自身免疫性疾病

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自身免疫疾病(autoimmune diseases)是指機體對自身抗原發生免疫反應而導致自身組織損害所引起的疾病。許多疾病相繼被列為自身免疫性疾病,值得提出的是,自身抗體存在自身免疫性疾病並非兩個等同的概念,自身抗體可存在於無自身免疫性疾病的正常人特別是老年人,如抗甲狀腺球蛋白、甲狀腺上皮細胞胃壁細胞、細胞核DNA抗體等。有時,受損或抗原性發生變化的組織可激發自身抗體的產生,如心肌缺血時,壞死的心肌可導致抗心肌自身抗體形成,但此抗體並無致病作用,是一種繼發性免疫反應。

癥狀

  (1)病人血清中常可檢出滴度自身抗體。   (2)出現與免疫反應有關的病理變化,病變部位主要是有淋巴細胞漿細胞浸潤為主的慢性炎症。   (3)大多數原因不明,可能與遺傳、感染、藥物環境因素有關。   (4)病程一般較長,多為發作與緩解反覆交替出現。   (5)一般女性多於男性。   (6)可進行動物複製。

分類

器官特異性自身免疫病

  組織器官的病理損害和功能障礙僅限於抗體或致敏淋巴細胞所針對的某一器官。主要有慢性淋巴性甲狀腺炎甲狀腺功能亢進、胰島素依賴型糖尿病重症肌無力慢性潰瘍性結腸炎惡性貧血慢性萎縮性胃炎、肺出血腎炎綜合征(goodpasture syndrome)、尋常天皰瘡類天皰瘡原發性膽汁肝硬變、多發性腦脊髓硬化症急性特發性多神經等,其中常見者將分別于各系統疾病中敘述

系統性自身免疫病

  由於抗原抗體複合物廣泛沉積于血管壁等原因導致全身多器官損害,稱系統性自身疫病。習慣上又稱之為膠原病結締組織病,這是由於免疫損傷導致血管壁及間質的纖維素樣壞死性炎及隨後產生多器官的膠原纖維增生所致。事實上無論從超微結構及生化代謝看,膠原纖維大多並無原發性改變,常見的系統性自身免疫病有:系統性紅斑狼瘡口眼乾燥綜合征類風濕XX節炎、皮肌炎強直性脊柱硬皮病結節性多動脈炎、Wegener肉芽腫病。

臨床意義

ANA(Antinuclear antibodies)

  ANA是一類能與多種細胞核抗原反應的自身抗體,許多自身免疫性疾病都可以出現陽性。如系統性紅斑性狼瘡(SLE)、混合結締組織病(MTCD)、乾燥症(SS)、全身性硬皮病(PSS)。ANA測定在許多膠原病病人均可呈陽性,需進一步作抗DNA抗體和抗ENA抗體測定鑒別。

抗-dsDNA(double-stranded DNA)

  抗-dsDNA抗體在SLE病人的血清中常常可以檢測到。美國風濕病學研究院把它作為SLE分類標準指標之一。

抗-SS-A (Ro)

  在SLE、風濕XX節炎(RA)、乾燥綜合症病人血清中常常可以檢測到SS-A抗體,此外在硬皮病、新生兒紅斑性狼瘡(NLE)病人也可檢測到。

抗-SS-B (La)

  在SLE、風濕XX節炎(RA)、乾燥綜合症病人血清中常常可以檢測到SS-B抗體,在硬皮病、新生兒紅斑性狼瘡(NLE)病人也可檢測到。SS-B抗體一般與SS-A抗體同時出現。若病人血清中可檢測到SS-A抗體而不伴有SS-B抗體的出現,此病人繼發腎炎的風險較大。

抗-Sm

  30%的SLE病人可檢測到抗-Sm抗體,在腎炎病人和某些中樞神經嚴重損傷的病人也可檢測到。

抗-RNP

  高達50%的SLE病人和95%的MCTD病人血清中可檢測到此抗體,典型的MCTD病人血清中可檢測到高滴度的針對Sm/RNP免疫複合物的抗-RNP抗體,而往往檢測不到抗-Sm抗體。

抗-Scl-70

  40%的硬皮病和20-30%的全身性硬皮病患者中可檢測到此抗體,很少在其它自身風濕性疾病中出現。

抗-Jo-1

  20-30%的多發性肌炎/皮肌炎(Polymyositis/Dermatomyositis),30-40%的多發性肌炎患者和高達60%的多發性肌炎伴有間質性肺疾病患者血清中可檢測到抗-Jo-1抗體。其它膠原性疾病中很少檢出此抗體。

抗-著絲點抗體

  49-96%的CREST綜合症病人可檢出抗-著絲點抗體(Anti-Centromere),並伴有雷諾現象(Raynaud's phenomenon)。臨床報告病例中硬皮病伴有膽汁性肝硬化病人此抗體也可呈陽性。

抗-線粒體抗體

  抗-線粒體抗體(Anti-Mitochondria)對診斷肝臟疾病很有價值。95%的原發性膽汁性肝硬化病人可檢出滴度較高的抗-線粒體抗體。

治療原則

  (一)預防和控制病原體的感染   (二)使用免疫抑製劑   (三)抗炎療法   (四)細胞因子治療調節   (五)特異性抗體治療   (六)口服自身抗原耐受

病因

  一、自身抗原的出現   隱蔽抗原的釋放-晶狀體   自身抗原發生改變-類風濕因子(RF)   二、免疫調節異常

Th1和Th2細胞功能失衡過程圖

  多克隆刺激劑的旁路活化   Th1和Th2細胞功能失衡   三、交叉抗原   柯薩奇病毒→糖尿病   鏈球菌感染急性腎小球腎炎,風濕性心臟病   四、遺傳因素   (一)MHC單型不同:   1.DR3個體易患重症肌無力   2.DR4與類風濕有關   3.B27與強直性脊柱炎   4.DR2與肺出血肺炎綜合症有關   強直性脊柱炎與自身免疫性疾病之間的關係   強直性脊柱炎屬於風濕病範疇,是血清陰性脊柱關節病中的一種。研究表明,該病原因尚不很明確,以脊柱為主要病變的慢性疾病,病變主要累及骶髂關節,引起脊柱強直纖維化,造成彎腰、行走活動受限,並可有不同程度的眼、肺、肌肉骨骼的病變,也有自身免疫功能的紊亂,所以又屬自身免疫性疾病。

飲食調理

  1、多喝酸奶:堅持均衡飲食,如果人出現酗酒精神緊張或飲食不平衡等情況,會使人的抗病能力削弱。要糾正這種失衡,必須依靠養生細菌,酸奶中就含有這類細菌。   2、多飲開水:記住,是白開水!這樣能使鼻腔口腔內的黏膜保持濕潤;多喝水還能讓人感覺清新,充滿活力。研究證明,白開水對人體新陳代謝有著十分理想的生理活性作用。水很容易透過細胞膜而被身體吸收,使人體器官中的乳酸脫氫酶活力增強,從而有效地提高人體的抗病能力和免疫能力。特別是晨起的第一杯涼開水,尤為重要。   3、多吃海鮮:海鮮中含有豐富的鐵、鋅、鎂、硒、銅等,經常食用能促進免疫功能。   4、經常喝茶科學家發現,茶葉中含有一種名叫茶氨酸化學物質。由於它能夠調動人體的免疫細胞去抵禦細菌、真菌和病毒,因此,可以使人體抵禦感染的能力提高5倍以上。   5、不妨飲點紅酒:大部分酒精飲料會對人體的免疫系統起到抑製作用,但紅酒恰恰相反,它含有的一些抗氧化物質對增強免疫功能很有好處,而且還有利於保護心臟。   6、吃些動物肝臟:動物肝臟含有葉酸、硒、鋅、鎂、鐵、銅,以及維生素B6、B12等,這些物質有助於促進免疫功能。    7、研究發現,冬蟲夏草能有效增加免疫系統細胞、組織數量,促進抗體產生,增加吞噬、殺傷細胞數量、又可以調低某些免疫細胞的功能,是增強人體免疫力的首選。配方:選用質地優良的福臨門冬蟲夏草,粉碎后服用,每次1.5克,每日2次,連續服用10天大部分患者均可取得顯著的療效。   8、適當補充鐵質:鐵可以增強免疫力;但鐵質攝取過量對身體有害無益,每天不能超過45毫克。   9、補充谷氨酰胺:它是人體不可或缺的非必需氨基酸,堪稱強化免疫系統的「利器」之一。經常感冒腹瀉的人,可將谷氨酰胺粉劑加入果汁或涼開水中服用。   10、補充精氨酸海參鱔魚泥鰍、墨魚以及山藥黑芝麻銀杏豆腐皮凍豆腐葵花子榛子富含這種物質,多食用有助於增強免免疫力。

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