免疫性血小板減少性紫癜

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疾病名稱

  免疫血小板減少性紫癜

疾病概述

  紫癜是臨床上比較常見的體征,常因血小板數量減少引起,故泛稱血小板減少性紫癜。其中以免疫性血小板減少性紫癜最為常見,血栓性血小板減少性紫癜發病率較低,但死亡率卻較高。   特發性血小板減少性紫癜過去一直被認為是原因不明的出血性疾病,近年來的大量研究已證實本病免疫反應有關,故應稱為自身免疫性血小板減少性紫癜(亦簡稱ITP)。本病的血液學特點是外周血中血小板減少,血小板表面結合有抗血小板抗體血小板壽命縮短骨髓巨核細胞代償性增多而血小板生成障礙。   多種因素   本病確切的發病原因尚未完全闡明,可能是多種因素綜合形成,現分述如下:   1.免疫因素。血小板減少的直接原因是血小板破壞增加,即血小板存活時間顯著縮短,導致的原因是病人血漿中存在抗血小板抗體,這種抗體對同種和自身血小板均有破壞作用。   2.血管因素。臨床上發現,有些病人的出血程度與血小板數量的減少不成比例,這可能是本病的出血與毛細血管功能障礙也有關係。例如脾切除后,雖然部分病例血小板數並未上升,但出血現象則可改善;用腎上腺皮質激素治療后,血小板數量不一定增加,但毛細血管脆性試驗轉為陰性,出血也可減輕。凡此皆足以說明毛細血管缺陷對本病出血的重要意義。   3.脾臟因素。經研究發現脾臟可能是產生抗血小板抗體的重要部位之一。當脾臟產生大量抗血小板抗體時,正常血小板經過脾臟與抗血小板抗體結合而致敏,致敏的血小板極易被吞噬細胞所吞噬,因此患者周圍血中血小板計數明顯減少。   4.遺傳因素。據研究表明,患者及其直系健康的家屬中都存在不同程度的免疫學缺陷,提示此病可能與遺傳有很大關係。

癥狀體征

  免疫性血小板減少性紫癜其癥狀是肝、脾腫大腹水黃疸。外周血小板顯著減少,骨髓巨核細胞發育成熟障礙,臨床以皮膚粘膜內臟出血為主要表現,嚴重者可有其它部位出血如鼻出血牙齦滲血、婦女月經量過多或嚴重吐血咯血便血尿血等癥狀,併發顱內出血是本病的致死病因

治療方案

  脾切除能使患者長期緩解,緩解率達85%,是血液系統疾病中最常見的切脾指征。   術前準備:   1.對門靜脈高壓患者,術前應改善肝功能,糾正出血傾向。   2.對某些嚴重貧血者,應反覆多次輸血后,再行脾切除。   3.對長期使用激素者,應預防性使用抗生素。   4.按普外科腹部手術前準備。   麻醉要求:   氣管內插管麻醉。   術中注意點:   1.手術可取左側肋緣下或上腹正中「L」形切口,術野顯露充分。   2.切睥前宜先結紮動脈。   3.脾切除后,脾窩應放置引流管。   4.血液病患者須將副脾一併切除。   5.切除脾臟時注意不要損傷胰尾部,以免術后發生胰瘺。   術后處理:   1.按一般腹部手術后處理。   2.引流管一般于術后24~48h拔除。   3.術后每日查白細胞和血小板。術后當血小板超過(0.8~1)×1012/L時,應行抗凝治療。

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