是指由於某些原因纖溶酶原被激活為纖溶酶或纖溶酶抑制物減少引起高纖溶酶血症繼后降解纖維蛋白原水介其他血漿凝血因子造成以低纖維蛋白原血症為主的低凝狀態臨床表現為各種部位的嚴重出血。
簡介
纖維蛋白溶解[現象] fibrinolysis
簡稱纖溶。血纖維蛋白溶酶作用於纖維蛋白元或纖維蛋白，能將其多肽鏈的賴氨酸結合部位切斷使之溶解的現象。由此產生的分解產物為FDP。纖溶過程也稱血液凝固的第四相。 原發性纖維蛋白溶解症引臨床表現基本上與繼發者相似有皮膚粘膜出血也可有消化道泌XX等處出血有黑糞與血尿急性型一般出血嚴重常呈片狀瘀斑若發生在注XX及手術過程中則可見針眼處及手術野滲血不止術后創口愈合不佳此外失血嚴重時可引起休克慢性型出血程度輕但較持久可表現為皮膚瘀斑粘膜出血如鼻衄齒齦出血等但消化道出血及血尿等癥狀也不少見失血過久可引起貧血有時可較嚴重由於原纖中血小板一般正常故皮膚瘀點較少見除出血癥狀外尚有原發疾病的癥狀和體征。 （1）組織型纖溶酶原激活物（t-PA）：t-PA是一種絲氨酸蛋白酶，由血管內皮細胞合成。t-PA激活纖溶酶原，此過程主要在纖維蛋白上進行。
（2）尿激酶型纖溶酶原激活物（U-PA）：u-PA由腎小管上皮細胞和血管內皮細胞產生。U-PA可以直接激活纖溶酶原而不需要纖維蛋白作為輔因子。
（3）纖溶酶原（PLG）：PLG由肝臟合成，當血液凝固時，PLG大量吸附在纖維蛋白網上，在t-PA或u-PA的作用下，被激活為纖溶酶，促使纖維蛋白溶解。
（4）纖溶酶（PL）：PL是一種絲氨酸蛋白酶，作用如下：降解纖維蛋白和纖維蛋白原；水解多種凝血因子Ⅴ、Ⅷ、Ⅹ、Ⅶ、Ⅺ、Ⅱ等；使纖溶酶原轉變為纖溶酶；水解補體等醫學|教育網搜集整理。
（5）纖溶抑制物：包括纖溶酶原激活抑製劑（PAI）和α2抗纖溶酶（α2-AP）。PAI能特異性與t-PA以1:1比例結合，從而使其失活，同時激活PLG.主要有PAI-1和PAI-2兩種形式。α2-AP由肝臟合成，作用機制：與PL以1:1比例結合形成複合物，抑制PL活性；FⅩⅢ使α2-AP以共價鍵與纖維蛋白結合，減弱了纖維蛋白對PL作用的敏感性。纖維蛋白溶解機制
（1）纖溶酶原激活途徑：PLG可通過三條途徑被激活為PL，分別為內激活途徑、外激活途徑和外源激活途徑。
（2）纖維蛋白（原）降解機制：PL不僅降解纖維蛋白，而且可以降解纖維蛋白原。PL降解纖維蛋白原產生X片段、Y片段及D、E片段。降解纖維蛋白則產生x'、Y'、D-D、E'片段。上述所有的片段統稱為纖維蛋白降解產物（FDP）。預防
防治原發性纖維蛋白溶解症的重要措施是治療促發原發性纖維蛋白溶解症的疾病例如外科手術過程中盡可能避免擠捏組織減少組織損傷這是防止原發性纖維蛋白溶解症的重要措施臨床應對本病高度警惕一旦發生及時作好與DIC的鑒別診斷及時治療這對防止發生嚴重後果很重要原纖診斷一旦明確應立即應用纖溶抑製劑
（一）-氨基己酸（EACA）首次靜脈注XX～g以後每小時g靜脈滴注口服每次g每日～次視病情可連續服用～天
（二）對羧基苄胺（抗血纖溶芳酸PAMBA）靜注或靜滴每日～mg口服成人每次～mg每日最大劑量為克
（三）止血環酸（凝血酸AMCA）靜注或靜滴每次～mg每日～次日劑量可達～g
此外還須輸入纖維蛋白原或血漿以糾正低纖維蛋白原血症及補充其他凝血因子使血漿纖維蛋白原濃度恢復至g/L（mg%）以上原纖時應先用纖維蛋白溶解抑製劑然後輸入纖維蛋白原或血漿或同時使用單用纖維蛋白原或血漿而不注XX纖溶抑製劑並不能奏效有時反而使出血惡化
