支氣管擴張

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[介紹]

概述:  氣管擴張(bronchiectasis)以局部支氣管不可逆性解剖結構異常為特徵,是由於支氣管及其周圍肺組織慢性化膿性炎症纖維化,使支氣管壁的肌肉和彈性組織破壞,導致支氣管變形及持久擴張。典型的臨床癥狀有慢性咳嗽、咳大量膿痰和反覆咯血。主要致病因素為支氣管的感染、阻塞和牽拉,部分有先天遺傳因素。患者多有童年麻疹百日咳支氣管肺炎等病史。隨著人民生活的改善,麻疹、百日咳疫苗預防接種,以及抗生素的應用等,本病已明顯減少。

[病因]

支氣管擴張是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  支氣管擴張可分為先天性與繼發性兩種。先天性較少見,是由於先天性支氣管發育不良,存在先天性缺陷或遺傳性疾病,使肺的外周不能進一步發育,導致已發育支氣管擴張,如支氣管軟骨發育不全(Williams-Camplen綜合征)。有的病人支氣管擴張在出生后發生,但也有先天異常的因素存在,如Kartagener綜合征,患者除支氣管擴張外可伴有內臟異位和胰腺囊性纖維化病變,它實際上屬於纖毛無運動綜合征(immotile cilia syndrome)的一個亞型。支氣管擴張症也可見於Young綜合征,該病特徵為阻塞性XX缺乏,慢性鼻竇炎,反覆肺部感染和支氣管擴張。部分支氣管擴張病人顯示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易於反覆細菌感染,其中IgG2和IgG4缺乏更為重要。

  繼發性支氣管擴張的主要發病因素是支氣管和肺的反覆感染、支氣管阻塞以及支氣管受到牽連,三種因素相互影響。兒童時期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或嚴重的肺部感染如肺炎克雷白桿菌葡萄球菌、流感病毒、真菌分枝桿菌以及支原體感染,使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞,黏液纖毛清除功能降低,削弱了管壁的支撐作用,吸氣、咳嗽時管腔內壓力增加,管腔擴張,而呼氣時不能回縮,分泌物長期積存于管腔內,發展為支氣管擴張;支氣管腫瘤,支氣管內膜結核引起的肉芽腫瘢痕狹窄異物吸入(吸入性肺炎、吸入有害氣體或硅石、滑石粉等顆粒)、黏液嵌塞或管外原因(如腫大的淋巴結、腫瘤壓迫)均可使支氣管腔發生不同程度的狹窄或阻塞,使遠端引流不暢發生感染而引起支氣管擴張;隨病情進展,支氣管周圍纖維增生、廣泛胸膜增厚以及肺不張胸腔負壓對病肺的牽引,產生對支氣管牽拉,同時由於局部防禦機制和清除功能降低,反覆感染使支氣管壁肌層萎縮,軟骨破壞、張力下降,在管壁外牽拉力作用下形成持久的擴張。

  (二)發病機制

  支氣管擴張按其形態可分為柱狀、囊狀和混合狀。先天性多為囊狀,繼發性多為柱狀。柱狀擴張的管壁破壞較輕,支氣管外觀規則,管徑無明顯XX,僅在末端呈矩方形擴張,隨病情進展,支氣管炎症擴展到外周肺組織,導致其破壞及纖維化,在遠端形成囊狀擴張,呈蜂窩狀,常有痰液瀦留和繼發感染,使囊腔進一步擴大。炎症蔓延到鄰近肺實質,引起不同程度的肺炎、小膿腫和小葉肺不張。

  支氣管擴張多見於下葉。左下葉支氣管較為細長,與主支氣管的夾角大且受心臟、血管壓迫,引流不暢,誘發感染機會較多,故左下葉支氣管擴張較右下葉多見。左舌葉支氣管開口接近下葉背段支氣管,易受下葉的感染影響,故左下葉與舌葉支氣管常同時擴張。右肺中葉支氣管開口較細,其內、外、前有三組淋巴結環繞,因此非特異性或結核性感染時淋巴結常腫大,壓迫右中葉支氣管,使其阻塞發生肺不張,繼之支氣管擴張,稱為中葉綜合征

  支氣管擴張部位的小肺動脈常有血栓形成,以致病變區域部分血液支氣管動脈供應,該處肺動脈和支氣管動脈分支常有擴張、扭曲和吻合支增多,在管壁黏膜下形成小血管瘤,極易受損、XX而成為支氣管擴張咯血的病理基礎。

  支氣管擴張的病理生理改變取決於病變的範圍及性質。由於肺臟具有極大的儲備力,如病變較局限,對機體可無影響,呼吸功能一般可無明顯改變。柱狀擴張對呼吸功能影響較小,而囊狀擴張易併發阻塞性肺氣腫。如病變範圍較廣泛,則主要表現為阻塞性通氣障礙,肺容積縮小,氣體流速下降,吸入氣體分佈不均勻,生理分流增加,通氣/血流比例失調。該病變區域支氣管動脈與肺動脈吻合支增多,交通支開放,肺的解剖分流亦增加,常導致低氧血症呼吸衰竭。疾病晚期,伴有肺泡毛細血管廣泛破壞,肺循環阻力增加,同時低氧血症加重,最終導致肺動脈高壓肺源性心臟病,甚至心功能衰竭。

[癥狀]

支氣管擴張早期癥狀有哪些?

  一.癥狀

  支氣管擴張病程多呈慢性經過,可發生於任何年齡。起病往往可追溯到幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史,或有肺結核、支氣管內膜結核、肺纖維化等病史。癥狀可能在若干年後才出現。典型癥狀為慢性咳嗽、咳大量膿痰和反覆咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寢時最多,每天可達100~400ml,許多病人在其他時間幾乎沒有咳嗽。咳痰通暢時患者自感輕鬆;痰液引流不暢,則感胸悶、全身癥狀亦明顯加重。痰液多呈黃綠色膿樣,合併厭氧菌感染時可臭味,收集全日痰靜置於玻璃瓶中,數小時后可分為3層:上層為泡沫,中層為黃綠色混濁膿液,下層為壞死組織沉澱物。90%患者常有咯血,程度不等,咯血量與病情嚴重程度、病變範圍不一定平行。有些病人,咯血可能是其首發和惟一的主訴,臨床上稱為「乾性支氣管擴張」,常見於結核性支氣管擴張,病變多在上葉支氣管。若反覆繼發感染,可出現全身毒血癥狀,病人時有發熱、盜汗、乏力食慾減退、消瘦等。當支氣管擴張併發代償性或阻塞性肺氣腫時,患者可有呼吸困難氣急發紺,晚期可出現肺心病心肺功能衰竭的表現。

  支氣管擴張體征無特徵性,但肺部任何部位的持續性固定

[食療]

支氣管擴張吃什麼好?

[預防]

支氣管擴張應該如何預防?

  積極治療呼吸道感染如鼻竇炎、扁桃體炎等.尤其是高度重視幼年時期的麻疹、百口咳、支氣管肺炎、肺膿腫以及肺結核等的防治,對預防支氣管擴張症的發生具有重要意義。對支氣管擴張患者退免吸入有毒濃煙、有害粉塵等,具有降低支氣管擴張嚴重程度的作用。

[治療]

支氣管擴張治療前的注意事項?

  (一)治療

  1.保持呼吸道通暢

  (1)體位引流:患肺位置抬高,引流支氣管開口向下,使痰液流入大支氣管和氣管,經咳嗽而排出。如病變在下葉,患者俯卧,前胸靠近床沿,兩手撐地,頭向下進行深呼吸和咳痰。可同時拍背以提高引流效果

  (2)祛痰劑:有助於幫助恢復纖毛擺動功能,並使黏稠痰液變稀薄,有利於咳出。口服用藥可在下述藥物中選擇:溴己新8~16mg,3次/d;氨溴索(沐舒坦)30mg,3次/d;桃金娘科樹葉標準提取物(強力稀化黏素)300mg,3次/d;鮮竹瀝水(鮮竹瀝)10ml,3次/d。亦可使用溴己新8mg溶液霧化吸入,溴己新8mg或沐舒坦15~30mg,2次/d靜脈注XX。

  (3)纖維支氣管鏡引流排痰:是一種有效的治療措施,尤其對那些經體位引流,但痰液仍不能排出的患者。操作時可予以支氣管內滴入1%腎上腺素消除黏膜水腫減輕阻塞,利於痰液排出。

  (4)支氣管擴張葯:適當給予支氣管擴張葯解除氣道痙攣有利於痰液排出,如口服氨茶鹼激動葯;亦可吸入β2受體激動葯

  2.積極控制感染 抗生素的選擇應根據感染細菌的種類以及對肺組織和氣道分泌物的穿透力而定。病情較輕者以口服為主,較重者採用靜脈用藥。通常給予廣譜抗生素,如磺胺

[檢查]

支氣管擴張應該做哪些檢查?

  1.有低氧血症。感染明顯時血白細胞升高,核左移。典型的痰液在放置數小時后,可分為3層:上層為泡沫,中層為黏液,下層為黃綠膿性物和壞死組織,在有厭氧菌生長的,痰有惡臭,培養可見致病菌。葯敏的細菌學檢查,針對囊性纖維化的sweat試驗、血清免疫球蛋白測定(B淋巴細胞)、淋巴細胞計數皮膚試驗(T淋巴細胞)、白細胞計數和分類(吞噬細胞)、補體成分測定(CH50、C3、C4)。

  2.肺功能檢查 一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺功能損害為漸進性,表現為阻塞性通氣障礙,FEV1、FEV1/FVC、PEF降低。殘氣量/肺總量比值殘氣占肺總量百分比增高後期可有低氧血症。

  3.X線胸片 可無異常(占10%)或肺紋理增多、增粗,排列紊亂。囊狀支氣管擴張在胸片上可見粗亂肺紋理中有多個不規則蜂窩狀(捲髮狀)陰影,或圓形、卵圓形透明區,甚至出現小液平,多見於肺底或肺門附近。柱狀支氣管擴張常表現為「軌道征」,即在增多紋理中出現2條平行的線狀陰影(中央透明的管狀影)。

  4.胸部的CT檢查 CT診斷支氣管擴張的敏感性為64%~97%,特異性為93%~100%。CT檢查對支氣管擴張顯示能力取決於CT掃描方法、擴張支氣管的級別及支氣管擴張的類型,CT診斷囊狀支氣管擴張較柱狀擴張可靠性更大。支氣管擴張的CT表現與支氣管擴張類型、有無感染及管腔內有無黏液栓有關:

  (1)柱狀支氣管擴張:當伴有黏液栓時,呈柱狀或結節狀高密度陰影,當管腔內無黏液時,表現為支氣管分支逐漸變細的徵象消失,支氣管管徑較伴隨的肺動脈內徑明顯XX(1.5倍以上),管壁增厚可呈「軌道征」。

  (2)囊狀支氣管擴張:表現為分佈集中,壁內外面光滑的小空腔,其內可見液平,又稱為「葡萄串征"。合併感染時,病灶周圍可有不規則高密度陰影。

  (3)支氣管血管曲張:支氣管呈不規則串珠狀。

  (4)支氣管曲張、併攏:支氣管併攏時肺容量縮小,相鄰肺組織代償性膨脹。高解析度CT(HRCT)較普通CT診斷支氣管擴張敏感性、特異性更高,尤其對臨床疑為輕度支氣管擴張患者,其診斷準確性可超過支氣管造影;此外,HRCT操作簡單,安全無痛苦,且能同時觀察支氣管壁及周圍肺實質的異常,這更是支氣管造影所不能相比的。因此,對臨床疑為支擴的患者,攝胸片后首選的確診方法是HRCT而非支氣管造影。當HRCT顯示為瀰漫性支擴時,已無手術指征,支氣管造影則可完全避免;當HRCT顯示陰性且臨床癥狀不典型時,則可完全排除支氣管擴張。螺旋CT在診斷支氣管擴張的程度和在某一肺段中的分佈方面優於HRCT。

  5.支氣管造影 支氣管碘油造影是傳統的確診支氣管擴張症的方法,可確定病變的存在,明確病變的部位、性質及範圍,可為外科手術指征和切除範圍提供重要的參考依據。造影前要控制急性炎症,盡可能減少痰量,造影后應採取體位引流,使造影劑能及時排出。近年的研究表明,HRCT或螺旋CT檢查已有取代支氣管碘油造影的趨勢。

  6.支氣管鏡 纖維支氣管鏡檢查,通過纖支鏡可明確擴張、出血和阻塞部位。鏡下可見黏膜充血、膿液從患處流出等;同時可進行局部灌洗,取得灌洗液抹片革蘭染色細菌培養,對協助診斷及治療均有幫助;通過支氣管黏膜活檢可有助於纖毛功能障礙的診斷。

[混淆]

支氣管擴張容易與哪些疾病混淆?

  1.慢性支氣管炎 多見於中年以上的患者,冬春季節出現咳嗽、咳痰或伴有喘息,多為白色黏液痰,併發感染時可有膿痰。急性發作時兩肺底均有散在的乾濕