皮膚粘膜淋巴結綜合征

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川崎病是1967年日本川崎富作醫師首選報道,並以他的名字命名的疾病,又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征(MCLS),臨床多表現:發熱皮疹頸部非膿性淋巴結腫大、眼結合膜充血口腔黏膜瀰漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等。

疾病簡介

  川崎病是1967年日本川崎富作醫師首選報道,並以他的名字命名的疾病,又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征(MCLS),臨床多表現:發熱、皮疹、頸部非膿性淋巴結腫大、眼結合膜充血、口腔黏膜瀰漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等。   日本曾有三次發病高峰,1979年15519例,1982年15519例,1986年12847例,1973年首先在日本國土以外的朝鮮半島、中國及美、澳、歐洲相繼發現;亞裔人發病較多,日本民族尤多見;多發生於嬰幼兒,6-11月為發病高峰,男性發病率較女性為高(1.35-1.5:1),複發率約1-3%,四季皆有發病,我國以春夏之交稍多發。[1]

發病原因

  川崎病的發病原因至今未明。根據以往數次小流行中,曾有家庭發病情況,臨床上又有許多表現酷似急性感染,提示似有病原體存在。但男嬰較多,日本發生率高和至今未找到直接致病病原體的現狀,感染的說法不能完全確立。在所有病原菌中最受關注的是鏈球菌,但至今從未由患兒體內分離到鏈球菌。也有人提到一種在禽獸間致病的耶爾森(Yersinia)菌中的假結核型株感染?似與川崎病相關,但也無法找到確實的證據。[2]

臨床表現

疾病癥狀

  臨床常以高熱(39℃以上)為最初表現,熱程在5天以上,一般為一、二周,有的熱退一、二天又高,熱程長的可達三、四周,退熱葯僅短暫稍降。發熱數日後掌跖面紅腫且痛,軀幹部出現大小不一的斑丘疹形態無特殊,面部四肢亦有,不癢,無皰疹結痂。發熱數日兩側眼結膜充血,球結膜尤重,僅少數併發化膿結膜炎,用裂隙燈可能查到前虹膜睫狀體炎。唇面紅腫、乾燥和皸裂,甚至有出血;舌常呈楊梅舌,口腔粘膜充血,但無潰瘍。當有發熱並且看到眼、唇及皮疹表現時,基本可診斷川崎病。   此外,50%~70%的川崎病早期有淋巴結腫大,一側或雙側,非化膿性,數日後消退,有時腫脹波及頜下,甚至有誤診腮腺炎,淋巴結腫僅限於頸部前三角,不痛,波及其他部位很少。病程第二周80%手、足部脫皮,為從甲床移行處開始,部分嬰幼兒可先表現為肛周脫屑,這一點需要特別注意

疾病分期

  川崎病的病程大約可分以下四期:   ①急性期1-11天;   ②亞急性期:11-21天;   ③恢復期:21-60天;   ④慢性期:60天以後。

分期癥狀

  急性期:高熱、眼結合膜充血、皮疹、口腔改變、淋巴結腫大、煩躁血沉快、CRP增高白細胞高;   亞急性期:體溫仍可有波動,繼續煩躁,較前減輕,眼結合膜充血未痊愈,指趾端脫皮,血小板增高;   恢復期:癥狀完全消失,眼結合膜稍留充血,淋巴結消腫,血沉、白細胞總數漸正常;   慢性期:臨床表現大多正常。[1][3]

診斷鑒別

疾病診斷

  川崎病實驗室診斷方面主要依靠血清學檢查如白細胞升高、血小板增加、C反應蛋白升高、血沉加快等等,同時注意是否伴有肝腎功能損害和DD-二聚體的升高。輔助檢查中尤其要注意心超和心電圖的表現,提示是否存在心血管併發症冠狀動脈擴張和心肌損害。   診斷可以從以下要點進行參考:   1.發熱五天以上,如有其他徵象,五天之內已可確診,加上:   2.具有下列四條:   (1)雙側眼結膜充血,無滲出物。   (2)口腔及咽部粘膜有充血,口唇乾燥皸裂,楊梅舌。   (3)急性期手足紅腫,亞急性期甲周脫皮。   (4)出疹主要在軀幹部,斑丘疹,多形紅斑樣或猩紅樣。   (5)頸淋巴結腫,直徑超過1.5cm。   3.無其他病種可解釋上列表現。   如有發熱只伴有其他三條,但見冠狀動脈瘤者亦可診斷。

鑒別診斷

  ⑴ 特異性炎症疾病(感染性):耶爾森菌感染,溶血性鏈球菌感染(猩紅熱暴發性),葡萄球菌感染中毒性休克綜合征),肺炎衣原體感染病毒感染(麻疹流感、EBV、HIV),白色念珠菌感染鉤端螺旋體病。   ⑵ 非特異性炎症疾病:Stills病,Stevons-Johnson綜合征,藥物過敏疫苗接種后,燒傷后。[1-2]

疾病治療

  川崎病的主要治療方法是,急性期明確診斷後口服腸溶阿司匹林30-50mg/Kg.日,分2-3次口服,熱退後調整為3-5mg/Kg.日。在病程10天內(多主張7天內)及時進行大劑量丙種球蛋白靜滴,目前國際上多主張2g/kg單次運用使用原則參照美國心臟協會(AHA)方案,建議川崎病急性期患兒均採用丙種球蛋白靜滴;而日本川崎病研究組則認為丙種球蛋白靜滴適應症為冠狀動脈瘤高危患者,多採用原田計分法:   ①白細胞數>12×109;   ②血小板計數<350×109;   ③C-反應蛋白強陽性(>4.0mg/dl);   ④紅細胞壓積<0.35;   ⑤血漿白蛋白<35g/l;   ⑥年齡≤12個月;   ⑦性別,男性。   以上計分方法在發病7天內計分,每項為1分,計分為4分以上為丙種球蛋白靜滴療法的適應症。[1]

疾病預后

  川崎病的預后大多良好,大部分的患兒可自行恢復,癥狀類似普通感冒,這也是早期此病極易被忽視的主要原因,少數可產生併發症,特別是心血管併發症:冠狀動脈擴張,嚴重的產生動脈瘤遷延數年。

預防接種

  川崎病患兒的預防接種存在兩個重要問題:   其一, 丙種球蛋白阻滯活的病毒疫苗複製及後天獲得性免疫建立;   其二,川崎病恢復期兒童在接種活的或其他疫苗后的安全性問題。一些自身免疫性疾病包括系統性血管炎,在應用活的或死的疫苗后病情可能會突然惡化,因此川崎病後全部預防接種推遲至少3 個月(一般建議6月以後)。AHA 建議非腸道的活病毒疫苗預防接種(麻疹、腮腺炎和風疹) 應在丙種球蛋白后延遲至少5 個月(一般建議6月以後),因為被動免疫抗體可能幹擾免疫製劑免疫功能。但麻疹爆發期間,對於以前沒有進行被動免疫的兒童,應早期謹慎應用麻疹疫苗,並且以後應複種疫苗。[2-3]

專家觀點

  川崎病的典型病例診斷較明確,對於不典型的患兒如何進行確定非常重要,忽視則容易漏診,生搬硬套則容易誤診。因此對於此類情況需要結合其他實驗室檢查慎重考慮,如通過血清學中的血BNP、尿LDH等,最重要的一點,嚴格注意心超中冠狀動脈的變化。   對於患兒的家長要重視川崎病孩子的隨訪,及時一切正常,也要保持每年一次的健康體檢,及時孩子成年後也要保持下去。目前,很多國外的報道提示,青壯年期的冠心病發生者都與兒時的類似川崎病的患病歷史有關。

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