先天性肝囊腫

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簡介

  先天性肝囊腫是先天性的,常為多發性囊腫。以女性多見,多數伴有多囊腎、多囊脾等。一般認為系起源於肝內迷走的膽管,是胚胎期肝內膽管和淋巴管發育障礙所致。也有人認為可能是胎兒期患膽管炎或肝內膽管其他病變引起局部增生阻塞造成近端擴張。

診斷

  1. 臨床表現 小囊腫多無明顯癥狀,較難作出診斷,常在體檢腹部手術時發現。囊腫較大時,可出現右上腹不適、隱痛、餐后飽脹感等。肝臟腫大和右上腹腫塊,觸之呈囊性感,無明顯壓痛多發性肝囊腫的肝表面可觸及散在的囊性結節。如囊內出血合併感染或帶蒂囊腫扭轉時,可有急腹症表現。   2.實驗室檢查 肝功多無損害。   3.卡松試驗 陰性。   4.B超檢查 是首選的檢查方法,也是經濟可靠的方法,在囊腫處呈液性暗區或多個大小不等的液性暗區。檢查可確定囊腫大小、部位及數目。   5.肝核素掃描 肝區可顯示佔位XX變(囊腫直徑>2cm~3cm者)。   6.X線檢查 常可顯示肝影XX,隔肌升高和胃腸道受壓、移位等徵象。   7. CT檢查 有助於診斷和鑒別診斷。多發性肝囊腫在診斷過程中還應注意腎、肺及其他臟器有無囊腫或先天性畸形存在

治療

  1.囊腫直徑<5cm者,一般不行手術治療,定期行b型超聲複查,觀察其變化。   2.單發性囊腫直徑5cm~l0cm,有癥狀出現者,可考慮手術治療。有腹部包塊疼痛或壓迫癥狀明顯,或有併發 症時,可考慮手術治療。   3.年邁體弱或重要臟器功能明顯異常者,決定手術治療時要慎重。合併多囊腎而腎功能嚴重損害者,一般不宜手術。

手術方法

  (1)囊腫穿刺抽液術:在b 型超聲引導下經皮囊腫穿刺,抽盡囊液。此法操作簡單,可重複穿刺或穿刺後置管。穿刺前須排除肝包蟲囊腫後方可實施。應嚴格無菌技術,避免囊內出血及膿腫形成。   (2)囊腫摘除術:容易剝離的單發性囊腫可採用此種手術,治療較徹底。   (3)囊腫「開窗」術:用於囊腫位於肝的淺層且無感染或膽管與囊腫無交通的情況。切除部分囊腫頂壁(即「開窗」),吸凈囊液,使囊腔向腹腔內開放。若囊腫併發感染或囊內有陳舊性出血時,開窗后清理囊腔,並將部分帶蒂大網膜填塞囊腔,腹腔內置「煙捲」、血漿引流。若囊液染有膽汁時,清理囊腔,確定無繼續溢漏膽汁后,按上述方法行大網膜填塞囊腔。   (4)囊腫內引流術:用於囊腔內有溢漏膽汁又不易找出膽管開口,或囊壁較堅厚及感染嚴重的囊腫。   (5)非典型肝部分切除並用囊腫「開窗」術:瀰漫性肝囊腫某一葉囊腫密集、壓迫致使該葉肝實質明顯萎縮,可行非典型肝部分切除術,而其餘肝囊腫並用「開窗」術。   (6)囊腫外引流術:囊腫感染而又不易耐受其他較複雜手術時,可行暫時性外引流術,但易形成長期不愈的外瘺,往往需二期手術。