周期性癱瘓

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[介紹]

概述:  周期性癱瘓是以周期性發作的遲緩性癱瘓為特點的肌肉疾病,多伴有鉀離子代謝異常,以低鉀性周期性麻痹最常見。

[病因]

周期性癱瘓是由什麼原因引起的?

  可與肌細胞功能異常有關。發作時細胞膜的Na+-K+泵XX性增加,使大量K+離子內移至細胞內引起細胞膜的去極化和對電刺激的無反應性,導致癱瘓發作。甲狀腺機能亢進、醛固酮增多症等均通過鈉通道機制引起本病發作。家族發病的周期性麻痹呈常染色體顯性遺傳。系由1q31-32部位二氫吡啶受體鈣離子通道基因突變,引起骨骼肌肉中L-型鈣通道的α-亞單位異常所引起。我國十分罕見。

[癥狀]

周期性癱瘓早期癥狀有哪些?

  周期性麻痹可分為低血鉀高血鉀和正常血鉀三類:

  一、低血鉀性周期性麻痹:最多見。青壯年男性多見,可有家族史,常因受涼、飽餐、疲勞等而誘發;常于半夜、清晨或午睡后急性發病,表現為自下肢開始的癱瘓,逐漸累及上肢;肢體癱瘓呈對稱性,近端重於遠端,在數小時之內達高峰。極少數可以累積頸肌、膈神經和顱神經支配的肌肉。每次發作持續數小時至數天,然後逐步恢復。發作初期口渴出汗、肢體酸痛感覺異常等癥狀。發作時腱反XX減退,癱瘓肌肉的電刺激無XX反應。感覺正常。

  二、高血鉀性周期性麻痹:甚少見。本病常在10歲前的兒童起病,男性較多。飢餓劇烈運動后靜卧休息,濕冷環境或服用鉀鹽、螺旋內酯均可誘發。臨床表現與低鉀性周期性麻痹相似。每次發作持續數分鐘至數十分鐘,極少超過1小時。常伴眼瞼強直

  三、正常血鉀性周圍性麻痹:亦稱鈉反應性周期性麻痹,罕見。10歲前起病。嗜鹽病人常在減少食鹽量后誘發。臨床表現同低血鉀性周期性麻痹,持續時間偶可長達10天以上。

[食療]

周期性癱瘓吃什麼好?

[預防]

周期性癱瘓應該如何預防?

1.平時應避免過勞、過飽和受寒等誘因

2.對腎上腺素胰島素激素藥物慎用禁用

3.發作頻繁者,應限制食鹽攝入量,並可服氯化鉀或螺旋內脂以預防發作。

[治療]

周期性癱瘓治療前的注意事項?

  一、低鉀型周期性癱瘓:

  發作時成人一次口服鼻飼氯化鉀。對有呼吸肌麻痹者,應及時給予人工呼吸,吸痰、給氧。心律失常者可應用10%氯化鉀30ml、胰島素10單位加5%葡萄糖液1000ml靜脈滴入。但禁用泮地黃類藥物。因為缺鉀心臟洋地黃的敏感性增高,易出現洋地黃毒XX。

  發作間歇期的治療:發作較頻繁者,可長期口服氯化鉀1-2g,3次/d,或氯化鉀2g每晚睡前服用。如並有甲狀腺機能亢進或腎上腺皮質腫物者,應進行相應的藥物或外科手術治療。尚須警惕個別患者仍有心律不齊,治療困難,且可因室性心動過速猝死

  平時應避免過勞、過飽和受寒等誘因。

  二、高鉀型周期性癱瘓:

  發作時可選用:①10%葡萄糖酸鈣10-20ml靜注,因鈣離子可直接對抗高血鉀對心髒的毒性作用。②胰島素10-20u加入葡萄糖溶液500-1000ml內靜滴。③4%碳酸氫鈉溶液200-300ml靜滴。④醋氮酰胺250mg,3次/d,或雙氫克尿塞25mg,3次/d。

  間歇期應控制鉀鹽的攝入,主要是易被忽視的鉀來源,如鉀鹽青黴素及一周以上的庫存血等。平時經常攝食高鹽、高碳水化合物飲食。對發作頻繁者,可適當服用瀦鈉排鉀類藥物如醋氮酰胺250mg,2-3次/d,雙氫克尿塞25mg,2-3次/d,二氯苯磺胺100mg,1次/d或9a-氟氫皮質酮0.1mg,1次/d以預防。

  三、正鉀性周期性癱瘓:

  發作期可用生理鹽水或5%葡萄糖鹽水1000-2000ml靜脈滴入,並盡量服用食鹽,服用排鉀瀦鈉類藥物如醋氮酰胺或激素。但排鉀過多又可從本型轉化為低鉀型周期性癱瘓,應引起重視。

  平時應服用高鹽高糖飲食,發作頻繁者可適當服用排鉀瀦鈉類藥物,以預防或減少其發作。

周期性癱瘓中醫治療方法

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周期性癱瘓西醫治療方法

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[檢查]

周期性癱瘓應該做哪些檢查?

  1.查血鉀濃度。低血鉀性周期性麻痹血清鉀濃度下降。高血鉀性周期性麻痹在不發病時的血清鉀常增高,發作時僅半數病人有血清鉀的適量增高。

  2.心電圖改變。低血鉀性周期性麻痹見T波降低,出現U波。高血鉀性周期性麻痹見T波升高而尖。

[混淆]

周期性癱瘓容易與哪些疾病混淆?

  1.原發性醛固酮增多症 常有反覆發作的肢體無力和低血鉀表現,但初次發病的年齡較大,每次發作的持續時間可長達數月,癥狀緩解較慢且常不易恢復到正常;此外尚有血壓增高、夜尿多等特點。

  2.急性感染性多發性神經炎 多數病人病前數日至數周有上呼吸道消化道感染史,起病後癥狀逐漸加重,在1~2周內達到高峰,在病情穩定后2~4周開始恢復,腦脊液檢查可發現蛋白細胞分離現象;而周期性癱瘓發作達高峰或恢復的時間較短,伴有血清鉀的降低或升高,一般不伴有明顯的感覺減退。

  3.重症肌無力 以全身部分或全部骨骼肌病態易疲勞為主要特徵,活動時加重,休息后好轉,對膽鹼酯酶抑製劑有效,90%病人血中AchR—Ab陽性

  4.急性鋇中毒 可有四肢癱瘓,眼瞼下垂,發音及吞咽困難,還有肌震顫噁心和嘔吐腹瀉等胃腸癥狀,以及進食含鋇成分過多的食鹽或藥物史。

  5.多發性肌炎 發病緩慢,伴發熱、肌肉疼痛雷諾現象,血CPK增高,持續時間很少短於數周或數月。

  6.低血鉀軟病 多發生於產棉區和進食生棉籽油史的患者,除發作性四肢無力外,常伴胃腸癥狀,對氯化鉀治療有效。

  7.甲亢合併低鉀型周期性癱瘓 具甲亢臨床表現,T3、T4升高,甲狀腺功能正常後周期性癱瘓停止。

  其他低鉀血症

  (1)腎小管性酸中毒:遠曲小管遺傳缺陷不能泌酸而排鉀,低鉀高氯,尿pH增高;

  (2)利尿劑、吐瀉等造成的低鉀血症。

  8.癔病性癱瘓 多在精神因素激發,白天發作較多,四肢遠近端癱瘓程度無明顯特點,腱反XX不減弱,肌電刺激反應正常。

  9. 低血鉀性周期性麻痹要與格林-巴利綜合征進行鑒別。本病起病較快,恢復亦較快,四肢呈遲緩性癱瘓,無呼吸肌麻痹及腦神經受損,無感覺障礙及神經跟刺激症,腦脊液檢查正常,查血鉀低,補鉀治療有效,既往有反覆發作史;而格林-巴利綜合征多有病前感染史及自身免疫反應,急性或亞急性起病,進展不超過4周,可有不同程度的呼吸肌麻痹及腦神經損傷,腦脊液檢查示蛋白-細胞分離,電生理檢查早期F波或H反XX延遲,血鉀檢查結果正常,無既往反覆發作病史。


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