結節性多動脈炎性鞏膜炎

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[介紹]

概述:  結節性多動脈炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier報道,是以累及多系統中小血管為特徵的一種壞死性血管炎。病損呈節段性,好發於血管分叉處,可侵及毗鄰的靜脈,偶可累及血管遠端的動脈或微靜脈

[病因]

結節性多動脈炎鞏膜炎是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  1970年Gocke等報道了PAN與HBsAg陽性有關,血管壁可見含有HBsAg的免疫複合物,為PAN通常是繼發於可溶性免疫複合物沉澱的假說提供了有力的支持。但國內HBsAg帶毒者眾多,而本病則不多見。PAN可自發或繼發於某些藥物的應用。多數原因仍然不明。

  (二)發病機制

  具體發病機制不清,推測與免疫系統功能紊亂有關。

[癥狀]

結節性多動脈炎性鞏膜炎早期癥狀有哪些?

  1.眼部表現 根據血管受損的範圍,眼的每一部位幾乎都可累及。脈絡膜血管炎是最常見的組織學異常,而臨床上對因脈絡膜血管炎症出現的視網膜下黃色斑塊並未引起眼科醫生的足夠重視。視網膜血管炎可引起視網膜出血水腫、棉絮狀滲出、視網膜血管管徑異常和血管阻塞。視網膜病變也可繼發於高血壓。視神經血管炎可導致視盤水腫視盤炎眼眶血管炎可導致眼球突出中樞周圍神經系血管炎導致第Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ和第Ⅶ對腦神經麻痹,出現同向偏盲眼球震顫、暫時性黑

[食療]

結節性多動脈炎性鞏膜炎吃什麼好?

[預防]

結節性多動脈炎性鞏膜炎應該如何預防?

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[治療]

結節性多動脈炎性鞏膜炎治療前的注意事項?

  (一)治療

  對患有PAN性鞏膜炎的患者,不論鞏膜炎類型如何,都必須採用潑尼松(prednisone)和環磷酰胺(CTX)聯合的治療方案。用潑尼松1mg/(kg·d),2個月后減量;CTX 2mg/(kg·d),緩解后減量維持,二者用藥至少1年。如果患者對CTX不能耐受,可使用其他免疫抑製劑包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和環孢霉素A(cyclosporin A)。採取上述措施不但挽救患者的視功能,更重要的是為了挽救患者的生命。糖皮質激素治療者,5年生存率由原來的12%上升到48%,並用CTX者,5年生存率達80%~90%,有的病例可長期緩解。

  (二)預后

  未給予細胞毒性免疫抑製劑的PAN患者,儘管進行了其他治療措施,其5年病死率仍為87%。死亡多由於腎功能衰竭心力衰竭及嚴重的胃腸道疾患

結節性多動脈炎性鞏膜炎中醫治療方法

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結節性多動脈炎性鞏膜炎西醫治療方法

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[檢查]

結節性多動脈炎性鞏膜炎應該做哪些檢查?

  迄今尚無特異性的實驗室檢查可確診PAN。75%以上的PAN白細胞嗜酸性粒細胞增高,ESR增快,如有血尿、蛋白尿提示腎臟受累。HBsAg陽性者可有肝功能異常

  血管造影發現在肝、腎和胃腸道顯示出小血管瘤有助於PAN的診斷。發生小血管瘤不只限於本病,也可出現在SLE和纖維肌肉發育不良

[混淆]

結節性多動脈炎性鞏膜炎容易與哪些疾病混淆?

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