運動神經元病

来源:www.uuuwell.com

   

運動神經元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以損害脊髓前角,橋延腦顱神經運動核和錐體束為主的一組慢性進行性變性疾病。以肌肉萎縮、肌無力癥狀為最常見。如:說話不清,吞咽困難,活動困難、呼吸困難等等。最後在病人意識的情況下因無力呼吸而死。所以這種病人也叫「漸凍人」。

病因

運動神經元

  運動神經元病屬神經內科疾病,是一組主要侵犯上、下兩極運動神經元的慢性變性疾病。病變範圍包括脊髓前角細胞腦幹運動神經元、大腦皮質體細胞以及皮質脊髓束、皮質延髓束。臨床表現為下運動神經元損害所引起的肌萎縮、肢體無力和上運動神經元損害的體征。   本病病因至今不明,多於中年後起病,男性多於女性。起病隱襲,進展緩慢。患者常常伴有合併症。 雖經許多研究,提出過慢病毒感染免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒營養代謝障礙以及環境等因素致病的假說,但均未被證實。   疾病代碼:ICD:G31.8,

疾病定義

  西醫:運動神經元病是指病變選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦幹顱神經運動核以及大腦運動皮質錐體細胞,及錐體束受損的一組進行性變性疾病。若病變以下級運動神經元為主,稱為進行性脊髓性肌萎縮;若病變以上級運動神經元為主,稱為原發性側索硬化;若上、下級運動神經元損害同時存在,則稱為肌萎縮側索硬化。若病變以延髓運動神經核變性為主者,則稱為進行性延髓麻痹癌症和腦變性疾病(如帕金森病、痴呆等)可伴發運動神經元疾病。本病主要表現四肢遠端進行性肌萎縮(約半數以上病例早期呈一側上肢手部大小魚際肌萎縮,以後擴展到前臂肌,甚至胸大肌背部肌肉亦可萎縮,小腿部肌肉也可萎縮)、無力、肌張力高、肌束顫動行動困難、呼吸和吞咽障礙等癥狀,本病大部分病例有肌萎縮而無明顯痛酸,無感覺障礙,本病不很少見。

分類

  運動

脊髓性肌萎縮

神經元病包括肌萎縮側索硬化、進行性脊肌萎縮症、原發性側索硬化和進行性延髓麻痹。各種類型的運動神經元疾病的病變過程大都相同的,主要差別在於病變部位的不同。可將肌萎縮側索硬化症看作是本組疾病的代表,其它類型則為其變型。

肌萎縮側索硬化症

  多於40~60歲隱襲發病,單/雙上肢/下肢無力、肌肉攣縮、肌束顫動以及萎縮。早期多為上肢無力。具有典型上、下神經元損害的特徵,同時可影響頸、舌、咽、喉而出現延髓麻痹癥狀,最後軀幹呼吸肌受累,危及生命。即使病程很長,病情很重,患者始終無感覺障礙

進行性脊肌萎縮

  大多數

腱反XX

患者一側或雙側手部肌群無力和萎縮,可見肌束顫動,肌張力減低,腱反XX減弱或消失,嚴重者呈爪形手。肌萎縮和肌無力可向上發展感覺神經不受累,少數患者下肢可出現癥狀。

原發性側索硬化症

  為少見類型,運動神經元變性公限於上運動神經元而下運動神經元不受累。多從下肢起病,表現為雙下肢對性肌無力、僵直。檢查時下肢肌張力增高,反XX亢進,雙下肢出現賓斯基征,無肌肉萎縮。此型進展緩慢,最後可延至上肢。頸段及胸段脊髓影像學無異常。腦積液正常,EMG或神經傳導速度無異常。

進行性延髓麻痹

  以逐

運動神經元

漸加重的延髓麻痹癥狀首發,表現為吞咽困難飲水嗆咳言語含糊,咳嗽無力,甚至呼吸困難。同時或稍後出現出現軀體運動神經元受損的癥狀和體征

臨床表現

  起病緩慢,病程也可呈亞急性,癥狀依受損部位而定。由於運動神經元疾病選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦于顱神經運動核以及大腦運動皮質錐體細胞、錐體束,因此若病變以下級運動神經元為主,稱為進行性脊髓性肌萎縮症;若病變以上級運動神經元為主,稱為原發性側索硬化;若上、下級運動神經元損害同時存在,則稱為肌萎縮側索硬化;若病變以延髓運動神經核變性為主者,則稱為進行性延髓麻痹。臨床以進行性脊肌萎縮症、肌萎縮側索硬化最常見。   本病主要表現,最早癥狀多見於手部分,患者感手指運動無力、僵硬、笨拙,手部肌肉逐漸萎縮,可見肌束震顫。四肢遠端呈進行性肌萎縮,約半數以上病例早期呈一側上肢手部大小魚際肌萎縮,以後擴展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎縮,小腿部肌肉也可萎縮,肌肉萎縮肢體無力,肌張力高(牽拉感覺),肌束顫動,行動困難、呼吸和吞咽障礙等癥狀。如早期病變性雙側錐體束,則可先出現雙下肢痙攣截癱

癥狀

  體征:起病緩慢,病程也可呈亞急性。癥狀依早期受損部位而定。最早癥狀多見於手部分,病員感手指運動 無力 、僵硬、笨拙, 手部肌肉逐漸萎縮,可見肌束震顫 。如早期病變位於延髓的運動神經核,則出現構音和 吞咽困難 ,舌肌 癱瘓 、萎縮,舌面可見肌束 震顫 。如早期病變性雙側錐體束,則可先出現雙下肢痙攣性截癱。運動神經元病包括肌萎縮側束硬化,進行性脊髓肌萎縮,進行性延髓 麻痹 和原發性側索硬化四種病型。

肌萎縮側索硬化

  常發病于30—50歲。 男性約為女性的2—3倍。起病隱襲。常從一側上肢遠端的前臂或手部肌肉跳動、 無力 、動作不靈、 肌肉萎縮開始。逐步向近端和對側發展。 肌肉萎縮前常有受累肢體的疼痛 ,肌肉跳動,蟲爬、蟻走或 麻木感。 肌肉萎縮后感覺癥狀消失。隨上肢肌肉萎縮 之加重,出現「猿形 手 」和「方肩」等畸形,臂上舉困難。逐步出現頸部、下肢肌肉和舌肌萎縮 ,抬頭、吞咽、構音和步行困難。腦幹運動神經核及傳導束受累后出現舌肌顫動 、萎縮,軟齶 麻痹 ,口周肌肉萎縮 ,表情奇異,強哭強笑等。整個病程中無肯定的感覺缺失膀胱功能障礙。有這種從上肢肌肉萎縮 開始,逐步累及下肢、延髓肌的經典發展過程者稱為cha rcot型肌萎縮側索硬化。神經系統檢查可見肢體肌束顫動 , 肌肉萎縮 ,肌張力增高,腱反XX亢進,錐體束征陽性。累及腦幹時可見下頜反XX亢進、掌頦反XX陽性。肌電圖檢查可見靜息纖顫電位,運動單位電位減少。波幅XX,偶見巨型動作電位。部分病人腦脊液檢查可有輕度蛋白質增高和單克隆抗體

進行性脊髓肌萎縮

  按病因和發病年齡可分為:   (1)成年型進行性脊髓肌萎縮:常于50歲以下起病。 男性 多見。最常見的起病癥狀為一側或兩側上肢遠端( 手或前臂)發麻、 無力 、肌肉跳動,稱為遠端型。隨疾病發展逐步累及上臂、肩肌、下肢和頸部肌肉。受累區肌肉出現萎縮、肌張力降低,腱反XX消失 ,但無錐體束征。部分病人可從下肢遠端起病,出現足趾肌力減退、垂足等。逐步向小腿、大腿、軀幹、上肢、頸肌發展,稱為類末梢神經炎型。肌萎縮常伴有肌柬顫動 。重則癱瘓 。無感覺和膀胱功能障礙。偶可有腦脊液蛋白質增高和血清酶活性增高。   (2)少年型進行性脊髓肌萎縮:亦稱Kugelberg-Welander病。常染色體顯性隱性遺傳。多為青少年起病。先有肩胛帶或骨盆帶肌肉 無力 、萎縮,又稱近端型。抬頭、舉臂、起蹲困難。可有翼狀肩、鴨步及腓腸肌假性肥大和血清酶活性的輕度增高等,極難與肢帶型 肌營養不良症鑒別。   (3)嬰兒型進行性脊髓肌萎縮:亦稱Werdnig-Hoffmann病。常染色體顯性或隱性遺傳。母體宮內或產後6—12月內發病。兩性無差別。臨床特徵為嬰幾哭聲微弱,翻身、蹬腳等動作不能,全身肌張力降低,腱 反XX消失 。常因呼吸麻痹和窒息而死亡。

進行性延髓麻痹

  病變僅限於腦幹,特別是延髓各運動神經核。表現為舌肌顫動 、萎縮,吞咽、構音困難。早期淚少、口周發麻、咽反XX消失 。隨疾病發展亦可累及皮質延髓束而出現強哭、強笑。智力正常。可伴有四肢肌張力增高,腱反XX亢進,錐體束征陽性。

原發性側索硬化

  病損選擇性累及脊髓側柬而不累及脊髓前角細胞。 男性50歲以上起病者居多。臨床特徵為緩慢進展的兩下肢或四肢肌無力 ,肌張力增高,痙攣性剪刀步態,腱反XX亢進,錐體束征陽性。根據本病臨床表現為選擇性運動神經元損害而無感覺、膀胱功能障礙等特徵,診斷並不困難。藉助肌電圖見有纖顫電位、運動單位減少、巨大電位等可以確診。

下運動神經元型

  多於30歲

肌電圖機

左右發病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病,可波及一側或雙側,或從一側開始以後再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦,骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延,逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動常見,可局限於某些肌群或廣泛存在,用手拍打,較易誘現。少數肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始,個別也可從上下肢的近端肌肉開始。   顱神經損害常以舌肌最早受侵,出現舌肌萎縮,伴有顫動,以後齶、咽、喉肌咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力,以致病人構音不清,吞咽困難,咀嚼無力等。球麻痹可為首發癥狀或繼肢體萎縮之後出現。   晚期全身肌肉均可萎縮,以致卧床不起,並因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。   如病變主要累及脊髓前角者,稱為進行性脊骨萎縮症,又因其起病于成年,又稱成年型脊肌萎縮症,以有別于嬰兒期或少年期發病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮症,后兩者多有家族遺傳因素,臨床表現與病程也有所不同,此外不予詳述。

上運動神經元型

  表現為肢體無力、發緊、動作不靈。癥狀先從雙下肢開始,以後波及雙上肢,且以下肢為重。肢體力弱,肌張力增高,步履困難,呈痙攣性剪刀步態,腱反XX亢進,病理反XX陽性。若病變累及雙側皮質腦幹,則出現假性球麻痹癥狀,表現發音清、吞咽障礙,下頜反XX亢進等。本症臨床上較少見,多在成年後起病,一般進展甚為緩慢。

混合

  通常以手肌無力、萎縮為首發癥狀,一般從一側開始以後再波及對側,隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害癥狀,稱肌萎縮側索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎縮,以致抬頭不能,呼吸困難,卧床不起。本病多在40~60歲間發病,約5~10%有家族遺傳史,病程進展快慢不一。

早期癥狀

  根據受損最嚴重的神經系統部位而定,臨床癥狀也根據病變部位不同而各異,具體分型如下:

1. 肌萎縮性側索硬化症(ALS)

  最常見。發病年齡在40-50歲,男性多於女性。起病方式隱匿,緩慢進展。臨床癥狀常首發於上肢遠端,表現為手部肌肉萎縮、無力,逐漸向前臂、上臂和肩胛帶發展;萎縮肌肉有明顯的肌束顫動;此時下肢則呈上運動神經元癱瘓,表現為肌張力增高、腱反XX亢進、病理征陽性。癥狀通常自一側發展到另一側。基本對稱性損害。隨疾病發展,可逐漸出現延髓、橋腦路神經運動核損害癥狀,舌肌萎縮纖顫、吞咽困難和言語含糊;晚期影響抬頭肌力和呼吸肌。ALS主要臨床特徵:上、下運動神經元同時損害。

2. 進行性延髓麻痹

  病變僅僅局限於脊髓前角細胞,不影響上運動神經元。此類型可以根據發病年齡和病變部位分為:   (1)成年型(遠端型):多發生在中年男性,由上肢遠端開始,自手向近端發展,有明顯的肌萎縮和肌無力、腱反XX減退、肌肉肌束顫動,可以發展到下肢或頸項肌肉,引起呼吸麻痹。極少數可以從遠端向近端發展。   (2)少年型(近端型):多數在青少年或兒童期起病,有家族史,是常染色體隱性遺傳顯性遺傳。臨床以骨盆帶和下肢近端肌肉無力與肌肉萎縮,行走時步態搖擺不穩,站立時腹部前凸,進而肩胛帶與上肢近端肌肉無力與肌肉萎縮,有前角刺激表現(肌束顫動),仰卧位不易起來。   (3)嬰兒型:是常染色體隱性遺傳疾病,在母體內或出生一年後內發病。臨床表現為四肢和軀幹的肌肉無力和萎縮。因此,在母體內發病的胎兒是感胎動明顯減少或消失,出生后發病的患兒哭聲微弱、明顯紫紺、全身弛緩性肌肉無力和肌肉萎縮。萎縮以骨盆帶和下肢近端開始,向肩胛帶、頸項部和四肢遠端發展。顱神經支配的肌肉也極易損害。但臨床少見肌束顫動。智力、感覺和植物神經功能相對完好。

3. 進行性肌萎縮症

  多發病于40歲以後,病變早期出現延髓損害的癥狀,病人可有舌肌萎縮纖顫、吞咽困難、飲水嗆咳和語言含糊等。後期因損害橋腦和皮質腦幹束,可以合併假性延髓麻痹的表現,如侵犯皮質脊髓束側有肢體腱反XX的亢進和病理反XX陽性。

4. 原發性側索硬化症

  中年男性發病較多,臨床呈現緩慢進展的肢體上運動神經元癱瘓,肌無力、肌張力增高、腱反XX亢進和病理征陽性。一般少有肌肉萎縮,不影響感覺和植物神經功能。可以侵犯腦幹的皮質延髓束,表現為假性延髓麻痹。   臨床表現為緩慢進展的強直性肌肉無力,在原發性側索硬化中是肢體遠端部位的肌肉無力,在進行性假性延髓癱瘓中則以後組顱神經支配的肌肉的無力癥狀為主.肌肉束顫與肌肉萎縮可能發生在許多年以後.這些疾病通常在進展若干年以後才造成病人活動能力的全部喪失。

疾病病理

  病理:肉眼觀察見脊髓改變不顯著,有時可見整脊髓變小,前根萎縮;在脊髓的切面上前角灰質部分較正常為小。顯微鏡下觀察見前角細胞呈現嚴重的變性。細胞染色質溶解,最先開始於核的周圍部;神經細胞總數減少,神經原纖維消失,並常用脂色素的粒狀沉著。前角各組均等地受到損害。與神經細胞變性同時,伴有神經膠質輕度增生,血管周圍間或有單核細胞浸潤。脊髓白質變性以側索為主,錐體束最為明顯。脊髓小腦束也常顯示變性。病變程度各節段常不一致,以頸膨大最明顯,下胸段和腰骰段次之,最輕是上胸段。延髓各運動核的神經細胞變性與脊髓前角細胞改變相似,尤以舌下神經核。迷走神經背核。疑核和三叉神經運動核為顯著。面神經核則受損較少。中腦的動眼神經核和滑車神經核常不受損害。大腦半球病變以中央前回最顯著,可見神經細胞和神經纖維變性,神經膠質增生。

診斷鑒別

  西醫診斷 根據本病的臨床特點,緩慢進展的上、下運動神經元性癱瘓,既有肌萎縮,又伴有肌束顫動,而無感覺障礙,肌電圖顯示下運動單位病變,而外周神經傳導速度正常,典型病例診斷並不十分困難。   頸椎病脊髓ALS 的鑒別診斷比較複雜,根據Belsh 和Schiffman 的統計,本病早期有27%被誤診為其他疾病,在愛爾蘭的國家ALS 登記處有10%的病例為誤診。中晚期的ALS 診斷並不困難,但在疾病早期需與以下疾病進行鑒別。   1.頸椎病脊髓 脊髓型頸椎病可以表現為手肌無力和萎縮伴雙下肢痙攣,而且頸椎病和ALS 均好發於中年以上的人群,兩者容易混淆。由於頸椎病引起的壓迫性脊髓損害很少超過C4,因而舌肌和胸鎖乳突肌肌電圖檢查發現失神經現象強烈提示ALS。超過一個神經根分佈區的廣泛性肌束顫動也支持ALS 的診斷。頸椎病性脊髓病時MRI 可顯示脊髓受壓,但出現這種影像學改變並不能排除ALS。一方面有些患者雖然影像學有頸髓受壓的證據,但並不一定導致出現脊髓損害的癥狀和體征,另一方面,頸椎病可與ALS 同時存在。   2.包涵體肌炎(IBM) 是繼頸椎病性脊髓病後最容易與ALS 混淆的疾病,Brannagan(1999)複習20 例IBM,其中半數早期誤診為ALS 或周圍神經病。兩者的共同癥狀為手肌或四肢遠端肌萎縮,腱反XX消失,無感覺障礙和感覺異常(IBM合併周圍神經病除外)。   IBM 患者指屈肌無力通常較為明顯,而在ALS 到晚期其他手肌明顯受累時才有指屈肌無力,且第1 骨間肌多無萎縮。IBM 常有明顯的股四頭肌萎縮伴上樓費力和起立困難,但無束顫和上運動神經元損害體征。IBM 患者的肌肉活檢可見鑲邊空泡和炎症浸潤可資與ALS 鑒別。   3.多灶性運動神經病 是一種周圍神經病。因其有明顯的肌無力和肌萎縮伴肌束顫動,而腱反XX正常或亢進,容易與ALS 或SMA 混淆。神經電生理檢查發現運動傳導阻滯、運動神經活檢發現脫髓鞘改變及IVIG 試驗XX有效支持多灶性運動神經病。磁共振光譜有皮質乙酰天門冬氨酸缺失及運動皮質磁刺激發中樞運動傳導障礙提示ALS。   4.Kennedy-Alter-Song 綜合征 與ALS 的共同點是兩者均有下運動神經元受損的癥狀和體征。Kennedy-Alter-Song 綜合征還有以下特點可資與ALS 鑒別:①X 連鎖遺傳方式;②姿位性震顫伴乳房腫大;③無上運動神經元的癥狀喪失;⑦基因分析有三核苷酸(CAG)重複增多。   5.氨基己糖苷酶缺乏症 又稱GM2 神經節苷脂累積病或Tay-Sach disease。因有上下運動神經元損害的體征易與ALS 混淆。不同之處為前者多為兒童或青少年起病,進展緩慢,有小腦體征,有些患者可伴抑鬱性精神病和痴呆。   6.良性肌束顫動 病因未明。其特點為廣泛束顫不伴肌無力、肌萎縮和腱反XX異常。正常人在疲勞、寒冷、焦慮、劇烈運動及抽煙和喝咖啡時容易出現。EMG有自發性電活動,但無運動單位的形狀改變。在少數情況下束顫可為ALS 的首發癥狀,應引起注意。肌束顫動高度提示運動神經元核周病變,除多灶性運動神經病和澱粉周圍神經病外,其他周圍神經病罕見。肌病患者出現束顫時應警惕合併周圍神經病的可能。   7.平山病 又稱單肢脊髓性肌萎縮(monomelic spinal muscular atrophy)或青年上肢遠端肌萎縮。特點為20 歲左右起病,臨床表現為肌萎縮、肌無力、肌束顫動和痙攣。癥狀進展1 年左右停止,MRI 可正常或見脊髓萎縮。一些患者早期表現為平山病,以後發展為ALS。   8.重症肌無力 咽喉部位受累者須與以延髓麻痹為首發癥狀的ALS 鑒別,前者有典型的肌無力和病態疲勞,休息后好轉新斯的明試驗陽性,肌電圖正常,重頻刺激試驗陽性。有些ALS 患者應用新斯的明后肌無力癥狀也有一定程度的改善,應注意與重症肌無力鑒別。   9.脊髓灰質炎后綜合征(postpolio syndrome) 是指癱瘓型脊髓灰質炎患者在患病20~25 年後出現緩慢進展的肌無力和肌萎縮,多見於肌萎縮後遺症最嚴重的部位,偶爾累及其他未受累肌群。進展緩慢、無上運動神經元的體征以及幾乎不累及生命可資與ALS 鑒別。   10.甲狀腺功能亢進合併ALS 癥狀群 國外已有近20 個病例報告甲狀腺功能亢進患者可合併單純下運動神經元、單純上運動神經元體征和上下運動神經元損害的體征,其中84%的患者抗甲狀腺治療后ALS 癥狀群獲得改善。甲亢患者出現這些可逆性ALS 癥狀群的確切機制尚不清楚,但可以肯定是神經系統受累,而非甲狀腺肌病。   11.副腫瘤性ALS 儘管有許多研究顯示ALS 患者的腫瘤發病率與正常人相比並不增加,但一些合併腫瘤的ALS 患者在腫瘤切除之後,ALS 的癥狀和體征可以完全消失。表明二者在病理髮生機制方面有一定聯繫淋巴瘤與ALS 的關係似乎更為密切,儘管淋巴瘤合併單純下運動神經元損害時可能與運動性周圍神經病有關,但國外學者報告61 例ALS 合併淋巴瘤,其中半數以上合併上運動神經元體征,而在屍檢病例中,又有半數以上可見皮質脊髓束受累。少數(不到10%)患者免疫抑制治療后ALS 的癥狀可緩解。   12.中樞神經的多系統變性 臨床上典型的ALS 癥狀群可合併痴呆、帕金森癥狀群及小腦體征等,被稱為ALS 疊加綜合征,此時應與多系統萎縮、CJD、Al病(HAM)、Lyme 病、梅毒多發性硬化有時也可引起類ALS 癥狀群。   14.中毒性周圍神經病 鉛、汞、有機磷有機氯殺蟲劑等引起的中毒性周zheimer 病、Huntington 舞蹈病和Machado-Joseph 病等鑒別。   15.其他脊髓病 亞急性聯合變性、人類T 淋巴細胞白血病病毒相關性脊髓圍神經病有時可出現類似於ALS 的臨床表現,應注意鑒別。

檢查

  1.腦脊液檢查基本正常。   2.肌電圖檢查可見自發電位,神經傳導速度正常。   3.肌肉活檢可見神經源性肌萎縮。   4.頭、頸MRI可正常。

治療

  一、VitE和VitB族口服。   二、

運動神經元病

ATP 100mg,肌注,1/d;輔酶A100μ,肌注,1/d;胞二磷膽礆250mg,肌注,1/d,可間歇應用。   三、針對肌肉痙攣可用安定2.5~5.0mg,口服,2-3次/d;氯苯丁酸(Baclofen)50~100mg/d,分次服。   四、可試用於治療本病的一些藥物,如促甲狀腺激素釋放激素干擾素卵磷脂睾酮半胱氨酸免疫抑製劑以及血漿交換療法等,但它們的療效是否確實,尚難評估。   五、近年來,隨幹細胞技術的發展,幹細胞治療已成為治療本病手段之一、可緩解並改善病情。   六、患肢按摩,被動活動。   七、蜂針療法利用蜜蜂尾針按穴位蜇刺能獲得一定療效。   八、吞咽困難者,以鼻飼維持營養和水分的攝入。   九、呼吸肌麻痹者,以呼吸機輔助呼吸。   十、防治肺部感染氣管切開術后的處理   1.床邊設備:應備有氧氣吸引器、氣管切開器械、導尿管及急救藥品,以及另一付同號氣管套管。   2.保持套管通暢:應經常吸痰,每日定時清洗內管,煮沸消毒數次。術后一周內不宜更換外管,以免因氣管前軟組織尚未形成竇道,使插管困難而造成意外。   3.保持下呼吸道通暢:室內保持適當溫度(22°C左右)和濕度(相對濕度90%以上),可用地上潑水、蒸氣吸入,定時通過氣管套管滴入少許生理鹽水,0.05%糜蛋白酶等,以稀釋痰液,便於咳出。   4.防止傷口感染:由於痰液污染,術后傷口易於感染,故至少每日換藥一次。如已發生感染,可酌情給以抗生素。   5.防止外管脫出:要經常注意套管是否在氣管內,若套管脫出,又未及時發現,可引起窒息。套管太短,固定帶子過松,氣管切口過低,頸部腫脹或開口紗布過厚等。均可導致外管脫出。   6.拔管:喉阻塞或下呼吸道分泌物解除,全身情況好轉后,即可考慮拔管。拔管前先堵管1-2晝夜,如病人在活動、睡眠時無呼吸困難,可在上午時間拔管。創口一般不必縫合,只須用蝶形膠布拉攏創緣,數天可自行愈合。長期帶管者,由於切開部位上皮長入瘺孔內與氣管粘膜愈合,形成瘺道,故應行瘺孔修補術。

食療

  在治療運動神經元損害和肌源損害,以及重病肌無力、肌肉萎縮、進行性肌營養不良等症的同時,無論病人的病情是脾虛所弱型、脾腎陰虛型、脾腎陽虛型、肝血不足型、氣血兩虧型、心血不足型、肺虛痰濕型等哪種類型,都是少食寒涼,多食溫補。   例如:芥菜綠豆海帶紫菜、西泮菜、白菜黃花菜西瓜苦瓜冬瓜等都屬寒涼食品,病人盡量避免服食。   一般患者宜多食甘溫補益食品,如:小米大棗山楂山藥當歸赤小豆蓮子葡萄乾核桃仁生薑牛肉羊肉烏雞等,還可以買瓶純天然蜂王漿,最有利於增強自身免疫力,有幫助病情恢功效。甘味食物能夠起到補益、和中、緩急的作用,因此來說滋補強壯,調節人體五臟、氣、血、陰、陽,任何一虧虛症   預防常識:   本病迄今病因未明有學者認為是慢XX毒感染引起,起病後病情呈緩慢進行性加重但可用神經生長因子細胞生長肽肌注治療,目前尚無特效的措施能阻止病情的進展,患者往往在後期出現併發症。但若能精心護理,加強對症支持綜合治療,就能較大限度緩解癥狀、延長生命。勸告患者及其親屬,因本病診治專科性較強,發病後應到有條件的神經疾病專科診治,切勿輕信社會游醫,以免誤診誤治,浪費錢財。

護理

  鼓勵早期病人堅持工作,並進行簡單鍛煉及日常活動。過於劇烈的活動,高強度的鍛煉、用力以及過於積極物理療法反而會使病情加重。   疾病中期講話不清,吞咽稍困難者,宜進食半固體食物,因為流質食物易致咳嗆,固體食物難以下咽;更應注意口腔衛生,防止口腔中有食物殘渣留存。   晚期患者吞咽無力,講話費力,甚至呼吸困難,應予鼻飼以保證營養,必要時用呼吸機輔助呼吸。一旦發生呼吸道感染,必要時立即進行氣管切開,便於清除氣管內分泌物,借助器械以維持呼吸功能。   因肌肉萎縮影響日常活動的患者,應儘早使用保護及輔助器械,防止受傷並保持適當的活動量,給病變組織以適當的刺激,促使其對營養物質吸收和利用,盡可能地延緩病情進展,延長生命。   平時注意調暢情志,保持心情愉快。飲食宜富含蛋白質維生素,足量的碳水化合物微量元素,以保證神經肌肉所需營養,有益於延緩病情進展,且可減少併發症的發生。

精神調攝

  本病的特點是病程長且病情容易複發感冒或勞累后加重。所以運動神經元病患者在治療中首先要有戰勝疾病的信心,積極配合醫生治療,定期複查,防患于未然。平日保持樂觀的生活態度思想靜閑而少貪慾。

生活調理

  生活有規律,要順應自然界變化的規律,適應自然環境四季的更替。所以運動神經元病患者在日常中要注意氣候的變化,以防疾病加重。如染上感冒要及時治療,避免運動神經元病的發生,尤其在流感泛濫的季節,要遠離公共場所,以防傳染,對日常穿衣、飲食、起居、勞逸等都應當有適當的安排,注意保暖

飲食調理

  運動神經元病患者多由虛所致,加上得病日久,五臟俱損,所以在日常生活飲食中要保證充足的維生素和蛋白的攝入,清淡避免油膩,慎吃寒涼刺激之物,多食溫補平緩之品,以達到補益之功,從而增強機體正氣

體育鍛煉

  運動神經元病患者勞累后加重,休息后減輕,因此要注意休息,避免劇烈運動。注意休息並不意味著卧床不動,適當的體育鍛煉同樣是運動神經元病患者不可缺少的,患者可以做一些醫療體操太極拳保健氣功,以增強體質提高機體的免疫功能,對本病的康復也有幫助。

注意事項

  運動神經元病患者的注意事項-有利於治療運動神經元病   在運動神經元病中,主要的臨床癥狀表現是:四肢無力、僵直、動作不協調,行走困難,鷹爪手,震顫,構音不清,聲音嘶啞鼻音重,甚而無力說話,失語,飲水返嗆,吞咽困難,甚而無力吞咽,不會飲食,飲食由鼻飼,有的出現流涎,可出現苦笑面容、強哭、強笑等。所以,在運動神經元病中,有許多臨床癥狀具有與帕金森病相同的臨床癥狀和表現,而帕金森病成為運動神經元病的併發症就不足為奇了。也正是因為帕金森病是運動神經元病的併發症,所以帕金森病和運動神經元病可採用類似的方法治療,而取得相同的治療效果。   對於重症肌無力、帕金森病、運動神經元病,雖說是不同類型的三種疾病,但它們對人體的損害,尤其是在疾病發展的晚期,最終都可導致吞咽困難、咀嚼無力、不會飲食、言語不清、失語等悲劇,真可謂是異曲同工了。根據中醫"同病異治異病同治"的理論,對於重症肌無力、帕金森病、運動神經元病,既可以採用不同的方法給予治,又可以採用相同的方法給予治療,而且又都可以達到相同的治療效果。   由於該病多為中年以上發病,病變累及脊髓前角細胞和腦幹運動核及椎體束,大多數病人上下運動神經元同時或先後受累。所以該病在肌萎縮種類中發病傳變較快,短則一年就會危及生命,所以我們臨床治療該病的重點理念是運動神經元病的早期控制延長患者的生命周期,以及恢復肌力提高生存質量。   在治療上,完全體現了中醫藥的治療優勢,由於本病多發於中年之後病因可因燥熱之毒,內耗陰津所致。或先天不足,脾腎兩虛濕熱浸淫之故致筋脈失於儒養,肌萎肉削,難於收擎。在治療上,應以健脾益腎,養肝柔筋為主。我們以肌痿康系列藥物調補肝腎,濡潤失養筋脈,在治療上取得很大的臨床成效。   此類患者平時避免有害金屬污染提高飲用水質量,參加一些力所能及的體育鍛煉,增強體質,飲食起居有規律,避免過勞,注意養生。最後我們在臨床上為患者提供了一套膳食調理,對於患者有一定的幫助。可以免費提供給患者。   中國ALS協作組成立於2004年12月10日。最初是在原有五家醫院ALS臨床中心的基礎上組成的。   成立協作組的目的是為了加強各醫院ALS研究的交流與合作,有效統合中國ALS資源優勢,儘快實現與國際ALS研究的接軌和融合,從單病研究方面率先完成國際化過程。協作組將是以項目帶動研究的互相協作體系,採用首倡原則、權重原則和協商共享原則。協作組將採用秘書輪流制度,定期召開會議,加強各家醫院在ALS領域的多項合作,以項目為牽頭開展互助交流協作,以協作組的形式積极參与國際的 交流,提升我國在ALS領域的研究水平學術地位。

預防與調護

  本病起病隱襲,常無外感溫熱之邪,灼肺傷律的過程,大多一旦出現癥狀,便主要表現為虛損之象。因此本病主要是由先天稟賦不足,後天失養,如勞倦過度,飲食不節,久病失治等因素損傷脾胃肝腎,致氣血生化乏源或精血虧耗,則筋脈肌肉失之儒養,肌萎肉削,發為本病。   出於對本病的病因和發病機制尚無確切了解,因而目前尚無有效的預防措施。   開展體育鍛煉,增強體質,避免罹患感染性疾病;保護環境,避免有害金屬污染,提高飲用水質量;飲食起居有規律,避免過勞,年過四十補益脾腎,注意養身守志,乃是預防疾病的基本方法。   由於本病病因不明,尚無特殊的預防措施。凡對引發本病之有關因素諸如重金屬接觸者,應定期作健康檢查,尤其注意肌力的改變,以便及早發現,予以早期治療。平時則應注意體質鍛煉與情志調節,保持心情愉快,避免恚怒憂思等不良的精神刺激,中年之後,更宜淡味獨居,減少XX,飲食宜清淡,膏梁厚味、辛辣之品皆非所宜,防止造成脾腎陽虛、肝腎陰虧等不良因素。

發展過程

  癥狀開始期:罹病初期可能出現手突然無法握筷,或走路偶爾會無緣無故跌倒,無任何明顯癥狀。   工作困難期:此其已明顯手腳無力,至萎縮,生活雖尚能自理,但在工作職場上已發生障礙,此時需多加休息,以免病情加重。   日常生活困難期:病程XX中期,手或腳、或手腳同時已有嚴重障礙,生活已無法自理,如無法自行走路、穿衣、拿碗筷,且言語已稍有表達不清楚情形。   吞咽困難期:病程已XX中末期,說話已嚴重不清楚,四肢幾乎完全無力,于進食時連流質食物均容易嗆到,若不插鼻胃管灌食,常導致吸入性肺炎。   呼吸困難期:若患者于呼吸困難時,選擇氣管切開術,則需住進地區性呼吸治療中心或接受居家照護,若拒絕使用呼吸器時,則需安寧療護團隊之協助,以安然面對死亡。

家庭照顧常識

  運動神經元病需要良好的家庭照顧:病人房間環境的安排   初期癥狀,由末稍肢體無力、肌萎縮,隨著病程的進行,漸而無法行動,到完全卧床。   1、住屋空間的擺設應調整得更有秩序,房間用具越簡單、易清潔、易刷洗為妥當。   2、房門宜靠近盥洗室。   3、設置叫人鈴。   4、房間的光線、通風、溫度都應考慮。   5、日曆、時鐘、收錄音機、電視