多發性神經病

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多發性神經(polyneuropathy)是指表現為四肢對稱性末梢型感覺障礙、下運動神經元癱瘓自主神經功能障礙的綜合症。多發性神經病是急性感染性多發性神經病,是由多種原因引起的、損害多數周圍神經末梢、從而引起肢體遠端對稱性的神經功能障礙疾病。好發於夏秋兩季,發病年齡兒童和青壯年較多見。本病四肢麻木軟癱為主要特徵。本病發生於任何年齡,表現可因病因而異,呈急性、亞急性和慢性經過,多數經數周至數月進展病程,進展由肢體遠端向近端,緩解由近端向遠端。可見複發病例

疾病概述

  多發性神經病(polyneuropathy)又稱多發性神經炎,是指表現為四肢對稱性末梢型感覺障礙、下運動

多發性神經病

神經元癱瘓及自主神經功能障礙的綜合症。   藥物農藥、重金屬中毒營養缺乏、代謝性疾病慢性炎症XX變均能引起本病。如糖尿病,應用異煙肼呋喃類、痢特靈抗癌藥,重金屬或化學藥品中毒,惡性腫瘤慢性酒精中毒、慢性胃腸道疾患及胃腸大部切除術后,麻風尿毒症白喉、血卟啉病等。部分病因不清。 神經原發受損部位可分類為:神經軸變性、節段性脫髓鞘和神經元病變均可導致多發性神經病,軸索變性最常見和典型。起病可急可緩。通常始自下肢肌力減退.並向軀幹上肢、顏面發展。同時,常有四肢遠端對稱性麻木、自發性酸痛感覺異常。多數患者在起病3-15天內達最高峰,四肢呈現程度不等的弛緩性癱瘓和遠端肌肉萎縮。嚴重者可有聲嘶構音障礙吞咽困難,甚至呼吸困難。起病後10-25天內病情穩定,並開始恢復,患者常表現出運動、感覺及植物神經的功能障礙。四肢末梢發涼、發紅、發紺,少汗或多汗皮膚變薄嫩或粗糙,指(趾)甲變厚變脆,失去光澤,或有白色橫痕;四肢遠端對稱性感覺減退或消失,或感覺過敏;四肢肌張力下降,膝反XX減弱或消失,肌肉萎縮。   發病後有無肢體遠端疼痛、發麻、感覺異常或消失、手足無力、癱瘓或肌肉萎縮。詳詢起病原因,如中毒(鉛、砷、農藥等)、感染(麻風、結核細菌性痢疾、白喉等)、營養代謝障礙慢性腹瀉、糖尿病、貧血等)、結締組織疾病(播散性紅斑狼瘡、類風濕XX節炎等)、疫苗接種外傷、腫瘤、家族史等。   多發性神經病系莖乳突孔內急性非化膿性炎症,引起周圍性面神經麻痹,或稱貝耳麻痹。本病在任何年齡均可發病,但以20~40歲最為多見,男性較多於女性,絕大多數為一側性面部表情肌癱瘓,雙側者少見,僅為0.5%。多發性神經病在中醫臨床中屬「口僻」、「面癱」、「吊線風」、「口眼歪斜」的範疇。

癥狀體征

  1、本病發生於任何年齡,表現可因病因而異,呈急性、亞急性和慢性經過,多數經數周至數月進展病程,進展由肢體遠端向近端,緩解由近端向遠端。可見複發病例。

多發性神經病

2、本病的共同特點是:肢體遠端對稱性感覺、運動和自主神經障礙。   (1)各種感覺缺直呈手套襪子形分佈,可見感覺異常、感覺過渡和疼痛等刺激癥狀。疼痛是某些小纖維受損神經病(如糖尿病、酒精中毒、卟啉病等神經病),以及艾滋病遺傳性感覺神經病、副腫瘤性感覺神經病、嵌壓性神經病、特發性臂叢神經病的顯著特點。澱粉樣神經病、遺傳性感覺神經病可出現分離感覺缺失。   (2)肢體遠端下運動神經元癱,嚴重病例伴肌萎縮肌束震顫,四肢腱反XX減弱或消失,踝反XX明顯,不能執行精細任務。遠端重於近端,下肢脛前肌、腓骨肌,上肢骨間肌、蚓狀肌和魚際肌萎縮明顯,手、足下垂跨閾步態晚期肌肉攣縮出現畸形。   (3)自主神經障礙在某些周圍神經病特別明顯,如Guillain-Barré糖尿病、腎功能衰竭、口卜啉病、澱粉樣變性等神經病。癥狀包括體位性低血壓、肢冷、多汗或無汗、指(趾)甲鬆脆,皮膚菲薄、乾燥或脫屑,豎毛障礙,傳入神經病變導致無張力性膀胱、XX和腹瀉等。   3、腦脊液正常或蛋白含量輕度增高神經傳導速度測定和鑒別軸索與脫髓刀病變,前者表現波幅降低,後者神經傳導速度減慢。神經活檢可確定病變性質和程度。

疾病病因

  病因:藥物、農藥、重金屬中毒、營養缺乏、代謝性疾病及慢性炎症XX變均能引起本病。如糖尿

多發性神經病

病,應用異煙肼、呋喃類、痢特靈及抗癌藥,重金屬或化學藥品中毒,惡性腫瘤,慢性酒精中毒、慢性胃腸道疾患及胃腸大部切除術后,麻風、尿毒症、白喉、血卟啉病等。部分病因不清。

分類

  根據神經原發受損部位可分類為:神經軸索變性、節段性髓鞘和神經元病變均可導致多發性神經病,軸索變性最常見和典型。   (1)遠端軸索病   軸索病變通常自遠端開始,逐漸向近端發展,多數發生性神經病屬於此型。病因為全身性,如藥物、

多發性神經病

化學品、有機磷、重金屬和白喉素中毒,慢性酒精中毒,代謝障礙性疾病引起營養缺乏等。   (2)髓鞘病   包Guillain-Barré綜合征、慢性炎症性脫髓鞘性神經病、百喉、某些副腫瘤及副蛋白血症,各種遺傳病如異感染性腦白質營養不良、Krabbe病和Chorcot-Marie-Tooth遺傳性運動感覺神經病1型和3型(CMT1和CMT3)。   (3)神經元病   主要損害脊髓前角細胞或后根神經節細胞,如遺傳性運動感覺神經病2型(CMT2)、維生素B6誘發神經病及某些副腫瘤綜合征等。

病理生理

  主要改變是軸索變性和節段性脫髓鞘,周圍神經遠端明顯。軸索變性由遠端向近端發展,發現為逆死

多發性神經病

性神經病。   診斷檢查   1、本病診斷主要依據末梢型感覺障礙、下運動神經元性癱和自主神經障礙等臨床特點。神經傳導速度測定可早期診斷亞臨床病例,鑒別軸索與脫髓鞘病變。純感覺或純運動性軸索性多發性神經病提示為神經元病。   2、病因診斷頗為重要,是病因治療的依據。可根據病史、病程、特殊癥狀及有關實驗室檢查進行綜合分析判定。   (1)藥物性   呋喃類(如呋喃妥因)和異煙肼最常見。呋喃類可引起感覺、運動及自主神經合併受損,疼痛明顯。長期服用異煙肼可干擾維生素B6代謝而致病,常見雙下肢遠端感覺異常或減退,合用維生素B6(劑量為異煙肼的1/10)可以預防。   (2)中毒性   如群體發病應考慮重金屬貨化學品中毒,檢測尿、頭髮、指甲等砷含量可以確診砷中毒。   (3)糖尿病性   表現感覺、運動,自主神經或混合性,混合性最多見,通常感覺障礙較重,主要損害小感覺神經纖維以疼痛為主,夜漵壬酰凰鵂按蟾芯蹕宋?起感覺性共濟失調,可發生無痛性潰瘍和神經源性骨關節病。某些病例以自主神經損害為主。   (4)尿毒症性   約占透析病人的半數,典型癥狀與遠端性軸索病相同初期多表現感覺障礙,下肢較上肢出現早且嚴重,透析后可好轉。   (5)營養缺乏性   見於慢性酒精中毒、慢性胃腸到疾病、妊娠手術后等。   (6)惡性腫瘤   對周圍神經損害多為局部壓迫或侵潤;多發性神經病也見於副腫瘤綜合征和POEMS綜合征(多發性神經病、臟器腫大、內分泌病變、M蛋白及皮膚損害)。   (7)感染后   白喉性多發性神經病是白喉外毒素作用於血-神經屏障較差的后根神經節及脊神經根,見於病後8-12周,為感覺運動性,數日或數周可恢復。麻風性多於性神經病潛伏期長,起病緩慢,周圍神經增粗並可觸及,可發生大皰、潰爛和指骨壞死等營養障礙。   (8)遺傳性多發性神經病   起病隱襲、慢性進展,有家族史。

治療方案

  1、病因治療   (1)藥物引起者應立即停葯,異煙肼需繼續用藥可合月較大劑量維生素B6;重金屬和化學品中毒應

多發性神經病

立即脫離中毒環境,急性錐度可大量補液利尿、排汗和通便等排出毒物;砷可用二硫基丙醇(BAL)3mg/kg肌肉注XX,4-6小時的次,2-3日後改為每日2次;連用10日;鉛中毒二巰丁二酸鈉1g/d,加入5%葡萄糖液500ml靜脈滴注,5-7日為一療程,可重複2-3療程;或用依地酸鈣鈉1g/d,稀釋黑靜脈滴注,3-4日為一療程,停用2-4日重複應用,通常用3-4個療程。   (2)營養缺乏及代謝障礙性多發性神經病應治療原發病,糖尿病控制血糖,鳥度症採用血液透析腎移植粘液性水腫性可用甲狀腺素;   (3)麻風性用碸類葯,腫瘤行手術切除;膠原性疾病SLE、硬皮病和類風濕XX節炎,血清注XX或疫苗接種后神經並可用皮質類固醇治療。   2、對症治療   急性期應卧床休息,特別是維生素B1缺乏和白喉性多發性神經病累及心肌者。應用大劑量B族維生素神經生長因子等;疼痛可用止痛劑、卡馬西平和苯妥英等。恢復期可用針灸理療康復治療等。重症患者護理四肢癱瘓者定時翻身、保持肢體功能位,手足下垂者應用夾板和支架以防癱瘓肢體攣縮和畸形。

用藥原則

  1、急性期輕症患者以口服強的松配合神經營養劑為主。   2、早期重症病人應靜滴激素血漿交換療法或大劑量丙種球蛋白治療為主,輔以神經營養藥物,注意支持,對症治療。   3、對激素無效,又無條件應用血漿交換療法及大劑量丙種球蛋白治療者,可酌情選用環磷酰胺硫唑嘌呤等治療,但要注意毒副反應。   4、有感染者應選用有效、足量的抗生素治療。

多發性神經病的辨病論治

  1.黃芪桂枝五物湯   組成:黃芪45g,白芍15g,桂枝、當歸各10g,桑寄生雞血藤各30g,生薑6g,大棗4枚。   加減:伴疼痛加制沒藥腫脹薏苡仁,皮色紫黯加桃仁,上肢偏重加片薑黃,下肢偏重加懷牛膝,肌萎縮加服人蔘養榮丸或十全大補丸,糖尿病患者配合降糖藥物。治愈36例,好轉11例,無效4例,總有效率92.2%。   (李廣振.黃芪桂枝五物湯治療末梢神經炎51例.遼寧中醫雜誌,199l(11):36)   2.加味蛭萸湯   組成:水蛭6~9g,山茱萸15g,黃芪30g,黃連5~10g,地骨皮30~50g,全蝎3~6g,蜈蚣3~6g。   加減:若肢冷惡風疼痛劇烈者,加制附子9~15g、細辛6~9g;肢體灼熱小便短赤者,加黃柏9~12g、木通6~9g;肌肉拘緊者,加白芍15~30g、木瓜15~30g;麻木不仁者,加雞血藤15~30g、川芎6~9g;筋骨痿軟無力者,加桑寄生12~15g、骨碎補12~15g。   功效補腎活血,通絡利脈。   主治:糖尿病性周圍神經炎。總有效率79.27%。   (汪文娟.加味蛭萸湯治療糖尿病性周圍神經炎的臨床研究中成藥,1998<5>:2l~22)

健康保健

  多發性神經病日常保健治療   1、飲食要易於消化並富有營養,補充富含維生素B1的食物,如各種雜糧豆類、和其它多種副食品。還可以多吃乾果、硬果、動物內臟、蛋類、瘦豬肉、乳類、蔬菜水果等,但是一定要注意食物加工烹調方法,否則損失太多,同樣引起維生素B1缺乏病。   2、無濕熱者宜多食滋補肝腎食物,如肉類、牛羊乳、豆類、枸杞子山藥等。   3、有濕熱者宜多食用能清熱利濕的食物,如蕹菜蘿蔔冬瓜、薏苡仁、豆芽等。   4、忌食生冷、堅硬、不易消化的食物,濕熱證忌食辛辣溫熱的食物,如酒、辣椒乾薑胡椒、桂皮等。   5、任何年齡均可發病,以20-40歲最為多見。男性多於女性,發病不分季節;   6、補鈣很重要,排骨、深綠色蔬菜、蛋黃海帶芝麻、水果、胡蘿蔔西瓜、奶製品等都富含鈣質。   7、平時應注意預防,保持精神愉快,保證適當的睡眠和休息,夜間避免受冷風侵襲;   8、一旦患病要注意防護,冷天外出戴口罩,眼睛閉合不好時應戴眼罩,以防角膜受傷。   9、常用熱水洗臉,並經常按摩局部穴位,進行必要的表情肌訓練。

臨床神經病學

定義

  (1) 神經病學(neurology)是專門研究人類神經系統疾病與骨骼肌疾病的一門臨床醫學學科。   (2) 作為臨床醫學,它主要以求診病人為對象,要解決的基本問題:疾病的診斷、治療和預防問題。 神經疾病的癥狀:按其發生機制可分為   –缺損癥狀–釋放癥狀–刺激癥狀–斷聯休克癥狀   ①缺損癥狀:指神經受損時,正常功能的減弱或喪失。   –一側內囊出血所致對側偏癱和偏身感覺缺失;   –面神經炎所致面肌癱瘓。   ②釋放癥狀:指高級中樞受損后,原來受其制約的低級中樞因抑制解除而出現功能異常。   –錐體束損害后癱瘓肢體的肌張力增高、腱反XX亢進和巴彬斯基(Babinski)征陽性;   –額葉損害時出現的額葉性釋放征:強握、摸索等   ③刺激癥狀:指神經結構受刺激后產生的過度XX活動   –大腦運動區皮質腫瘤可引起局限性運動性癲癇,   –椎間盤突出造成坐骨神經痛。   ④斷聯休克癥狀:指中樞神經系統局部發生急性嚴重損害時,引起在功能上與其有密切聯繫的遠隔部位神經功能短時喪失。   –如內囊出血早期引起對側偏癱肢體的肌張力減低、反XX消失   –急性脊髓炎早期,損害平面以下的弛緩性癱瘓(脊髓休克) 。

神經系統疾病的定向診斷

  (1)有無神經病損   (2)神經病損是反映原發性神經疾病,還是其它系統疾病的併發症。   人體各個系統和器官無不受神經系統的影響與支配, 大多數疾病遲早都會出現神經系統的表現或癥狀,神經科與其它臨床學科有廣泛聯繫,頭痛頭暈昏迷腦死亡等。因此,在神經疾病診斷時,應強調全身整體觀念

疾病癥狀

  常見的神經系統疾病有哪些癥狀呢?頭痛、頭暈、睡眠不正常、震顫、行走不穩定、下膠癱瘓、半身不遂肢體麻木抽風、昏迷、大小便不能自己控制、肌肉萎縮以及無力等均是最常見的表現。概括地說,可以將癥狀分為兩類:一類是刺激癥狀,表現為疼痛、麻木;另一類是破壞癥狀,表現為癱瘓。當然,有些神經病患者也可以表現出一定程度的精神失常,但這種精神失常和精神病人的精神失常有所不同,醫生根據癥狀、檢查以及各種化驗等可以把這兩者區別開來。

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