脊髓空洞症

来源:www.uuuwell.com

   

[介紹]

概述:  由於多種原因的影響使脊髓內形成管狀空腔,稱為脊髓空洞症,在空洞周圍常有神經膠質增生。本症發病較為緩慢,臨床表現為受累的脊髓節段神經損害癥狀,以痛、溫覺減退與消失、而深感覺保存分離感覺障礙為特點,兼有脊髓長束損害的運動障礙與神經營養障礙。

[病因]

脊髓空洞症是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  確切病因尚不清楚,可分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞症兩類,後者罕見。

  1.先天性脊髓神經管閉鎖不全:本病常伴有脊柱裂、頸肋脊柱側彎、環枕部畸形等其它先天性異常支持這一看法

  2.脊髓血液循環異常引起脊髓缺血壞死軟化, 形成空洞。

  3.機械因素:因先天性因素致第四腦室出口梗阻腦脊液從第四腦室流向蛛網膜下腔受阻,腦脊液搏動波向下衝擊脊髓中央管,致使中央管擴大,並衝破中央管壁形成空洞。

  4.其他,如脊髓腫瘤囊性變、損傷脊髓病、放XX性脊髓病、脊髓梗死軟化、脊髓內出血、壞死性脊髓炎等。

  (二)發病機制

  1.先天XX因 大體有四種學說:

  (1)Gardner的流體力學理論:1958年開始,Gardner報道了大量Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓空洞症的病例,他推測由於枕大孔區的梗阻(先天畸形蛛網膜炎等),使腦脊液不能從四腦室流出,腦脊液在脈絡膜動脈源性搏動的作用下,就會不斷衝擊脊髓中央管,使其擴大,並破壞中央管周圍的灰質,形成空洞。手術中也發現四腦室與中央管是交通的;部分病人腦室造影時,可觀察到造影劑經四腦室XX中央管;經皮膚穿刺向空洞內注入空氣,氣體也可溢入四腦室;而且空洞內液體蛋白含量低,與腦脊液相似。但也有不同意見:部分病人在造影、手術及屍檢中未發現四腦室與中央管的交通;腰穿注入造影劑雖不流入四腦室,但空洞可顯影;部分空洞與中央管分離,並且是多房的。有的學者計算了脈絡叢動脈源性搏動的壓力,發現壓力很小,不可能造成空洞。另外此學說無法解釋延髓空洞症的產生。

  (2)Williams的顱內與椎管內壓力分離學說:1969年以來,Williams進行了一系列研究,對腦室、空洞及蛛網膜下腔做了壓力測定。認為人在咳嗽打噴嚏及用力時,可引起顱內及椎管內靜脈壓上升,使腦脊髓蛛網膜下腔的壓力隨之升高,此時正常人是通過腦脊液在蛛網膜下腔的往返流動來平衡的。而有小腦扁桃體輕度下疝的病人,由於腦脊液循環障礙,就出現了壓力的不平衡。Williams發現在咳嗽初期腰部蛛網膜下腔的壓力高於基底池,以後則相反。由此他推測小腦扁桃體可能有活瓣作用,當脊髓蛛網膜下腔壓力升高時,腦脊液可上推下疝的扁桃體而流入顱內;隨著脊髓蛛網膜下腔壓力的下降,小腦扁桃體再度下疝,使腦脊液不能迴流,造成顱內壓增高,促使腦脊液從四腦室向中央管灌注,這是顱內與脊髓、中央管與脊髓外產生的壓力差,Williams稱為腦脊液壓力分離。這個壓力差反覆間斷地作用很多年,就可以形成交通性脊髓空洞症。通過空洞穿刺及動物實驗也發現空洞內壓力高的特點。部分病人在咳嗽用力時,也有癥狀加重的臨床報道。脊髓空洞症病人中央管與空洞的交通不是一直開放的,由於枕大孔處組織反覆受壓及其他原因,可以關閉。由此在空洞的進展上提出了腦脊液衝擊理論,在枕大孔明顯受壓的病人,當咳嗽等用力時,脊髓蛛網膜下腔的壓力突然升高,由於不能向顱內傳遞,就向脊髓內空洞傳遞,因空洞的開口被關閉或有活瓣作用,空洞內液體不能流入顱內,就向上面中央管旁的灰質衝擊,久而久之,空洞逐漸向上擴展,並在脊髓空洞的基礎上形成延髓空洞。由此說明延髓空洞不可能單獨存在,此點與臨床觀察相符。

  (3)腦脊液脊髓實質的滲透學說:1972年Ball在脊髓空洞症的屍檢中發現脊髓實質內血管周圍間隙的明顯增寬,他在空洞內注入墨汁可沿血管周圍間隙擴散,並在局部形成一些小池,特別是脊髓背側白質明顯。由此推測由於枕大孔區畸形,靜脈壓及脊髓蛛網膜下腔壓力反覆一過性的升高,長期作用於脊髓,使血管周間隙逐漸擴大,腦脊液由此滲入而形成空洞。1979年Aboulker提出神經軸突組織是能透過水的,腦脊液可沿神經組織向脊髓內滲透。臨床上也有報道術中確實證實四腦室與中央管無交通的病人,在延遲腦脊液造影像上空洞可顯影,而且部分空洞遠離中央管,多偏在靠近脊髓表面最近的后角部分等。

  (4)循環障礙學說:Netsky在脊髓空洞症病人屍檢中發現髓內有血管異常,特別是后角明顯。他推測隨著年齡的增長,異常血管周圍可發生循環障礙而導致空洞。脊髓對腦脊液的灌注或衝擊的損害有保護性機制,膠質纖維增生,這些纖維會影響脊髓實質的血液供應,缺血可能是空洞產生及進展的原因之一。脊髓實質(主要在后角)先天性異常並不是發病的惟一因素。脊髓后角先天異常,加之枕大孔區畸形及靜脈壓等因素,使腦脊液很容易從先天異常側的脊髓后根侵入,在局部形成空洞,隨著空洞的擴展可與中央管交通,繼之中央管逐漸擴大,最後可與四腦室相通。

  2.後天XX因 多由脊髓腫瘤、蛛網膜炎及外傷等因素引起。外傷可使脊髓中心部壞死,造成滲出液及破壞產物的積聚,使滲透壓升高,液體瀦留,由於髓內壓力升高,可破壞周圍組織,使空洞逐漸擴大。動物實驗中發現,在切斷的脊髓斷端附近出現一些微小囊腫,由此可推測這些囊腫的XX、匯合可能是空洞形成的原因。對於蛛網膜炎后的脊髓空洞症,主要由於缺血及靜脈栓塞造成。脊髓腫瘤引起的脊髓空洞症主要與腫瘤細胞分泌蛋白性液體有關。

  脊髓空洞症發病機制複雜,枕大孔區畸形或梗阻是導致空洞形成的重要因素之一。由於每個人的病因、體質及機體代償能力的不同,空洞的形成和發展也各不相同,所以應根據臨床特點及病期的不同,進行不同病因探討及綜合分析

  脊髓空洞症多發生於頸段及上胸段的中央管附近,靠近一側后角,形成管狀空洞,可延續多個脊髓節段,並不一定與中央管相通。在脊髓橫斷面上,可見空洞腔佔據了大部分的髓質,前角背側也可受累,前後連合結構常被破壞。隨著空洞腔的進一步發展,后角也可受累、甚至包括后索的腹側。空洞可局限於脊髓的一側,也可佔據兩側。空洞形狀不一,在脊髓同一平面有可能存在多個空洞腔,它們可相互隔開,也可互相聯通。此症有的與延髓空洞同時存在。空洞向上有延至腦橋中腦者。腰段以下空洞症較少見。少數情況于脊髓末端見有小的空洞,並且與脊柱裂共存。

  脊髓受壓變性常是空洞擴大之必然結果。空洞部位脊髓呈梭形膨隆,顏色變淡,軟膜血管減少。空洞可位於中央或偏於一側,或偏於前或后,使脊髓灰質、側索、后索受壓變性。空洞之壁光滑,為增生的膠質及趨於變性的神經纖維,顏色變白,周圍的神經纖維呈現水腫晚期脊髓空洞巨大者,脊髓組織菲薄,可造成椎管腔的梗阻。

  依照病理狀況,脊髓空洞症可分為兩種類型:一類為交通性脊髓空洞症,即脊髓空洞與第四腦室、蛛網膜下腔腦脊液相交通,常合併小腦扁桃體下疝Ⅰ型與Ⅱ型畸形。它可能系生長發育過程中的某些異常因素的作用所致,例如脊髓中央管可能在較高的腦脊液壓力的作用下,液體不斷滲漏入周圍神經組織,使之發生持續性擴張而形成本病;另一類為非交通性脊髓空洞症,空洞與腦脊液循環通路不相交通。它的形成與髓內腫瘤外傷性截癱和一些變性疾病有一定關係。

[癥狀]

脊髓空洞症早期癥狀有哪些?

  臨床表現

  發病年齡31~50歲,兒童老年人少見。男多於女,曾有家族史報告。脊髓空洞症的臨床表現有三方面,癥狀的程度與空洞發展早晚有很大關係。一般病程進展較緩慢,早期出現的癥狀多呈節段性分佈,最先影響上肢。當空洞進一步擴大時,髓內的灰質和其外的白質傳導束也被累及,于空洞腔以下出現傳導束功能障礙。因此,早期病人的癥狀比較局限和輕微,晚期癥狀則表現廣泛甚至出現截癱。

  1.感覺癥狀 根據空洞位於脊髓頸段及胸上段,偏於一側或居於中央,出現單側上肢與上胸節之節段性感覺障礙,常以節段性分離性感覺障礙為特點。痛、溫覺減退或消失,深感覺存在。該癥狀也可為兩側性。

  2.運動癥狀 頸、胸段空洞影響脊髓前角,出現一側或兩側上肢弛緩性部分癱瘓癥狀。表現為肌無力及肌張力下降,尤以兩手的魚際肌、骨間萎縮最為明顯,嚴重者呈現爪形手畸形。三叉神經下行根受影響時,多發生同側面部感覺呈中樞型痛、溫覺障礙,面部分離性感覺缺失形成所謂「洋蔥樣分佈」,伴咀嚼肌力弱。若前庭小腦傳導束受累,可出現眩暈噁心嘔吐步態不穩眼球震顫。而一側或兩側下肢發生上運動元性部分癱瘓,肌張力亢進,腹壁反XX消失及Babinski征陽性。晚期病例癱瘓多加重。

  3.自主神經損害癥狀 空洞累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側角之交感神經脊髓中樞,出現Horner綜合征。病變損害相應節段、肢體與軀幹皮膚可有分泌異常,多汗或少汗症是分泌異常的惟一體征。少汗症可局限於身體的一側,稱之為「半側少汗症」,而更多見於一側的上半身,或一側上肢或半側臉面。通常角膜反XX亦可減弱或消失,因神經營養性角膜炎可導致雙側角膜穿孔。另一種奇異的泌汗現象遇冷後排汗增多,伴有溫度降低,指端、指甲角化過度,萎縮,失去光澤。由於痛、溫覺消失,易發生燙傷與碰、創傷。晚期病人出現大小便障礙和反覆性泌尿系感染

  診斷

  根據慢性發病和臨床表現的特點,有節段性分離性感覺障礙,上肢發生下運動神經元性運動障礙,下肢發生上運動神經元性運動障礙等,多能做出明確診斷。結合影像學的表現,可進一步明確診斷。

[食療]

脊髓空洞症吃什麼好?

[預防]

脊髓空洞症應該如何預防?

  1.保持樂觀愉快的情緒。較強烈的長期或反覆精神緊張焦慮、煩燥、悲觀等情緒變化,可使大腦皮質XX和抑制過程的平衡失調,使肌跳加重,使肌萎縮發展。

  2.合理膳食,保持消化功能正常。脊髓空洞症肌萎縮患者保持消化功能正常,合理調配飲食結構是康復的基礎。脊髓空洞症肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補充,提供神經細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質,以增強肌力、增長肌肉,早期採用高蛋白、富含維生素磷脂微量元素食物,並積極配合葯膳,如山藥、苡米、蓮子心陳皮太子參百合等,禁食辛辣食物,戒除煙、酒。中晚期患者,以高蛋白、高營養、富含能量的半流食和流食為主,並採用少食多餐的方式以維護患者營養及水電解質平衡。

  3.注意預防感冒、感染。脊髓空洞症肌萎縮患者由於自身免疫機能低下,或者存在著某種免疫缺陷,一旦感冒 ,病情加重,病程延長,肌萎無力、肌跳加重,特別是麻痹患者易併發肺部感染,如不及時防治,預后不良,甚至危及患者生命。 胃腸炎可導致腸道菌種功能紊亂,尤其病毒性胃腸炎對脊髓前角細胞有不同程度的損害,從而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反覆或加重。

[治療]

脊髓空洞症治療前的注意事項?

  (一)治療

  一般治療採用神經營養藥物,過去曾試用放XX治療,但療效皆不確切。鑒於本病為緩慢進展性,以及常合併環枕部畸形及小腦扁桃體下疝畸形,而且這些又被認為與病因有關,因此在明確診斷後應採取手術治療。但目前尚缺乏公認的統一的手術方式。手術的效果仍需要通過較大量病例的實踐與較長時期的觀察。手術的理論依據是:①進行顱頸交界區域減壓處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因,預防病變發展與惡化;②做空洞切開分流術,使空洞縮小,解除內在壓迫因素,以緩解癥狀。

  1.顱后窩、顱頸交界區減壓術 按常規顱后窩減壓術方式進行,包括切除部分枕骨和上頸椎椎板,將硬膜廣泛敞開,分離粘連,著重於解除枕骨大孔區之小腦扁桃體下疝、蛛網膜粘連,使第四腦室中孔腦脊液流出暢通。對脊髓空洞症有較好的效果。如發現有腫瘤、囊腫等病理因素,需一併作處理。

  2.脊髓空洞切開引流術 行枕、頸切開術,將硬脊膜切開,探查空洞部位之脊髓,一般情況下可發現脊髓膨隆。于脊髓最膨隆處的背側中線、沿后正中裂選擇一無血管區,縱形切開脊髓,到達空洞腔。顯露脊髓空洞,然後切開空洞並排放液體,于切開處向囊腔內放置一片硅膠膜,以絲線縫合於硬脊膜的邊緣作為持續引流的引物,可改善癥狀。

  3.脊髓空洞轉流術 按顱頸術式打開枕頸區,于空洞內放置一條細硅膠管,作脊髓空洞-蛛網膜下腔引流術;或將導管送至小腦延髓池或橋池作分流術,對解除脊髓空洞癥狀有較好效果。

  其他治療包括維生素B族、血管擴張劑、神經細胞代謝功能活化劑等,均可應用。尚可根據病情採用體療理療針刺療法,以促進術后神經功能恢復

  (二)預后

  本病進展緩慢,常可遷延數十年之久。手術近期療效明顯,但手術亦非根治性手術,應對患者進行術后隨訪,並通過MRI定期觀察空洞及脊髓變化。

脊髓空洞症中醫治療方法

暫無相關信息

脊髓空洞症西醫治療方法

暫無相關信息

[檢查]

脊髓空洞症應該做哪些檢查?

  實驗室檢查

  腦脊液常規及動力學檢查無特徵性改變,空洞較大可引起椎管輕度梗阻和CSF蛋白增高。

  影像學檢查

  1.CT掃描 80%的空洞可在CT平掃時被發現,表現為髓內邊界清晰的低密度囊腔,其CT值與相應蛛網膜下腔內腦脊液相同,平均較相應節段脊髓CT值低15Hu,相應脊髓外形膨大。少數空洞內壓力較低而呈萎縮狀態,此時其外形欠規則。當空洞較小或含蛋白量較高時,平掃可能漏診。椎管內碘水造影CT延遲掃描,可在脊髓空洞內見到高密度造影劑。當空洞部直接與蛛網膜下腔相通時,造影劑可通過脊髓血管間隙或第四腦室的交通XX空洞,因此,注XX造影劑后延遲掃描發現髓內高密度影的機會較高。伴發脊髓腫瘤時,脊髓不規則膨大,密度不均,空洞壁可較厚。外傷后脊髓空洞常呈偏心性,其內常可見分隔。

  2.MRI MRI矢狀面圖像能清晰地顯示空洞全貌。T1加權圖像表現脊髓中央低信號的管狀擴張,T2加權圖像上空洞內液呈高信號,無論T1或T2加權圖像,空洞內液信號均勻一致。橫斷面上空洞多呈圓形,有時形態不規則或雙腔形,邊緣清楚光滑。在空洞的上、下兩端常有膠質增生,當增生的膠質組織在空洞內形成分隔時,空洞呈多房性或臘腸狀。空洞相應節段的脊髓均勻膨大。由於腦脊液的搏動,T2加權像上腦脊液呈低信號,這種現象稱為腦脊液流空現象。脊髓空洞內液與腦脊液相交通,並可具有搏動,因此這些病人在T2加權圖像上可見到低信號的流空現象,與T1加權所見頗為相似。由於空洞內液搏動程度不同,信號缺失區的形態可與T1加權時的範圍不一致。多房性空洞由於分隔的存在導致搏動較弱,流空現象出現率較低,但當其交通以後空洞內流空現象出現率明顯增多,因此如發現流空現象缺失則提示多房分隔的存在。非搏動性空洞常為單發,其長度直徑均小,施行分流術后空洞內搏動幅度減弱甚至消失,因此空洞內流空現象的觀察亦可作為手術療效觀察的指標之一。MRI是診斷的最有效工具(圖1),在絕大多數病例均能顯示脊髓空洞以及其伸展範圍和大小。

  

  3.其他 採用感應電流檢測肌肉收縮功能,對於有嚴重肌麻痹者可出現電變XX,檢測運動時值常有增加。肌電圖檢查對於脊髓下運動神經元通路任何水平的損害有意義。

[混淆]

脊髓空洞症容易與哪些疾病混淆?

  本病應與下列疾病鑒別:

  1.脊髓腫瘤 脊髓髓外與髓內腫瘤都可以造成局限性肌萎縮以及節段性感覺障礙,在腫瘤病例中脊髓灰質內的星形細胞瘤室管膜瘤分泌出蛋白性液體積聚在腫瘤上、下方使脊髓的直徑加寬,脊柱后柱側突及神經系統癥狀可以類似脊髓空洞症,尤其是位於下頸髓部位有時難以鑒別。但腫瘤病例病程進展較快,根痛常見,營養障礙少見。早期腦脊液中蛋白有所增高,可以與本病相區別。對疑難病例CT、MRI可鑒別。

  2.頸椎骨關節病 可以造成上肢肌肉萎縮以及長束徵象,但根痛常見,病變水平明顯的節段性感覺障礙是少見的。頸椎攝片、必要時做脊髓造影以及頸椎CT或MRI有助於證實診斷。

  3.頸肋 可以造成手部小肌肉局限性萎縮以及感覺障礙,伴有或不伴有鎖骨下動脈受壓的證據,而且由於在脊髓空洞症中常伴有頸肋,診斷上可以發生混淆。不過,頸肋造成的感覺障礙通常局限於手及前臂的尺側部位,觸覺障礙較痛覺障礙更為嚴重,上臂腱反XX不受影響,而且沒有長束征,當能做出鑒別,頸椎攝片也有助於建立診斷。

  4.尺神經麻痹 可產生骨間肌及中間兩個蚓狀肌的局限性萎縮。但感覺障礙相對的比較輕微而局限,觸覺及痛覺一樣受累,在肘後部位的神經通常有壓痛

  5.麻風 可以引起感覺消失,上肢肌肉萎縮,手指潰瘍。但有正中、尺及橈神經臂叢神經乾的增粗,軀幹上可以有散在的脫色素斑。

  6.梅毒 可以在兩方面疑似脊髓空洞症。在少見的增殖性硬脊膜炎中,可以出現上肢感覺障礙、萎縮以及無力和下肢錐體束征,但脊髓造影可以顯示蛛網膜下腔阻塞,而且病程進展也較脊髓空洞症更為迅速。脊髓的梅毒瘤可以表現出髓內腫瘤的徵象,不過病程的進展性破壞迅速而且梅毒血清反應陽性。

  7.肌萎縮性側索硬化症 不容易與脊髓空洞症相混淆,因為它不引起感覺異常或感覺缺失。

  8.穿刺傷骨折移位 有時可引起髓內出血,聚集在與脊髓空洞症相同的脊髓平面內,但損傷病史及X線片中的脊椎損傷證據均足以提供鑒別的依據。