新生血管性青光眼

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新生血管青光眼,是患眼中虹膜存在著新生血管,但直到XX20世紀關於NVG的知識才建立在完善的解剖學基礎上。1906年,Coats描述了視網膜中央靜脈阻塞患眼中虹膜上新生血管的組織學發現。1928年,Salus描述了糖尿病患眼中虹膜上相似的新生血管。20世紀早期,虹膜角膜鏡檢查法引入臨床應用以後,Kurz認為結締組織的收縮是造成粘連性房角關閉的原因。鑒於這種青光眼的起因是新生血管而不是眼出血,Weiss等於1963年提出了新生血管性青光眼的名稱。

名稱

  新生血管性青光眼

別名

  出血性青光眼

簡介

  新生血管性青光眼是指虹膜和小梁表面有新生的纖維血管

新生血管性青光眼

膜,導致周邊虹膜前粘連,阻礙房水排出引起的青光眼。由於新生血管容易XX,反覆發生前房出血,故又稱出血性青光眼,本病極頑固,用一般的抗青光眼藥物及濾過性手術往往無效。患者眼部充血角膜水腫,劇烈眼痛頭痛,常導致失明虹膜新生血管常繼發於某些引起視網膜缺氧疾病,如視網膜中央靜脈阻塞糖尿病性視網膜病變、視網膜中央動脈阻塞、視網膜靜脈周圍炎惡性黑色素、視網膜母細胞瘤、視網膜脫離和顱動脈炎等,尤以前兩種病比較多見。

分類

  眼科

描述

  是一種繼發於廣泛性視網膜缺血,如視網膜靜脈阻塞、糖尿病性視網膜病變等之後的難治性青光眼。

體征

  臨床特點是在原發性眼病基礎上虹膜出現新生血管,疾病前期由於纖維血管膜封閉了房水外流通道,後期纖維血管膜收縮牽拉,使房角關閉,引起眼壓升高和劇烈疼痛

病因

  纖維血管膜收縮牽拉,使房角關閉,引起眼壓升高和劇烈疼痛。   導致新生血管性青光眼的病因有多達40余種不同疾病差不多都是廣泛累及眼後節缺氧或局部性的眼前節缺氧,主要有視網膜中央靜脈阻塞、糖尿病視網膜病變及其他疾病,各約占1/3。 視網膜中央靜脈阻塞根據有否視網膜缺血分缺血型(占25%)和非缺血型(占75%)2種,自然病程中無一例非缺血型發展為新生血管性青光眼,而缺血型中則有18%~60%發生多在靜脈阻塞后2~3個月時發生,80%病例在6個月內發生。主要通過眼底熒光血管造影顯示有否視網膜毛細血管灌注區來判斷缺血與否注意非缺血型也能轉變為缺血型。糖尿病就是一危險因素,糖尿病也是視網膜中央靜脈阻

新生血管性青光眼

塞發生的一個危險致病因子原發性開角型青光眼與視網膜中央靜脈阻塞有關,認為是機械性壓力作用所致因此將視網膜中央靜脈阻塞視作原發性開角型青光眼的危險因素。此外,80%發生了靜脈阻塞的患眼眼壓較對側眼的要低,認為這是代謝性酸中毒抑制了房水形成所致。   增殖性糖尿病性視網膜病變中約22%發生新生血管性青光眼,糖尿病中1型占15%且多伴增殖性視網膜病變2型占80%且多伴黃斑病變成人雙眼新生血管性青光眼或虹膜新生血管化幾乎均為糖尿病視網膜病變所致但發生視網膜病變與出現虹膜新生血管或青光眼的時間間隔不清楚。白內障手術、玻璃體視網膜手術后更易發生新生血管性青光眼,主要是與原先的糖尿病視網膜病變及視網膜缺氧有關。   其他較多見的伴發新生血管性青光眼的眼部疾病有:視網膜中央動脈阻塞(1%~17%),眼內腫瘤如惡性黑色素瘤(0.5%~15%)視網膜母細胞瘤的虹膜新生血管化可達30%~72%,玻璃體視網膜手術后的虹膜新生血管化也達23%~32%此外還見於諸如眼內血管性疾病的Coats病、靜脈周圍炎、鐮狀血細胞病;其他眼病有慢性葡萄膜炎早產兒視網膜病變虹膜異色症剝脫綜合征鞏膜炎眼內炎交感性眼炎視神經纖維瘤病原發性虹膜萎縮、網狀組織細胞肉瘤轉移性癌、眼外傷、Sturge-Weber綜合征合併脈絡膜血管瘤,甚至白內障摘除等手術之後眼外血管性疾病如頸動脈阻塞病、頸動脈海綿竇瘺無脈症、巨細胞性動脈炎等也可是新生血管性青光眼的病因。

治療方案

  常規濾過性手術常常失敗,術前全視網膜光凝術或冷凝術使新生血管退化,或術中術后應用抗代謝葯可提高手術成功率。房水引流裝置或閥門植入手術近年也用於治療新生血管性青光眼。若上述方法失敗,可考慮睫狀體破壞手術減少房屋水形成,降低眼壓以緩解癥狀。視網膜缺氧和毛細血管無關注是虹膜新生血管形成的根源,一旦發現視網膜有缺血現象時應作廣泛視網膜光凝術,以預防虹膜新生血管的發生。

發病機制

  正常狀況和疾病狀況下都會發生新生血管,前者的血管形成是被機體權衡和控制的,而後者則是無規律的早在20世紀50年代就有人闡述了視網膜缺血、毛細血管和靜脈阻塞等導致視網膜缺氧如果缺氧的細胞不死亡,它們將產生血管形成因子(vaso-formative factor)或血管刺激因子(vasostimulating factor),且這種因子可以彌散到眼前部刺激虹膜形成新生血管是缺氧代謝導致了新生血管化。大量的臨床或動物實驗研究均支持此學說,已認識到的與血管形成有關的因子眾多主要是多肽因子如肝素結合性生長因子(Heparin-binding growth factors)——主要有酸性和鹼性成纖維細胞生長因子(aFGF和bFGF)、血管內皮細胞生長因子(VEGF)血管形成蛋白(angiogenin)血小板衍生性內皮細胞生長因子(PDECGF)轉化生長因子α和β(trans-forming growth factors,TGF-α和TGF-β)和腫瘤壞死因子α(TNF-α)等其他具有血管形成活性的非多肽物質有:各種生物胺包括組胺(blogenic amines),乙酰膽鹼和5-羥色胺(血清素,serotonin);某些脂類攝護腺素E系列;激活的巨噬細胞產生的白介素-1(interleukin-1),肥大細胞產生的多種細胞外間質降解酶以及視網膜色素上皮細胞產生的分裂素(mitogen)等。血管形成的控制也很關鍵,這方面的相關抑制因子有:蛋白酶抑制因子包括膠原酶抑制因子、金屬蛋白酶抑制因子(metalloproteinases inhibitor)、血纖維蛋白溶酶原激酶抑制因子(plasminogen activator inhibitor)、尿激酶抑制因子(由RPE產生)肝素和肝素片段與皮質類固醇結合共同產生抗血管形成因子作用等抑制內皮細胞的有干擾素α(INF-α,interferon-α)可抑制內皮細胞遷移和延伸,血小板因子4(PF4)可抑制內皮細胞增生和遷移等;中和生長因子的有FGF的單克隆抗體,另外有抗內皮細胞的血管形成抑製劑煙曲霉素(fumagillin)及其合成類似物AGM-1470,可阻止管腔形成。在新生血管形成的不同階段出現的主要介導因子。血管形成的刺激因子和抑制因子的平衡和控制是正常和病理性血管形成的主要區別,新生血管性青光眼中這種平衡是怎樣被破壞的尚在廣泛深入的研究中。儘管對新生血管性青光眼虹膜紅變的病因仍不十分清楚,但視網膜缺氧導致了新生血管的學說仍為大多數人所接受和支持。

臨床表現

  新生血管性青光眼的共同表現有眼痛畏光視力常為眼前指數~手動,眼壓可達60mmHg以上,中到重度充血,常伴角膜水腫,虹膜新生血管,瞳孔緣色素XX,房角內有不同程度的周邊前粘連。Shield將自虹膜新生血管形成至發生新生血管性青光眼的臨床病理過程分為3期,即青光眼前期、開角型青光眼期和閉角型青光眼期。

併發症

  角膜水腫以及反覆性前房積血等。

診斷

  根據原發病及臨床體征,診斷不難。但需要鑒別。

鑒別診斷

  早期診斷以便制定最佳的治療手段是NVG治療的關鍵。關於鑒別診斷,需要根據疾病的兩個階段進行考慮:一是早期僅有NVI,二是晚期已有眼壓升高角膜混濁和血管充血。無論處於哪一階段,全面而詳細的眼科病史和體檢通常可以確立診斷。對於真性NVG,病史至關重要,糖尿病、既往的視力損害(提示陳舊性CRVO或視網膜脫離)、高血壓動脈硬化(提示可能存在的頸動脈疾病)均有臨床價值,即使後節檢查外觀良好也不應該完全排除NVI。

治療

  (1)全視網膜光凝(panretinal photocoagulationPRP):PRP的作用機制尚不明了由於視網膜缺血是發生NVI的關鍵因素,PRP必然在某種程度上消除了血管形成因子的來源或拮抗了其效應。視網膜缺氧引起視網膜血管慢性擴張,進而引起視網膜新生血管形成。視網膜血管供養內層視網膜,視網膜氧消耗總量的2/3卻在外層和色素上皮層。光凝可以選擇性地破壞高氧耗的外層,使脈絡膜的氧成分向視網膜內層擴散從而緩解內層視網膜的缺氧。視網膜血管的自動調節機製表現為在周圍環境低氧水平時擴張,高氧水平時收縮。 2)全視網膜冷凍:在指征適於PRP治療時,但因為角膜、晶狀體玻璃體混濁明顯影響眼底可見度,可以考慮施行全視網膜冷凍。全視網膜冷凍作為一項主要的治療措施,比PRP造成更明顯的炎症和血-視網膜屏障破壞,其潛在性併發症包括牽引性和滲出性視網膜脫離以及玻璃體積血。已經失去有用視力的患眼,同時應用全視網膜冷凍和睫狀體冷凍,可以同時控制NVI和眼壓,但術后炎症和疼痛比較嚴重。因此,只有在其他治療失敗或不可能進行時,作為最後一項措施,採用冷凍治療   (3)虹膜角膜角光凝:房角光凝最早提出於1977年,當時正在評估PRP在治療NVG中的作用和有效性。某些情況下,在PRP治療前,先XX角光凝可以提供「一段暫緩期」以延遲迫在眉睫的粘連性房角關閉。然而,此後如果不能進行PRP,房角光凝本身不能有效地防止房角粘連關閉的發生,反而時常加重炎症和加快房角新生血管形成的進展。   (4)藥物:在發生房角粘連關閉以前開角型青光眼是由於小梁網受到纖維血管膜的阻塞另外,糖尿病性視網膜病變或CRVO的患者可能同時存在著開角型青光眼。在房角開放的情況下常規的抗青光眼藥物還可有效地降低眼壓,然而除非予以PRP治療防止房角關閉,藥物治療效果僅有暫時緩解的作用。在此期間,局部應用1%阿托品,2次/d以緩解眼部充血糖皮質激素4次/d以緩解眼部炎症。

保健貼士

  1、術前充分控制全身病(高血壓、高血糖等),最大限度降低眼壓,在粘彈劑輔助下行小梁切除術。術后輔以5-FU尿嘧啶按摩治療。   2、術前心理護理:術前做好患者及家屬的解釋工作,使他們了解到該病的治療愈合過程,強調術后1周內可能出現的併發症及眼部不適,解除患者未來不必要的驚慌和疑慮,向其解釋術前使用降眼壓葯的必要性(可避免高眼壓狀態下手術引起暴發性前房、玻璃體腔出血和脈絡膜脫離的危險),以利於協調醫護人員的治療工作。   3、術后護理:加強術后1周內眼壓的密切觀察,注意觀察眼壓的波動,觀察角膜的變化,若出現一過性眼壓升高,應加用甘露醇等降眼壓葯對處理,否則易引起角膜大泡,淺前房,前房出血等併發症。由於視網膜冷凝範圍廣泛,術後有眼球萎縮的可能,應加強隨訪,作好心理準備。

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