溶血性貧血

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[介紹]

概述:  溶血貧血系指細胞破壞加速,而骨髓造血功能代償不足時發生的一類貧血。如要骨髓能夠增加紅細胞生成,足以代償紅細胞的生存期縮短,則不會發生貧血,這種狀態稱為代償性溶血性疾病。許多疾病如慢性貧血、腎性貧血葉酸維生素B12缺乏,甚至缺鐵性貧血都會有紅細胞的破壞過多,但溶血性貧血則是指紅細胞破壞過多、過快為導致貧血之主要因素

[病因]

溶血性貧血是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  對溶血性疾病可按不同方式分類:按病因分為紅細胞內在缺陷與紅細胞外因素;或分為先天性和後天獲得性;也可按紅細胞破壞場所分血管內溶血與血管外溶血等。較為實用的分類法見表1。

  

  

  

  除陣發性睡眠性血紅蛋白尿症(PNH)以外,所有紅細胞內在缺陷都是先天性的,而絕大多數紅細胞外溶血因素所致都是後天獲得性的。有些情況是在紅細胞內在缺陷的基礎上又有外界因素誘發溶血。

  (二)發病機

  溶血的分子病理機制是紅細胞膜的改變。紅細胞膜的病變導致紅細胞破壞的機制可涉及多個方面:

  1.膜的完整性遭到破壞 例如紅細胞表面的抗原與相應的抗體發生反應,若能激活補體則補體的終末複合物可穿通紅細胞膜。又如梭狀芽孢桿菌產生的磷脂酶C能分解紅細胞膜的磷脂。此外,有微血管病變時,紅細胞在循環過程中遭受機械損傷,也可直接損傷膜的完整性而發生溶血。

  2.膜改變而被吞噬細胞辨認和清除 吞噬細胞有識別異常細胞能力。吞噬細胞有IgG/Fc段受體及C3b受體,若膜表面附有IgG或C3b則可被吞噬細胞辨認,整個細胞或一部分膜被吞掉。此外,如G-6-PD缺乏時有Heinz小體附著在膜上、珠蛋白生成障礙性貧血氧化的珠蛋白結合在膜上,膜結構和細胞形態異常均可被吞噬細胞認出而清除。

  3.紅細胞膜的穩定性和細胞變形性減低 紅細胞在微循環及通過脾竇小孔(直徑比紅細胞還小)時,需有較大的變形能力。紅細胞在一定外力作用下改變形狀的能力稱為可變形性。若可變形性減低,則紅細胞在穿過微血管和細小孔隙時易被擠傷和扣留。另外,紅細胞在長時間長距離的不斷運行過程中需要一個有韌性的膜,能耐受一定的機械損傷,保持膜的完整和穩定,否則紅細胞在運行過程中就會XX。紅細胞變形性取決於膜的性能,如膜的微黏度和彈性、紅細胞內容物如血紅蛋白性質濃度、膜面積和細胞體積之比等。正常紅細胞呈雙凹盤形,其表面積比包裹細胞內容物的最小面積大60%~70%,因而有利於細胞變形。任何原因引起的球形或口形細胞,其表面積與細胞體積的比值減低,都會使變形性減低。鐮狀紅細胞的血紅蛋白不正常,且有水分不足,加上膜的繼發性改變,變形性差。膜脂質的某些變化使膜的微黏度增加,流動性減低也可能影響膜的可變形性。另外,膜的彈性可使紅細胞改變形狀后又恢複原形,彈性減低也會影響膜的變形能力。變形能力差的紅細胞可引起一些血液流變學的變化,同時變形性差的紅細胞在循環中也容易遭受過多的機械損傷,若膜的穩定性差,則易破壞。變形性差的紅細胞也容易在微循環特別是脾臟中滯留,進一步發生變化,並被吞噬細胞清除。膜的穩定性主要取決於紅細胞膜的骨架蛋白特別是膜收縮蛋白的結構和功能,例如遺傳性橢圓形紅細胞增多症患者的紅細胞膜中的收縮蛋白二聚體不能形成正常的四聚體,則耐受機械創傷的能力差。α地中海貧血的紅細胞膜變形性差,但穩定性並不差;而β地中海貧血的紅細胞膜變形性及穩定性都差。遭受不同原因的氧化損傷后,紅細胞膜的不飽和脂肪酸易遭氧化,膜蛋白及血紅蛋白也易受氧化損傷,影響紅細胞膜蛋白特別是骨架蛋白,而且氧化的血紅蛋白或珠蛋白又可與膜蛋白交聯,影響紅細胞變形性,同時也易被吞噬細胞清除。過去認為G-6-PD缺乏者發生氧化溶血時,紅細胞破壞主要在血管內,近知有很大部分是被吞噬細胞破壞。

  總之,不論什麼原因引起的紅細胞膜變化,嚴重者則紅細胞在血循環中即行破壞;膜變化較輕者或可繼續運行,或被吞噬細胞清除;介乎二者之間的則依紅細胞膜病變的發展和在循環過程中遇到的各種外界不利因素的影響,最終在血管中破壞,或被吞噬細胞清除。

[癥狀]

溶血性貧血早期癥狀有哪些?

  一、臨床表現

  溶血性貧血的臨床表現,取決於溶血過程的緩急和溶血的主要場所(血管內或血管外)。①急性溶血常起病急驟,如見於輸不合型血。短期大量溶血可有明顯的寒戰,隨後高熱,腰背及四肢酸痛,伴頭痛嘔吐等。患者面色蒼白和明顯黃疸。這是由於紅細胞大量破壞,其分解產物對機體的毒性作用所致。更嚴重的可有周圍循環衰竭。由於溶血產物引起腎小管細胞壞死和管腔阻塞,最終導致急性腎功能衰竭。②慢性溶血起病緩慢,癥狀輕微,有貧血、黃疸、脾腫大三大特徵。慢性溶血性貧血患者由於長期的高膽紅素血症可併發膽石症和肝功能損害等表現。

  在急性溶血過程中尚可突然發生急性骨髓功能衰竭,表現為網織紅細胞極度減少、貧血急劇加重,稱再生障礙性危象。發生原理可能與感染、中毒有關,也可能由於抗體同時作用於成熟紅細胞及幼紅細胞所致。

  二、診斷

  兼有紅細胞過度破壞及幼紅細胞代償性增生者,或有血紅蛋白尿及其它血管內溶血者,即可考慮溶血性貧血的診斷。但必須注意溶血性貧血患者如有肝損害者,同時可伴發肝細胞黃疸而有些病例血管內與血管外溶血有時不易截然區分。在一些情況下血管內與血管外溶血常在不同程度上合併存在。由於病毒感染或其它一些不明原因,急性溶血可伴有骨髓功能嚴重衰竭,此時患者僅有紅細胞過度破壞而無代償增生現象。上述各點必須在分析病例時綜合考慮。

  在病因方面,如有化學物理因素接觸史,一般容易肯定。如抗人球蛋白試驗陽性,應首先考慮免疫性溶血性貧血。血片中發現明顯畸形紅細胞應首先除外與膜缺陷有關的遺傳性溶血性貧血。血片中有較多靶形,應進行血紅蛋白電泳,以除外血紅蛋白病紅細胞畸形不明顯,應除外遺傳性酶缺陷所致的溶血。總之溶血性疾病的診斷不但要按步驟進行,而且要抓著本質選擇有關實驗,逐一排除或證實之。

  慢性溶血時,常有不同程度的肝、脾腫大和黃疸,病程中可因某種誘因而使病情加劇。在急性溶血時可突然發病,背痛胸悶發熱,甚至發生周圍循環衰竭、少尿無尿以致急性腎功能衰竭。先天性溶血病常從幼年即有貧血、間斷的黃疸、脾大溶血危象、膽石,少數可有小腿潰瘍、骨改變;家族史常有貧血、黃疸、脾大、脾切除者;後天者常可查知病因,如感染、中毒、系統性紅斑狼瘡慢性淋巴細胞白血病等。

  根據皮膚黏膜、黃疸、脾大、結合實驗室檢查即可確診。

  溶血性疾病常被視為最難診斷的血液病之一,在確診前首先確定有無溶血,在確定屬於什麼性質的貧血。確定有無溶血首先要綜合有關資料,如貧血、網織紅細胞增多、黃疸、脾XX為常見表現。下述情況下尤其應想到可能有溶血:

  1.同時有紅細胞產生和破壞過多的證據,如貧血、膽紅素升高、網織紅細胞升高。

  2.雖有紅系增生仍貧血,而無失血

  3.貧血發展之快非紅系停止造血能解釋者。

  4.有血紅蛋白尿或血管內溶血證據。

[食療]

溶血性貧血吃什麼好?

  食療方:(資料僅參考,具體請詢問醫生)

  1、枸杞銀耳

  銀耳20g,枸杞25g,冰糖白糖100g,雞蛋2個。將銀耳泡發后摘除蒂頭,枸杞洗后瀝水,打蛋取清。沙鍋加水,沸后投蛋清、糖撐勻,再沸時入枸杞和銀耳,燉片刻。

  2、枸杞蒸母雞

  枸杞20g,母雞1只,調料適量。將枸杞裝入雞腹內,置器內加蔥段、生薑、清湯、食鹽料酒胡椒粉適量、加蓋蒸2小時取出,加姜、蔥、味精等調料,飲湯食肉。

  3、花生紅棗羹:

  紅棗(去核)250克,連衣花生250克,黃豆500克,加水后先以武火燒沸,轉以文火慢慢熬至濃稠似膠時即可。

  患者吃什麼好?

  日常應多吃些富含「造血原料」的優質蛋白質、必需的微量元素(鐵、銅等)、葉酸和維生素B12等營養食物,如動物肝臟腎臟、血、魚、蝦、蛋類、豆製品黑木耳黑芝麻、紅棗以及新鮮的蔬菜水果等。

  患者不適宜吃什麼?

  溶血發作期不宜吃酸性食物,如豬肉牛肉雞肉蛋黃鯉魚鰻魚牡蠣、干魷魚、蝦、白米、花生、啤酒

[預防]

溶血性貧血應該如何預防?

  擬行切脾術治療的AIHA患者一般都經歷了較長的內科治療過程。久病不愈的體驗易使之存在消極、悲觀情緒;加之其體質虛弱害怕不能耐受手術,易產生恐懼焦慮緊張心理,從而影響食慾、睡眠和休息,這對施行手術治療極為不利,故應給予必要的解釋,術前數日就應讓患者了解治療的必要性和治療效果,鼓勵其接受手術治療;也可介紹接受同種手術治療的患者與之交流體會,穩定患者情緒;術前飲食可不受限制,以高蛋白、高維生素、高熱量易消化的食物為宜;保證足夠的睡眠;全面了解患者重要器官的功能狀態並及時糾正,提高對手術的耐受力;術前患者貧血較重的應按醫囑輸血糾正和改善貧血,使血紅蛋白升至80g/L以上;術後患者及其家屬要注意觀察膈下引流管的滲液量及其顏色。

[治療]

溶血性貧血治療前的注意事項?

  (一)預防

  冷凝集素病、冷性血紅蛋白尿患者應避免受涼,通常的裸露部位也不應忽視。溫抗體型AIHA溶血的發作無明顯誘因,部分患者的發作與外傷、手術、妊娠精神刺激有關,應儘力避免。對患者解釋本病基本概念、防治要點,說明預防的重要性及實施方法。鼓勵患者在藥物充分治療條件下自我鍛煉與調節,以提高體質。

  (二)調理

  1、生活調理感染、勞累、精神刺激等常常成為該病發生急性溶血的誘因。生活調理至關重要,要起居有常,隨氣候變化及時增減衣物,避免外感。勞倦過度,包括體勞,神勞及房勞過度,均可加重本病,應加以避免。鼓勵患者根據身體情況自我鍛煉,以提高體質及抗病能力。

  2、飲食調理本病病機為虛夾雜,病久多為氣血兩虧,甚則脾腎俱虛。平素以虛為主或虛中夾實。禁忌生冷瓜果以免損傷脾胃辛辣滋膩之品亦當避免或少食,時時顧護脾胃。以下食療有助本病恢復

  (1)枸杞大棗小米粥:枸杞子20克,大棗50克,山藥20克,花生米20克,小米50克,加水150ml,煮粥食用,用於溶血發作、間歇期見面色蒼白乏力納差者。

  (2)人蔘冬蟲夏草燉雞:人蔘10克,冬蟲夏草,烏雞一隻,扁豆20克,加水適量,加鹽油調味文火燉2小時,飲湯食肉,治療溶血間歇期氣血虛見乏力、自汗氣短懶言者。有陰虛見證者慎用

  3、精神調理正確對待疾病,避免重體力勞動,避免精神緊張、調清志、勿激動,可適當鍛煉,如打太極拳,以增強體質,但氣血虧虛者勿練氣功,以免動氣耗血,加重氣血虛。

溶血性貧血中醫治療方法

  溶血性貧血的中藥治法

  1.濕熱內蘊

  尿呈茶色或醬油色,目黃,身黃,倦怠乏力,納少,口乾口苦粘膩飲水少,或午後發熱,大便結,舌質紅,苔黃膩,脈滑敷.見於急性發作期

  [治法] 清熱化濕.

  [方葯] 茵陳五苓散加減:綿茵陳25克,茯苓25克,豬苓12克,白朮12克,山梔仁12克,白花蛇草25克,粉甘草12克,田基黃16克,板藍根16克。

  2.氣血兩虧

  尿偶呈醬色或見目黃身黃,頭暈心悸,神疲懶言,面色蒼白或萎黃,氣短乏力,舌體胖大,舌質淡,苔白,脈細

  [治法] 補益氣血。

  [方葯]八珍湯加減:党參16克,茯苓12克,白朮12克,炙甘草7克,當歸12克,川芎7克,熟地16克,白芍16克,綿茵陳16克,黃芪16克,女貞子16克,旱蓮草16克,阿膠12克(另烊服)。

  3.脾腎兩虛

  夜尿頻,或呈茶色,腰膝酸軟無力,面色無華,倦怠、畏冷,食慾不振便溏,舌質淡,苔薄白,脈沉細。

  [治法] 健脾補腎

  [方葯]十四味建中湯加減:党參16克,白朮12克,茯苓12克,炙甘草7克,當歸12克,黃芪16克,補骨脂12克,附子12克,肉蓯蓉16克,仙靈脾1G克,山萸肉12克,茵陳16克。

溶血性貧血西醫治療方法

  (一)治療

  溶血性貧血的治療根據病因及病情確定。

  1.清除病因 能明確病因的溶血,需消除病因才能根治。如瘧疾引起的紅細胞破壞需待根治瘧疾后才能糾正;冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應注意防寒保暖;蠶豆病患者應避免食用蠶豆和具氧化性質的藥物,藥物引起的溶血,應立即停葯;感染引起的溶血,應予積極抗感染治療;繼發於其他疾病者,要積極治療原發病。

  2.去除誘因 由某種誘因誘發的溶血或使之加重者應儘快去除誘因。如冷抗體型AIHA患者應注意防寒保暖;G-6-PG缺乏症患者應避免食用蠶豆和具有氧化性質的藥物;原有溶血性疾病發生感染者應積極控制感染。

  3.對症治療 大部分溶血性貧血者雖能明確原因,但多數沒有有效方法根治病因,只能根據適應證採用下列方法以改善病情:

  (1)腎上腺皮質激素:對免疫性溶血性疾病有效;對PNH頻髮型減輕溶血發作;對其他型溶血性疾病常無效,應避免濫用

  (2)脾切除:近10多年來,因脾切除可導致繼發性免疫缺陷病,有些醫院對脾切除持保守態度;但只要正確掌握適應證,採取預防性措施,使致死性感染髮生率下降,脾切除對下述溶血病還是有效可行的:①經體表放XX性測定探明紅細胞主要在脾臟破壞者;②遺傳性球形紅細胞增多症;③需較大劑量腎上腺皮質激素維持或藥物治療無效的AIHA;④有中及重度貧血的遺傳性橢圓形紅細胞增多症及遺傳性口形紅細胞增多症;⑤某些類型的地中海貧血。

  (3)雄性激素:能刺激骨髓紅系造血,但有一定限度。

  (4)免疫抑製劑:如環磷酰胺硫唑嘌呤,只對少數免疫性溶血性貧血或個別PNH有效。近年來還有人試用抗淋巴細胞球蛋白環孢素A等。還有時在AIHA應用大劑量靜脈人血丙種球蛋白輸注。

  (5)輸血:可改善貧血癥狀,但在某些溶血情況下也具有一定的危險性,如在AIHA及PNH輸血易發生溶血反應。大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能,所以應盡量少輸血。有輸血必要者,最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次后的紅細胞。一般情況下,若能控制溶血,可借自身造血機能糾正貧血。

  (6)血漿置換:可用於嚴重或頑固的AIHA等。

  (7)適當補充葉酸及鐵劑:溶血性疾病患者骨髓造血代償性加速,對造血原料的需求量增加,需適當補充葉酸。溶血重者補充葉酸15mg/d即可。若長期有血紅蛋白尿而缺鐵者則應補充鐵劑,但對PNH患者需慎用,因補鐵可誘發急性溶血。

  (8)中西醫結合治療。

  (9)治療溶血的併發症:溶血危象時要注意出現休克,保持水電解質平衡,防止腎功能衰竭。心衰等。應早期預防,早期發現和早期處理

  (二)預后

  根據病因不同,其預后亦不同。經積極治療后病人可長期存活。

[檢查]

溶血性貧血應該做哪些檢查?

  1、血常規紅細胞計數下降,一般呈正細胞正色素性貧血。

  2、血清間接膽紅素增多。

  3、紅細胞生存時間縮短。

  4、骨髓象。

  5、溶血的試驗室診斷,根據所反映的病理生理變化大致可分為以下兩類:

  (1)紅細胞破壞過多的直接證明 如血漿遊離血紅蛋白增多、間接膽紅素增多、結合珠蛋白減低、血紅蛋白尿以及紅細胞壽命縮短等。

  (2)紅細胞破壞過多的間接證明 骨髓紅細胞系統代償性增生,骨髓象表現為紅細胞系統明顯增生活躍,粒紅比例降低甚至倒置。紅細胞形態異常,外周血出現有核紅細胞。網織紅細胞增多,反映骨髓紅細胞造血功能,網織紅細胞一般以%表示。紅細胞老化的生化標記物,紅細胞肌酸含量[正常(5.2±1.9)mg/dl,RBC]增多反映紅系代償性增生,外周血年輕紅細胞比例增多。

  (3)紅細胞糖化血紅蛋白 減少如果可以除外糖尿病失血性貧血,糖化血紅蛋白測定是評價溶血的有用指標

  (4)99Tc及111In雙標記作全身骨髓γ照相有助於了解造血部位及功能。紅細胞鐵轉換率(EITR)均增加。

  (5)己糖激酶穀草轉氨酶尿卟啉-1-合成酶,特別有助於估計溶血程度。

  6特殊試驗:紅細胞形態觀察;紅細胞脆性試驗;抗人球蛋白試驗;酸化血清溶血試驗;高鐵血紅蛋白還原試驗;自溶血試驗;異丙醇試驗及(或)熱變性試驗;血紅蛋白電泳和抗鹼血紅蛋白試驗

  根據病情、臨床表現、癥狀、體征選擇做X線、B超、生化、肝腎功及CT、MRI等檢查。

[混淆]

溶血性貧血容易與哪些疾病混淆?

  1.慢性溶血的鑒別診斷

  (1)急性黃疸型肝炎肝大、肝痛及消化道癥狀較顯著,血清轉氨酶升高,血清直接與間接膽紅素均增高,尿中膽紅素陽性,而無貧血,也無網織紅細胞增高及血紅蛋白尿。

  (2)肌紅蛋白尿:多由外傷致大量肌損傷引起,尿呈紅色,但血漿顏色不變,分光光度計或電泳法檢測可加以區別。

  (3)急性失血:主要是大量出血時需要鑒別。常見於胃腸道宮外孕出血。患者紅細胞數及血紅蛋白下降明顯,而黃疸比較輕,也無血紅蛋白尿,血容量減少及內出血的局部癥狀明顯。

  2.慢性溶血的鑒別診斷

  (1)先天性膽紅素代謝缺陷疾病:此類疾病無貧血、無紅細胞破壞增加和代償增生的表現。如Dubin-Johnson綜合征和Gilhert綜合征。

  (2)缺鐵性貧血巨幼紅細胞性貧血治療有效的初期,網織紅細胞可增高,病史及療效可分析。

  3.容易與溶血病相混的情況有

  (1)缺鐵性貧血等營養性貧血有效治療的初期:要隨診觀察,加以鑒別。

  (2)骨髓無效造血:網織紅細胞不高,紅細胞壽命不短。

  (3)組織或體腔內出血:膽紅素(間接)也可升高,出血停止后自然恢復。

  (4)膽紅素高,無貧血:在Gilbert綜合征或其他膽紅素代謝異常可見,網織紅細胞不高,51Cr紅細胞壽命測定正常。

  (5)骨髓轉移癌

[類似疾病]

溶血性貧血可能由哪些疾病引起?

溶血性貧血相關疾病

自身免疫性溶血性貧血 血勞 鉛中毒引起的溶血性貧血 銅中毒引起的溶血性貧血 老年人溶血性貧血 血疸 溫抗體型自身免疫性溶血性貧血 妊娠合併自身免疫性溶血性貧血 藥物相關性免疫性溶血性貧血 微血管病性溶血性貧血 高溫引起的溶血性貧血 砷化氫引起的溶血性貧血 創傷性心源性溶血性貧血 陣發性睡眠性血紅蛋白尿 溶血性貧血 冷抗體型自身免疫性溶血性貧血

更多其他癥狀

「凍僵」現象 「三怕」(水聲、光 21-羥化酶缺陷症 IgM抗體陽性 SM累積量升高 噯氣 疤痕體質 白天嗜睡夜間失眠 白細胞減少 白細胞增多 白血病細胞浸潤 敗血症的徵象 半乳糖血症 保持睡眠障礙性失 抱癖 暴怒 暴飲暴食 被動體位 被害妄想 被竊或疑病妄想