急性粒細胞性白血病

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急性白血(Acute Leukemia,AL)是源於造血細胞的克隆性惡性疾病。在骨髓和其它造血組織中任何一類異常原始或幼稚細胞的過度增生,並釋放至外周周血液中,造成骨髓中其他細胞生成繁殖受抑和各器官白血病細胞浸潤臨床表現為貧血繼發感染出血,肝脾淋巴結腫大及其他浸潤的表現。骨髓象中一種或多種原始及幼稚細胞增高,有細胞質的改變(如核畸形),血象可見白細胞升高,紅細胞血小板減少全血細胞減少,可見大量的幼稚細胞。病情發展較快,自然病程僅數月。

病種分類

  按白細胞發育成熟的程度區分,可將白血病分為急性、慢性兩種。急性白血病,病人體內的白血病細胞幾乎都是很不成熟的、幼稚的,以粒細胞為例,大多為原性粒和早幼粒細胞,晚幼粒等細胞為主。在這裡應說明,慢性白血病不是從急性白血病衍變而來的。如按白細胞的不同類型來區分,可分為淋巴細胞型、粒細胞型、單核細胞型、漿細胞型、巨核細胞型白血病,有時也可由兩種細胞混合而成,如粒一單細胞性白血病。

病原

  白血病的病因比較複雜,迄今未被完全認識,許多因素與白血胞的發病有關,如病毒感染、放XX性核素的照XX、化學因素、藥物及遺傳因素等。白血病的兒童及35歲以下成人中第一位,病情發展較快,斷病程僅數月。白血病的病因和發病機制比較複雜,化療藥物難以徹底清除體內的白血病細胞,故預后極差。    急性白血病的病因與病毒感染、化學因素、電離輻XX等因素有關:   1. 病毒感染 近十年來的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽類、小鼠大鼠豚鼠、貓、狗、牛、豬、猴的白血病,此外,目前認為C型RNA腫瘤病毒與人類白血病的病因有關。   2. 電離輻XX 日本廣島、長畸原子彈爆炸后的白血病發病率明顯增高。離爆炸中心越近,發病率越高。此外,大劑量放XX線局部治療類風濕強直性脊椎炎,白血病發生率在治療組中比對照組高10倍,而其發病機會與照XX劑量密切相關。某些國家報道放XX科醫師患白血病較多。   3. 化學因素 某些化學物質如苯和氯黴素等通過對骨髓損害,也可誘發白血病。急性白血病與口服氯(合)霉素可能有關。其它尚有氨基比林磺胺葯保泰松、223、樂果等。   4. 遺傳因素 文獻報道先天痴呆樣愚型者發生白血病較正常兒童高15~20倍;其它伴有染色體異常先天性疾病如Bloom綜合征、Fanconi綜合征、Klinefelter綜合征等患者中白血病的發病率也均較高。有少數家族性和先天性的白血病。

臨床表現

  臨床表現 急性白細胞病又可分為急性淋巴細胞性白血病(簡稱急淋,包含1、2、3型)和急性非淋巴細胞性白血病(簡稱急非淋,又可分為1~7型),臨床上常見的類型是急非淋1型(粒細胞白血病)、5型(單核細胞型)和急淋1~3型。   其表現如下:   ①貧血,與骨髓製造障礙有密切關係;患者血液中粒細胞,早幼粒細胞增加,但成熟白細胞減少,與缺鐵性貧血相比,網織紅細胞不上升。   ②發熱,主要由於感染所致;患者體內異常分化而增加的白細胞並不成熟,對免疫系統沒有幫助。   ③出血以皮膚齒齦口腔和鼻黏膜出血最常見,重時可遍及全身;   ④白血病細胞浸潤表現:脾及肝腫大胸骨下端太痛、叩擊痛、眼眶綠色瘤,淋巴結腫大,中樞白血病(頭痛嘔吐抽搐視力模糊、視XX水腫、昏迷至死亡)等。本病主要依賴血象檢查和骨髓象確診。

治療

  急性白血病進展快,需進行積極綜合XX及護理。   1) 加強護理 患者應卧床休息,給予營養性食物,但須注意飲食環境、口腔、皮膚及肛周衛生,有條件時住入無菌性層流病房。   2) 加強抗感染及對症處理 如嚴重貧血進可輸血,出血較重可輸血和用止血藥,有瀰漫性血管內凝血時按該症處理等。   3) 化學治療 常用藥物包括腎上腺皮質激素、甲氨蝶蛉、6-巰基嘌呤、阿糖胞酐、環磷酰胺長春新鹼柔紅黴素三尖杉酯鹼等;常以聯合化療方法,並分誘導緩解和鞏固維持兩階優,從而既控制臨床癥狀,又可防止複發。   4) 免疫治療 在話導緩解後進行,目的是鞏固維持緩解。常用卡介苗、白血症性細胞瘤苗及同種異體細胞轉移因子左旋咪唑等。   5) 骨髓移植 有條件可進行骨髓移植,對急非淋效果較好。

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