骨髓纖維化

来源:www.uuuwell.com

   

[介紹]

概述:  骨髓纖維化(Myelofibrosis,MF)簡稱髓纖,是一種由於骨髓造血組織膠原增生,其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生,以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血,典型的臨床表現為幼粒-幼細胞貧血,並有較多的淚滴狀紅細胞,骨髓穿刺常出現干抽,脾常明顯腫大,並具有不同程度的骨質硬化。

[病因]

骨髓纖維化是由什麼原因引起的?

  【病因】

  尚未闡明,一些學者認為骨髓纖維化是由於某中異常刺激使造血幹細胞發生異常反應,導致纖維組織增生,甚至新骨形成,骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭

  MF主要病理改為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結的髓外造血。骨髓纖維化的發生是由?a ="http://baike.39.net/2000-2800-2804-91/" "" class="blue">行鬧鶼蟯庵芊⒄梗

[癥狀]

骨髓纖維化早期癥狀有哪些?

  【臨床表現】

  其病大多隱匿,進展緩慢。許多病人常于癥狀出現數月或數年後才確診。最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種癥狀。起初,全身情況尚好,逐漸出現脾XX、代謝亢進、貧血加重的癥狀,晚期可有出血癥狀。其臨床表現主要有:

  1) 脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現,發生率幾乎100%。偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現。有人認為脾大程度與病程有關,脾肋下每1CM代表一年病程。由於脾大,常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實,一般無壓痛;但如脾XX太快,可因脾局部梗死而發生局部疼痛,甚至可以聽到摩擦音

  2) 全身性癥狀 中晚期病人大多有乏力體重減輕、怕熱、多汗等癥狀。食慾一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。

  3) 貧血早期既有輕度貧血,隨血紅蛋白下降逐漸加重,晚期面色蒼白、疲乏、無力體力活動后氣促心悸等癥狀較明顯。

  4) 出血癥狀早期血小板計數增高或正常,無出血癥狀。晚期血小板減少皮膚常出現紫癜瘀斑,可有鼻衄

  5) 其他少數病人可有不明確的骨痛。很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風XX節炎。

  【診斷標準

  國內診斷標準:

  1、脾明顯腫大;

  2、外周血可見幼稚細胞和有核紅細胞,有數量不一的淚滴樣紅細胞,病程中可有紅細胞,有數量不一的淚滴樣紅細胞,病程中可有紅細胞、白細胞血小板增多和減少;

  3、骨髓穿刺多次「干抽」或呈「增生低下」;

  4、脾、肝、淋巴結病理切片顯示纖維組織明顯增生;

  診斷IMF須具備第五項再加其餘4項中任何2項並能除外繼發性MF。

  1. 血象:血紅蛋白減少,呈正細胞正色素性貧血;白細胞多正常或增多,少數減少;血小板多減少,少數病人明顯增多。分類見幼粒、幼紅細胞,嗜鹼細胞增多,可見淚滴狀紅細胞、嗜多色紅細胞。網織紅細胞增加(2%~5%)。

  2. 骨髓象:骨髓穿刺多為干抽,骨髓增生多數減低,造血細胞明顯減少,非造血細胞可增多。

  3. 組織活檢:骨髓:纖維細胞明顯增生。肝脾:有髓外造血灶。

  4. X線檢查:約70%患者骨硬化表現;骨小梁分界消失,外觀呈毛玻璃狀。

  5. 遺傳學檢查:有些病人可見染色體異常,但Ph1染色體陰性

  其他:血清鹼性鱗酸酶、乳酸脫氫酶、尿酸、維生素B12可增高。

[食療]

骨髓纖維化吃什麼好?

  骨髓纖維化的食療(以下資料僅供參考,詳細需咨詢醫生)

  1.人蔘瘦肉 紅參西洋參10克,瘦豬肉少許,加水200ml,文火燉2小時,加鹽少許食用,大補元氣

  2.烏雞枸杞:干烏雞半隻,枸杞子10克,加水300ml,生薑2片,文火燉2小時,加鹽少許食用。

  3.黑豆羊肉湯:黑豆一小把,生薑2片,羊肉50克,文火燉2小時,加鹽少許食用。

  4.黑豆塘虱湯:黑豆一小把,炒香,生薑2片,塘虱魚1條,洗凈,加水1000ml,文火熬1小時加油鹽少許食用。

  5、元肉黑豆羊肉湯龍眼肉5g 黑豆一小把,生薑2片,羊肉50g,文火燉2小時,加鹽少許食用。

  骨髓纖維化患者吃什麼對身體好?

  1、 加強營養,多補充蛋白質及各種維生素。

  2、 可適當多進補腎養血食物,如核桃紅棗、花生等。適用於貧血、虛弱等癥狀及化療后骨髓抑制者。

  骨髓纖維化患者吃什麼對身體不好?

  1、要注意勿進食過多煎炸、熏烤、過焦、膠制食物。

  2、應避免刺激性食物、過敏性食物以及粗、硬食物,有消化道出血患者應禁食,出血停止后給予冷、溫流質,以後給予半流質、軟食、普食。

[預防]

骨髓纖維化應該如何預防?

  預后

  髓纖病程長短不一,數月至30年不等,一般其自然病程平均約5~7年,診斷後生存時間平均約3~5年。預后與以下因素有關:原因不明的發熱出血傾向、無效紅細胞生成溶血程度、肝腫大、血漿轉換率及骨髓細胞增生程度等。一般診斷時無癥狀者,生存期較長,癥狀越重,生存期越短。在診斷後第一年內死亡率最高約40%。死亡原因多為心力衰竭、出血、急性白血病及感染。晚期轉化為急性白血病者約占20%左右。

  調理

  (一)生活調理

  適當加強鍛煉,增強體質,以減少發生感染的機會。生活起居有規律。

  (二)飲食調理

  加強營養,多補充蛋白質及各種維生素。可適當多進補腎、養血的食物,如核桃、紅棗、花生等。適用於貧血、虛弱等癥狀及化療后骨髓抑制者。

  (三)精神調理

  保持豁達樂觀情緒,樹立戰勝疾病的信心,培養堅強的意志

  骨髓纖維化患者出血時的護理

  1.做好心理護理,減輕緊張焦慮情緒。

  2.明顯出血時卧床休息,待出血停止后逐漸增加活動。對易出血患者要注意安全,避免活動過度及外傷

  3.嚴密觀察出血部位、出血量,注意有無皮膚粘膜瘀點、瘀斑、牙齦出血鼻出血嘔血便血血尿,女性患者月經是否過多,特別要觀察有無頭痛嘔吐視力模糊意識障礙等顱內出血癥狀,若有重要臟器出血及有出血性休克時應給予急救處理

  4.按醫囑給予止血藥物或輸血治療

  5.各種操作應動作輕柔、防止組織損傷引起出血。避免手術,避免或減少肌內注XX,施行必要穿刺后應壓迫局部或加壓包紮止血。

  6.應避免刺激性食物、過敏性食物以及粗、硬食物,有消化道出血患者應禁食,出血停止后給予冷、溫流質,以後給予半流質、軟食、普食。

[治療]

骨髓纖維化治療前的注意事項?

  注意飲食、起居,保持情緒穩定,加強體育鍛煉,增強體質,避免與化學及放XX性物質接觸。

骨髓纖維化中醫治療方法

  (1)肝腎陰虛型:

  治法滋補肝腎,益氣生血。

  方葯左歸丸加味。左歸丸重在滋補腎陰,主治真陰不足,精髓虛損所致的頭目眩暈、腰膝酸軟低熱盜汗諸證。方中重用熟地滋腎以填真陰,枸杞益精明目山茱萸澀精斂汗。龜鹿二膠,為血肉有情之品,鹿膠偏於補陽龜膠偏於滋陰,兩膠合用,陰陽雙補,有陽中求陰之義。菟絲子牛膝,強腰膝、健筋骨山藥滋益脾腎。共收滋腎填精、育陰潛陽之效。

  (2)脾腎陽虛型:

  治法:溫補腎陽,填精補血

  方葯:右歸丸加味。右歸丸重在溫補腎陽,主治腎陽不足命門火衰。方中桂、附及鹿角膠有溫補腎陽,填精益髓之功;熟地、山茱萸、山藥、菟絲子、枸杞、杜仲均有滋陰益腎、養肝補脾作用,加當歸補血養肝,有陰中求陽之義,以達補腎中元陽之效。

  若陽衰氣虛明顯者,宜加人蔘,則能捷效。亦可加党參黃芪以加強補氣之功。

  (3)氣血兩虛夾瘀型:

  治法:益氣養血、活血祛瘀。

  方葯:八珍湯加味。本方力氣血雙補之劑。方中用參、術、苓、草補脾益氣;歸、芍、地滋養心肝,加川芎血分理氣,則歸地補而不滯;加姜、棗助參、術入氣分以調和脾胃。本方再配以青黛清熱解毒莪術活血化瘀,以達攻補兼施之功。

  若偏陰虛者可加麥冬生地以滋陰。

  (4)氣滯血瘀型

  治法:活血祛瘀,行氣止痛

  方葯:膈下逐瘀湯。本方主治瘀在隔下,形成積塊,或肚腹疼痛,痛處不移。方中五靈脂、當歸、川芎、桃仁紅花丹皮赤芍均有活血祛瘀之功,佐以烏葯枳殼延胡索香附疏肝行氣以止痛,甘草解毒,調和諸葯。 氣功療法具有增強體質,強身防病作用。

  中藥

  (1)大黃蟄蟲丸,2丸,每日2次。用於氣滯血瘀型。十全大補丸,2丸,每日2次,用於氣血兩虛為主型。河車大造丸,2丸,每日2次,用於陰虛型為主者。

  (2)阿魏化痞膏外敷,用於脾腫大或脾區疼痛者有一定療效

骨髓纖維化西醫治療方法

  【常規治療】

  由於骨髓纖維化發病隱襲,病情進展緩慢,在疾病早期如癥狀不明顯,貧血和脾腫大均不嚴重時,一般無須特殊治療或對症治療。骨髓纖維化的治療要根據病情、病程不同而選擇。

  1、雄性激素可以加速骨髓中紅細胞的成熟及釋放,使貧血減輕,一般需3個月以上常用藥物:

  ①康力龍2~4mg/次,每日3次,口服;

  ②達那唑0.2mg/次,每日3次;

  ③丙酸XX酮50~100mg/次,每日或隔日1次,肌肉注XX。

  2、腎上腺皮質激素可抑制抗原抗體反應,使脾內的紅細胞破壞減少或抑制免疫複合 物激發的紅細胞的免疫性破壞,並可改善毛細血管的通透性。對合併溶血或出血的患者可以應用,一般選用潑尼松40~60mg/日,2~3周后逐漸減量,可使出血癥狀減輕或輸血次數減少。

  3、化療藥物對骨髓造血組織有抑製作用,適用於巨脾,白細胞和血小板計數過高的病例。可選用馬利蘭2~4mg/日或羥基腺0・5~1・0/日。中藥可緩解化療出現的系列副作用

[檢查]

骨髓纖維化應該做哪些檢查?

  (一)血象 大多數病人就診時均有輕重不等的貧血,晚期貧血嚴重。通常屬正細胞、正色素型。貧血的原因可由於脾腫大、脾機能亢進,繼發葉酸缺乏,血漿容量相對增多以及紅細胞無效生成等綜合因素所致。紅細胞明顯大小不一及畸形,有淚滴樣及多染性紅細胞。網織紅細胞輕度增多在2%~5%。約70%的病例血片出現幼紅、幼粒細胞是本病特徵之一。

  白細胞計數增多,一般在1萬~2萬/mm3,很少超過5萬/mm3,分類以成熟中性粒細胞為主,也可見到中幼、晚幼粒細胞,甚至原粒和早幼粒細胞,多數在5%以下。嗜酸粒和嗜鹼粒細胞也可輕度增多。

  血小板計數高低不一,約1/3病例血小板可增多,個別達100萬/mm3。外圍血片可見大而畸形血小板,偶見巨核細胞碎片;晚期血小板減少。血小板功能有缺陷

  (二)骨髓抹片及活檢 骨髓穿刺約有1/3的病例呈現干抽現象。骨髓抹片有核細胞增生低下,也可表現為增生性骨髓象。骨髓活檢找到大量網狀纖維組織,為診斷本病依據。根據骨髓中保留的造血組織和纖維組織增生的程度不同,骨髓病理改變可分為三期:①早期全血細胞增生伴輕度纖維組織增生;②中期骨髓萎縮和纖維化;③晚期骨髓纖維化和骨質硬化

  (三)組織化學檢查 約2/3的慢XX例表現為粒細胞鹼性磷酸酶活性增高,但隨病程進展逐漸降低。

  (四)脾穿刺液抹片 抹片顯示淋巴細胞和粒、紅、巨核三系細胞均增加,提示髓外造血。晚期病例脾穿刺抹片如骨髓象,脾穿刺抹片診斷價值較大但有出血危險性,必需慎重考慮,周密準備。

  (五)肝穿刺活檢 與脾相似,有髓外造血表現,肝竇中有巨核細胞和幼稚造血細胞為其特徵。

  (六)X線檢查 約有50%的病例X線檢查有典型骨質硬化表現,骨質密度均勻性增加,伴有斑點透亮區,形成所謂毛玻璃樣改變;也可見到骨質疏鬆,新骨形成及骨膜花邊樣增厚。骨質變化好發於長骨干骺端脊椎盆骨下肢長骨、肱骨肋骨等尤為明顯,部分病例也有顱骨變化。

  (七)放XX性核素骨髓掃描 放XX性膠體(99m鍀-硫膠體植物鈉)、52鐵、111銦等能為骨內紅髓、脾、肝等攝取而出現放XX濃縮區。髓纖病肝、脾等髓外造血區積累大量放XX核素,長骨近端等有髓纖改變的紅髓則不能顯示放XX濃縮區。

  (八)其他 約半數患者C組呈三體性異常,但未見有Ph′染色體。血清尿酸、鹼性磷酸酶、乳酸脫氫酶、維生素B12及血液組胺均見增高。

[混淆]

骨髓纖維化容易與哪些疾病混淆?

  髓纖需和下列疾病鑒別:①慢性粒細胞白血病:兩者均可有巨脾,白細胞數增高,周圍血出現中幼粒、晚幼粒細胞等粒細胞增生象,但慢粒發病年齡較輕,白細胞計數常超過10萬/mm3,血片中較少有幼粒細胞,紅細胞的畸形也不似髓纖典型。白細胞鹼性磷酸酶活性降低或消失以及ph′染色體可與髓纖區別。②本病尚須與低增生性急性白血病以及引起幼粒-幼紅細胞貧血的其它疾病相區別。繼發性髓纖可從臨床表現或特殊檢查中獲得確診。有時需要多部位、多次的骨髓抹片及活檢,才能除外繼發性髓纖。


推薦閱讀