。