食管裂孔疝

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[介紹]

概述:  食管縱隔通過膈肌後部的孔XX腹腔,此孔稱為食管裂孔。胃賁門部及食管腹段或腹腔內臟經此裂孔及其旁突入胸腔,稱為食管裂孔疝(hiatal hernias).食管裂孔疝膈疝中最常見者,達90%以上。裂孔疝和返流性食管炎可同時,也可分別存在,認訓並區別此二者,對臨床工作十分重要。

[病因]

食管裂孔疝是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  正常食管裂孔由左膈肌第1~4腰椎向前分為左右兩翼,亦可起於左膈腳(第1~3腰椎前),猶如圍繞頸而形成,裂孔縱徑3~5cm,橫徑2cm(圖1)。在食管裂孔處有數層組織,如胸膜,縱隔脂肪、胸內筋膜、腹內筋膜等,將胸腔與腹腔分隔。食管裂孔在反流中有重要作用,胃食管結合部周圍膈食管裂孔的肌肉如同彈簧夾,其有節律地收縮與吸氣運動同步。食管裂孔周圍肌肉收縮時向下牽拉食管並增加其彎曲角度,有助於食管下段關閉,從而防止了胃食管反流(圖2)。

  

  

  此外,胃食管結合部(從食管移行到胃的部分)在抗反流中亦有重要作用,該部位於膈肌下方鄰近的腹腔內,通過食管下段(裂孔上下各1~2cm)環形肌纖維的張力性收縮、胸腹腔之間的壓力差作用、膈肌腳的彈簧夾夾閉作用等,使其在靜息狀態下腔內壓力既高於頸胸段食管,又高於其下的胃底部(大於胃內壓力15~25cmH2O),從而保持關閉。吞咽進食后立即鬆弛,保證吞咽食物按食管到胃的單方向運動。

  其次,食管腹腔段的適宜長度(新生兒0.3~1.4cm,10歲0.3~1.5cm,成人0.4~3.4cm)則是保證食管下端在靜息下保持閉合狀態的關鍵。依據Laplace定律,使胃內容物由膨大的胃腔反流至細小的食管內,需要比一般腹腔壓力更大的力量。故適長的食管腹腔段在防止胃食管反流中發揮了機械作用。

  再次,His角的活瓣作用,在抗反流中亦有重大意義。His角即食管腹腔段左側壁與胃底右側壁相鄰處構成的銳性夾角。當胃底壓力增高時,膨脹的胃底向右推壓食管下端左側,使其貼附於食管右側壁上,從而關閉了食管下端,防止了胃向食管的反流(圖3)。

  

  膈食管韌帶是由胸內筋膜(胸膜下),腹內筋膜(腹內膈肌下、腹膜上)構成纖維彈性筋膜,其在食管裂孔達食管下段向上返折,與食管環形肌相融合,具有封閉裂孔、抵抗腹壓固定食管、防止胃XX胸腔的作用(圖4)。

  

  胃賁門黏膜「玫瑰花結」的關閉狀態(圖5),胃前壁肌肉的斜行纖維等結構都有抵抗胃內壓和防止胃食道反流的作用(圖6)。

  

  

  1.先天發育異常

  (1)膈肌腳、食管裂孔周圍組織發育不良:

  ①胃和食管周圍韌帶發育不良:正常情況下,胃和食管周圍有較堅韌的結締組織(膈食管韌帶、胃膈韌帶、胃懸韌帶)使之與周圍緊密連接,使胃、食管保持正常位置,防止胃內食物反流XX食管,防止腹腔食管、賁門上移。如果膈食管韌帶、胃膈韌帶、胃懸韌帶等發育不良,尤其是膈食管韌帶與食管周圍失去緊密連接,食管腹腔段失去控制和穩定性,當膈肌運動時由於腹腔食管活動性強,易向上XX胸腔形成疝。屍體解剖發現,部分新生兒食管裂孔周緣與食管壁之間的連接以食管的前、後壁連接較緊密,而其兩側較鬆弛,故疝的內容物易從食管兩側的薄弱處XX胸腔。

  ②食管周圍左、右膈腳肌纖維發育異常。

  A.食管周圍左、右膈腳肌纖維發育障礙:如胚胎髮育過程中,食管周圍左、右膈腳肌纖維發育障礙而導致膈肌在食管裂孔處的先天性缺損或薄弱,失去正常的鉗閉作用。

  B.食管周圍的左、右膈腳肌纖維未形成肌環,無收縮和固定作用:崔功浩等人(1986)根據構成食管裂孔兩側緣的肌纖維來源,將食管裂孔分為5種類型:Ⅰ型:自右側膈腳發起,構成食管裂孔兩側緣;Ⅱ型:自左內側膈腳發起構成食管裂孔兩側緣;Ⅲ型:自右內側膈腳發起構成食管裂孔左側緣,來自左內側膈腳構成食管裂孔右側緣;Ⅳ型:來自右內側膈腳肌纖維構成食管裂孔右側緣,而來自左膈腳構成食管裂孔左側緣;V型:來自右內側膈腳肌纖維構成食管裂孔左側緣,由主動脈裂孔前方的結締組織處發起一肌纖維構成食管裂孔右側緣者(圖7)。他們發現第Ⅳ型因肌纖維未形成肌環,故無收縮和固定作用,易導致食管、賁門突入胸腔。

  

  (2)胚胎期胃向尾端遷移至腹腔過程延遲:由於胃向尾端遷移時發生停頓,致使胃停留在胸腔內,食管的延長停頓、胃和食管接合部位在膈肌上方,故有些先天性食管裂孔疝同時伴有短食管畸形

  2.後天因素

  (1)膈食管韌帶退變、鬆弛:膈食管韌帶新生兒期即存在,隨著年齡的增長,食管裂孔周圍組織和膈食管韌帶彈力組織萎縮退變而逐漸變薄變弱,同時腹膜下脂肪逐漸聚積于裂孔附近,使食管裂孔增寬。由於膈食管韌帶和食管周圍其他筋膜退變、鬆弛,逐漸失去其固定食管下段和賁門于正常位置的功能,易使食管下段和賁門疝入膈上。隨著年齡的增長,成人食管裂孔疝的發病率逐漸增高。手術中證實,許多成年食管裂孔疝患者的膈食管韌帶實際上已不復存在。尤其老年人,上述退行性變和萎縮非常常見,而且多伴有導致的腹壓升高的疾病(如便秘攝護腺肥大、慢性氣管炎等),在食管裂孔增寬和高腹壓對胃向胸腔的「推動」作用下,更易發病。

  (2)腹腔內壓力升高:在膈食管韌帶退變、鬆弛或消失的情況下,腹腔內壓力增高和不均衡可促使食管下段和賁門疝入膈上而發病。如妊娠肥胖腹水、腹腔內巨大腫瘤慢性便秘、長期慢性咳嗽或過度劇烈咳嗽、頻繁嘔吐呃逆、負重彎腰等均能使腹腔內壓力升高,把部分胃擠向增寬、擴大的食管裂孔而誘發本病

  (3)食管攣縮慢性食管炎、食管下段憩室潰瘍、腫瘤浸潤胸椎后凸、強烈的迷走神經刺激等可引起食管攣縮。食管在長期向上牽拉的作用下,食管下段和賁門逐漸XX膈上而致本病。

  (4)手術和外傷:嚴重的胸腹部損傷、手術所致的食管、胃與膈食管裂孔正常位置改變,或由於手術牽引造成的膈食管韌帶和膈食管裂孔的鬆弛,亦能引起本病。

  (二)發病機制

  膈食管裂孔的擴大,環繞食管的膈肌腳薄弱等,致使腹段食管、賁門或胃底隨腹壓增高,經寬大的裂孔而XX縱隔,進而引起胃食管反流、食管炎等一系列病理改變。

  1.病理分型 病理分型方法較多,常見的有下列4種:

  (1)Akerlund分型:Akerlund(1933)將食管裂孔疝分為3型。

  Ⅰ型(先天性短食管性裂孔疝):先天性短食管,胃被拉入胸腔;或先天性食管裂孔發育上的缺陷過於寬大,胃疝入胸腔而繼發性食管變短。

  Ⅱ型(食管旁裂孔疝):賁門位於膈下正常位置,部分胃底連同被覆的腹膜由食管旁疝入胸腔。裂孔XX,發病原因可為先天性發育異常或後天性的因素。

  Ⅲ型(食管胃滑動疝):此型最常見。胃食管結合部疝入膈上,賁門位於后縱隔,His角變為鈍角,無真正的疝囊,膈食管韌帶被拉長、鬆弛,胃左動脈亦被拉緊上移。站立位時疝入膈上的胃可部分或全部返回腹腔。

  (2)Shinner分型:依據解剖缺陷和臨床表現,將食管裂孔疝分為4型:

  Ⅰ型(食管裂孔滑動疝):食管裂孔輕度擴張,膈食管韌帶變薄,賁門及胃底上移,有不同程度的胃、食管反流。

  Ⅱ型(食管旁疝):膈食管韌帶缺損,有腹膜形成的疝囊,賁門位置正常,無胃、食管反流。

  Ⅲ型(混合型):食管裂孔滑動疝與食管旁疝同時存在,有胃、食管反流。

  Ⅳ型(多器官型):部分結腸小腸也XX食管旁疝囊內。

  (3)Allison分型:共5型。Ⅰ型:食管旁疝;Ⅱ型:食管旁滑動疝;Ⅲ型:滑動疝;Ⅳ型:食管囊性滑動疝;V型:先天性短食管。

  (4)Barrett分型:Barrett根據食管裂孔發育缺損的程度、突入胸腔的內容物多寡、病理及臨床改變,將食管裂孔疝分為3型(圖8)。

  Ⅰ型:食管裂孔滑動疝;Ⅱ型:食管旁疝;Ⅲ型:混合性疝。

  由於Barrett分型簡單、實用,被國內外普遍採用。

  

  2.病理生理 按Barrett分型法闡述

  (1)食管裂孔滑動疝:疝環為開大的食管裂孔,疝內容物為食管腹腔段、賁門和胃底,無真正的疝囊。當卧位或腹壓增加時,食管腹腔段、賁門和胃底可由開大的食管裂孔疝入膈上;腹壓減低或立位胃空虛時,食管、賁門滑回正常位置。多數食管腹腔段變短、胃His角變鈍。由於胃食管結合部及胃底XX后縱隔,下段食管暴露在胸腔內負壓之下,其括約肌功能喪失,發生胃食管反流。須指出的是,發生胃食管反流並非全部是病理性的,正常人亦偶有胃食管反流的發生,尤其在進食后更易發生。單純的胃食管反流並不一定導致食管炎的發生和出現癥狀。研究發現:酸性胃內容物對食管的損害程度,取決於食管對酸性胃內容物的廓清能力、鹼性唾液胃酸的中和作用、食管黏膜抗酸侵蝕的能力等多種因素。食管對酸性胃內容物的廓清能力與食管蠕動、重力作用和體位關係密切,尤其食管蠕動功能更為重要。正常情況下,反流物可觸發食管繼發性蠕動。一旦發生反流,食管即產生一強有力的蠕動波來排除食管腔內的酸性內容物,使食管內的酸度迅速恢復到原來的水平。當早期食管裂孔疝較小時,局部解剖結構的缺陷,可誘發輕度的酸反流,食管通過本身的代償機制,增強食管的蠕動功能,增加食管的酸清除能力,避免或減輕食管黏膜損傷。此時表現為無食管黏膜形態學改變的胃食管反流。當反流頻率或反流量超過一定界限,或食管本身的蠕動不足以清除反流到食管內的酸性反流物時,其代償機制破壞,在胃酸和胃蛋白酶的侵蝕下造成食管黏膜的損傷及炎症。炎症初起,局限於食管下段黏膜充血水腫。食管裂孔疝患者發生反流性食管炎后,可出現食管動力異常,主要表現為食管遠端蠕動障礙、對酸性反流物的廓清能力進一步下降。在胃內反流物長時間的刺激下,食管黏膜炎症反應加重、破壞,形成潰瘍性食管炎。食管壁的水腫和食管肌層的痙攣又使食管腔變窄。重者炎症可以累及食管肌層甚至食管周圍組織,出現食管炎和食管周圍炎。因食管炎的長期反覆發作、潰瘍愈合時膠原的覆蓋和肉芽組織增生,致使食管壁增厚、僵硬,最終導致食管纖維化瘢痕食管狹窄和(或)短縮,乃至於發生梗阻。Skinnex報道,成年人食管裂孔疝發生反流患者的食管狹窄發生率為20%,兒童為35%,尤以60~80歲的老年患者最高。

  下食管括約肌可發生短暫鬆弛,而且夜間括約肌短暫鬆弛發生頻率較白天增高,加之夜間胃酸分泌量高(迷走神經XX性高)、食管蠕動減少、唾液少不足以中和胃酸、反流物主要有胃酸和胃蛋白酶組成(胃內無食物)等因素,因此食管裂孔滑動疝病人夜間發生食管炎的機會多。反流物被吸入喉和氣管,可發生聲帶的炎XX肉,亦可因誤吸導致反覆發生肺炎支氣管炎,少數情況下吸入的異物留在肺內可引起肺膿腫支氣管擴張,還可以誘發哮喘發作。尤其新生兒、嬰幼兒最易發生誤吸。一些嬰幼兒患者常因睡眠中發生胃食管反流,將反流物誤吸入氣管、支氣管,在睡眠中經常出現嗆咳、哭鬧,甚至造成新生兒窒息死亡。臨床上,以反覆發生呼吸道感染就診者亦屬常見。

  過去認為,構成食管裂孔的膈肌腳發育不良、膈食管韌帶鬆弛、胃食管His角變鈍,以及食管蠕動功能的異常等是導致胃食管反流的原因,而且通過手術將變鈍的His角變銳、修復擴大的食管裂孔獲得了一定的療效,也間接證實了上述因素與胃食管反流的關係。但目前認為,胃食管反流的發生與裂孔疝大小和解剖異常無關,而下食管括約肌形成的生理高壓區在抗反流屏障中起重要作用。下食管括約肌功能主要與下食管括約肌的長度和下食管括約肌壓力有關,有學者認為:①下食管括約肌壓力<7mmHg;②下食管括約肌功能段長度<2cm,或食管腹腔段<1.0cm時,表明下食管括約肌功能不全。已證實,食管裂孔疝患者發生胃食管反流的原因是下食管括約肌長度和下食管括約肌壓力異常。但也有學者認為食管裂孔疝病人的下食管括約肌壓力無明顯異常,而下食管括約肌長度不足則是導致下食管括約肌功能障礙的主要因素。國內學者周雪蓮等人在臨床研究中也發現,下食管括約肌壓力在食管裂孔疝患者胃食管反流的發生中不起重要作用;食管腹內段作為下食管括約肌功能單位的所在地,其長度構成下食管括約肌完整功能的一個組成部分,通過手術恢復食管腹內段長度抗反流,其療效與術后腹內食管段長度關係密切,輕度則效果好,表明食管腹內段的長度不足是反流發生的關鍵原因。

  (2)食管旁疝:胚胎早期食管兩側各有一隱窩,如在發育過程中未能消失而形成薄弱環節,以及膈肌發育不良導致食管裂孔擴大,胃底可由此缺損或薄弱部位突向膈上、食管後方,形成食管旁疝。此時,賁門仍位於膈下,胃His角不變,食管腹腔段保持一定的長度,下食管括約肌功能無異常並保持良好的防反流機制,因此本型無胃食管反流現象。胃大彎與部分胃體或全胃也可疝入胸腔,構成巨大食管旁疝。如全胃沿著賁門及幽門長軸方向翻轉疝入胸腔,可導致胃扭轉、梗阻。隨著全胃XX縱隔后吞咽空氣不能排出、胃膨脹加重,逐漸發生血運障礙、絞窄壞死、穿孔,發生嚴重胸、腹腔感染和中毒性休克。

  (3)混合性疝:食管韌帶明顯鬆弛不能固定食管、賁門,致使其在食管裂孔上下滑動,同時有胃底疝入胸腔,既有胃His角變鈍、下食管括約肌功能喪失、胃食管反流,又可發生胃疝入胸腔、扭轉。

[癥狀]

食管裂孔疝早期癥狀有哪些?

  不同發病年齡、不同病理類型的食管裂孔疝臨床表現各有其特點。

  1.食管裂孔滑動疝的臨床特點 食管裂孔滑動疝最常見,占75%~90%。食管、胃食管接合部經食管裂孔突至膈上的不同位置,一些病人胃的上部也可同時疝入。常在卧位時出現,站立位時消失。正常情況下,食管、下食管括約肌和胃共同構成抗反流機制。當食管胃連接部上升至膈上后,這種機制受到一定程度的破壞,因此常伴有不同程度的胃食管反流,但只有合併病理性胃食管反流時才有臨床意義。患者常常無癥狀或癥狀輕微,尤其在體力活動受限制的老年人。若發生癥狀,往往是由於胃食管反流引起反流性食管炎所致,小部分是由於疝的機械性影響。

  (1)疼痛:疼痛是最常見的癥狀。多於進食后0.5~1h或就寢時發生,可呈輕微的燒灼樣痛或強烈的灼痛,部位多位於胸骨后(中或下l/3)、劍突下或雙季肋區,可向上放XX到背部兩肩胛間。伴有噯氣或呃逆。常因體位而異,平卧位、彎腰、蹲下、咳嗽、右側卧位或飽食後用力吸氣可以誘發或加重,而站立、半卧位、散步、嘔吐食物或噯氣后可減輕,多能在1h內自行緩解。病程長的病人逐漸掌握了疼痛規律,已知道如何減輕他們自己的癥狀,但不能完全消除不適感。一些食物如辣椒、洋蔥、酸性或鹼性食物、粗硬食物等易誘發或促使疼痛加重。

  引起疼痛的原因多與反流的胃酸刺激食管黏膜引起食管炎、食管痙攣及疝入的胃牽拉膈腳肌纖維有關。研究發現,正常食管用氣囊擴張至直徑3~4cm才出現疼痛,而存在炎症和過敏的食管只要稍許擴張就能夠誘發疼痛。由於本病多伴有食管炎、食管狹窄和食管周圍炎等,進食時可導致食團停頓上方的食管擴張併產生十分嚴重的疼痛,最嚴重的疼痛是由第三收縮或痙攣造成,患者常常述說有如握緊的拳頭壓進胸膛似的感覺。除進食時下咽動作引起痙攣性疼痛外,反流同樣可以產生。食管肌性疼痛是呈痙攣樣或刀割樣痛,與胸骨后燒灼樣痛的分佈部位相同,極少數病例可向雙上肢放XX。

  此外,約有1/3的食管裂孔疝患者心前區可出現疼痛,且因疼痛發作時刺激迷走神經並反XX性引起冠狀動脈供血不足,心電圖可出現心肌缺血性改變,臨床上酷似冠心病,稱之為食管-冠狀動脈綜合征。如果沒有特殊檢查方法,食管的肌性疼痛與心絞痛很難區別。況且,食管裂孔疝能誘發或加重心絞痛,應用硝酸甘油和有關藥物二者都可以緩解。因此應警惕二者同時並存或相互誤診的可能。

  (2)胸骨后燒灼樣痛、反流返酸、打嗝和反胃:主要由胃食管反流引起,多發生於平卧位,其典型癥狀是胸骨后燒灼樣痛、反流返酸和反胃。有人報道了2 178例胃食管反流和裂孔疝病人的癥狀、併發症發生率,其中:胸骨后燒灼樣痛85%,體位性加重81%,下咽困難37%,反胃23%,噁心嘔吐21%,聲嘶12%,咽痛3%;心絞痛樣疼痛3%,臂-肩疼痛8%,頸耳痛3%;咳嗽47%,咯血13%,上消化道出血12%。支氣管炎35%,肺炎16%,氣喘及喘鳴16%,誤吸8%,氣短13%。

  ①胸骨后燒灼樣痛:由於酸性反流物刺激食管黏膜所致,多位於上腹部或胸骨后,可同時伴有灼熱感,與反流物的酸度和食管黏膜的敏感程度有關。胸骨后燒灼樣痛不僅與胃食管反流有關,而且與飲食的酸度有關,pH低於4.O的飲料(如檸檬汁、橘子汁、葡萄汁、菠蘿汁等)均可引起胸骨后燒灼樣痛。飲白酒、濃咖啡或熱水以及食用蔥、蒜或辣椒后亦可引起胸骨后燒灼樣痛。若同時有鈍痛、刺痛或絞痛,應考慮食管炎的可能。

  不同個體的耐受性有很大的差異,且強度並非總與器質XX變的範圍相關,有些病人主訴胸骨后燒灼樣痛很痛苦,但僅有輕度或無食管炎症。

  ②反流、返酸:反流多在胸骨后燒灼痛或者灼熱感發生之前出現,反流物一般不含食物,多以胃酸性分泌物為主。通常反流至食管下段,少數可反流到咽部或湧入口腔。

  ③反胃:是指胃內食物在一系列複雜的非隨意和隨意肌反XX作用下逆流入口腔,引起吞咽動作再咽下或吐出,在咽部和口腔內留有一種酸味或苦味,造成口臭和味覺的損害。反胃的發生是突然的及相對被動的。飽餐、用力或體位改變均可引起反胃,患者往往不能勝任有彎腰、抬舉等動作的工作。反胃多在夜間睡眠中不知不覺發生,液體XX喉部可發生咳嗽,甚至窒息。患者醒來后可見到枕頭上有胃液或膽汁,並有咽喉痛、聲嘶、咳嗽或者口腔內有嘔吐物的氣味。

  ④打嗝:據研究,胃內氣體主要來自於外界空氣,每吞咽1次平均咽下空氣2ml,吸煙時每深吸1口約有1ml空氣XX胃內。如在進食、嚼口香糖、嗑瓜子、吸煙時,伴隨著吞咽、深吸氣可有空氣不斷XX胃內。此外,食用含氣體較多食物,如饅頭、麵包、啤酒、汽水等,以及一些鹼性食物XX胃內與胃酸反應可產生較多的二氧化碳氣體等原因,均可使胃內有較多氣體存在。正常情況下,XX胃內的氧氣、二氧化碳氣體被吸收,其餘XX腸道或少部分通過打嗝排出。食管裂孔疝患者下食管括約肌功能不全,XX胃內氣體來不及吸收或排下,而以打嗝的方式排出。

  打嗝是一非特異性癥狀,多種疾病均可發生,但多數食管裂孔疝有頻繁性打嗝。

  2.食管旁疝的臨床特點 食管旁疝的臨床表現主要是由於機械性影響,患者可以耐受多年,但疝入的胃可壓迫后縱隔、食管、肺而出現癥狀,全胃也可翻轉疝入胸腔導致胃扭轉、梗阻,而且容易發生胃嵌頓、血運障礙,甚至絞窄壞死、穿孔。與食管裂孔滑動疝不同的是,本病較少發生胃食管反流。

  (1)疼痛:可能由胃通過裂孔牽拉膈肌腳的肌纖維,或巨大食管旁疝胃大部或全胃疝入發生胃扭轉、絞窄所致。疝入胃牽伸膈腳肌纖維產生的疼痛,多位於劍突部,並在同一平面向背部或肋緣放XX,有時可擴散到頸部、頜部、上胸部、左肩部和左手臂,且多在飽餐后發生。疝囊小者往往疼痛較重,而疝囊大者則很少出現劇痛。全胃疝入發生胃扭轉、絞窄可致劇烈絞痛。

  (2)咽下困難、吞咽障礙:多因大的食管旁疝壓迫食管、疝入膈上的胃排空延緩或食管末端扭結所致。食管旁疝發生咽下困難時,食物通過食管裂孔的機械梗阻部位是很緩慢的,病人常有胸骨後下部的不適和反胃,但併發食管炎者極少。

  (3)上消化道出血:疝入胸腔的胃因排空不良併發胃炎、潰瘍時可發生上消化道出血,可嘔吐咖啡色血性物,有20%~30%食管旁疝的病例可發生嚴重嘔血。全胃疝入發生疝嵌頓、扭轉時亦可發生上消化道出血。

  (4)巨大食管旁疝

  ①反流癥狀:巨大裂孔疝患者可有胸骨后燒灼樣痛和反流癥狀,少數可併發食管炎。有學者報道一組巨大裂孔疝病人中,既往有反胃及夜間誤吸癥狀者占40%,胸骨后燒灼樣痛和反流占86%,內鏡檢查20%的病人有食管炎。

  ②心臟、肺和縱隔壓迫癥狀:巨大食管旁疝壓迫心臟、肺和縱隔時可以產生心悸、胸悶、陣發性心律失常、心前區緊束感、氣急、咳嗽、發紺、呼吸困難、肩頸痛等諸多癥狀。

  ③體征:巨大食管裂孔疝者在胸部可以叩診出不規則的鼓音區與濁音區。飲水后或被振動時,胸部可聽到腸鳴音和濺水聲。

  3.混合型疝的臨床特點 往往兼有以上2型的特點。

  4.幾種特殊裂孔疝的臨床特點

  (1)先天性食管裂孔疝的臨床特點:

  ①先天性食管裂孔滑動疝的臨床特點:先天性食管裂孔疝以嬰幼兒多見。因其年幼,一些癥狀不能自述,其臨床特點與成人有所不同。小型滑動疝可無明顯臨床癥狀,或僅有較輕的胃腸道癥狀;而一些較大滑動疝,雖有明顯臨床癥狀,但多不典型、不恆定,往往延誤診斷與治療。其常見癥狀有嘔吐、消化道出血、反覆呼吸道感染、生長發育遲緩等。

  A.嘔吐:是先天性食管裂孔疝最常見的癥狀。據報道80%~95%的患兒有此癥狀。可在出生后第1周內發生,常與體位有明顯關係,平卧位易吐,坐或立位好轉。嘔吐的程度和形式不同,有時僅表現為輕微的溢奶,有時可呈嚴重的噴XX性嘔吐。嘔吐物開始為胃內容物,嚴重時可含膽汁或咖啡色血性液體。隨著年齡增長、病兒坐位或給予稠厚飲食餵養后,病情好轉、嘔吐減輕;當病兒站立和行走後,嘔吐次數可明顯減少或基本停止。

  此外,因胃食管反流明顯伴發嚴重食管炎,食管下段纖維化形成瘢痕性狹窄者,嘔吐次數亦可逐漸減少。臨床醫師應對此有所了解,不要誤認為病情好轉而延誤治療。

  B.反流性食管炎癥狀:a.消化道出血:少數嘔吐嚴重的病兒,可有消化道出血表現。反流性食管炎早期,其食管下段黏膜因受胃酸刺激,呈炎性充血、糜爛性改變,嘔吐物可有咖啡色血性物,大便潛血陽性;隨著病情的進展,可發展成潰瘍性出血,除嘔吐咖啡色血性物外還可出現嘔血、柏油樣便和黑便,但量不多。b.吞咽困難:隨著反流性食管炎病理進程的進展,當炎症侵及食管肌層並造成食管下端纖維化時,病兒逐漸出現吞咽困難,如經及時禁食、抗炎等治療可慢慢好轉;晚期形成瘢痕性狹窄后,則出現食管梗阻表現,如不能進固體食物而僅能進流質食物、吐白色唾液或黏液。

  此外,一些幼嬰常常哭吵不安、睡眠不寧,年長病兒則出現與成人相同的胸骨后疼痛、噯氣和上腹部不適等食管炎癥狀。

  C.吸入綜合征:由於胃食管反流多在病兒平卧位出現,尤其睡眠中常常誤吸而導致反覆上呼吸道感染。表現為平卧位睡眠時發生嗆咳,反覆出現上呼吸道感染、吸入性肺炎等呼吸道感染等癥狀,亦有突然窒息死亡的報道。據統計,有30%~75%的新生兒或嬰幼兒期食管裂孔疝者是以反覆呼吸道感染就診于小兒內科,經治療后呼吸道感染癥狀雖有所好轉但卻不能治愈。少數過敏性體質患兒,可因少量胃內容物被誤吸,而誘發與過敏性哮喘類似的哮喘發作。

  D.生長發育遲緩:長期頻繁的嘔吐、營養攝入不足,反流性食管炎所引起的長時間嘔血和便血,以及晚期食管下段纖維化形成瘢痕性狹窄影響進食等因素,可有營養不良、貧血、低蛋白血症,並導致體重增長和生長發育遲緩。

  本病一般無特異性陽性體征。體檢可見病兒發育及營養狀況不佳,貧血貌,發育遲緩,身體瘦小,身高、體重明顯低於同齡兒,血紅蛋白常低於80g/L。發生誤吸后可有支氣管炎或肺炎的癥狀與體征。

  ②先天性食管旁疝的臨床特點:病兒膈食管韌帶發育良好,食管末段不能滑入后縱隔而是處於正常位置,膈肌的缺損部位在食管裂孔旁,疝入后縱隔的胃底緊靠食管。本病較少發生胃食管反流,但是疝入的胃底可壓迫后縱隔、食管、肺而出現癥狀,全胃也可翻轉疝入胸腔導致胃扭轉、梗阻,而且容易發生胃嵌頓、血運障礙,甚至絞窄壞死、穿孔發生嚴重感染和中毒性休克。

  A.壓迫癥狀:多發生於進食后,由於疝入胸內的胃膨脹、擴大壓迫后縱隔及周圍組織器官,病兒可有胸骨后受壓不適;食管下段受擠壓可造成梗阻,出現吞咽困難;全胃翻轉疝入胸腔發生胃扭轉梗阻后,膨脹加重,壓迫肺臟出現氣急、胸悶、呼吸困難或發紺。

  B.嘔吐:由於胃的位置異常,易發生反胃,而出現嘔吐。嘔吐物為胃內容物,併發胃炎、潰瘍時可嘔吐咖啡色血性物。

  C.胃扭轉梗阻癥狀:隨著全胃XX縱隔后,吞咽空氣不能排出、胃膨脹加重,患兒除胸悶、呼吸障礙外,並有腹痛、嘔吐加重。由於胃膨脹壓力增高,胃底可退回腹腔,而幽門部被嵌頓在縱隔,如不急症手術解除,可發生胃絞窄、壞死,其病情急劇惡化。表現為胸骨后或上腹部劇烈疼痛、頻繁而嚴重的嘔吐或吐血、呼吸困難、休克甚至死亡。

  (2)孕婦食管裂孔疝:孕婦食管裂孔疝的病理類型主要為滑動型,發病原因與妊娠期腹內壓XX和組織鬆弛有關。無確切的發病率,根據文獻報道, Monge(1956)等行上消化道X線檢查發現約28.7%的妊娠婦女患有食管裂孔疝。Mixson和Sutherland等(1956)報道初產婦的發病率為5%,多產婦的發病率則為20%。由於產科醫師對本病不熟悉、妊娠反應或與其他妊娠併發疾病的一些癥狀與之相似,加上絕大多數孕婦不願做X線檢查等原因,很多妊娠期孕婦食管裂孔疝被忽視或被漏診,實際發病率可能高於文獻報道。

  多發生在妊娠的第5個月以後。越鄰近妊娠晚期,癥狀越重。與普通食管裂孔滑動疝相仿,常見癥狀包括胸骨后不適或疼痛、燒灼樣痛、反胃、嘔吐等,亦有平卧位加重、站立位減輕的特點,分娩後上述癥狀絕大多數消失。孕婦食管裂孔疝多不需要治療,反胃、嘔吐嚴重者可適當處理。一般經驗認為,分娩後幾乎均恢復正常。

  孕婦食管裂孔疝具有:①癥狀不在妊娠早期出現,多在妊娠的第5個月以後出現;②越鄰近妊娠晚期,癥狀越重,而且與體位有關等特點。可與妊娠反應相鑒別。

  (3)手術后食管裂孔疝:手術后食管裂孔疝多發生於迷走神經切斷、Heller手術和近端胃切除等手術后。還有一部分病例可能術前就有裂孔疝,而術后才明顯出現胸骨后不適或疼痛、胸骨后燒灼樣痛、反胃、嘔吐等癥狀。其發病原因可能與在賁門部位做手術破壞了食管裂孔和腹腔內的胃食管周圍的固定韌帶有關。

  (4)創傷性食管裂孔疝:由於胸部或腹部的暴力損傷破壞了食管裂孔部位的組織結構和正常解剖關係,創傷后可能發生食管裂孔疝。創傷性食管裂孔疝在受傷早期多被其他癥狀所掩蓋,易忽略。往住損傷愈合后,胸骨后不適或疼痛、胸骨后燒灼樣痛、反胃、嘔吐等癥狀存在很長時間經仔細檢查被發現。

  結合以上臨床特點及以下幾項檢查應當考慮為食管裂孔滑動疝:①X線食管、胃造影檢查:食管末段、胃食管交界部、部分胃經食管裂孔疝至膈上,且胃底和賁門隨體位改變而上下移動,His角變鈍,胃食管反流,食管擴張,其裂孔開大;②內窺鏡檢查:食管黏膜有水腫、充血、糜爛、潰瘍、出血、狹窄等不同程度病理改變,賁門口鬆弛,胃黏膜疝入食管腔等;③核素99mTc掃描顯示胃的影像形狀改變,如食管裂孔滑動疝胃角消失呈圓錐形,食管旁疝胃的形狀呈啞鈴形改變。

  如病人進食後有胸骨后受壓不適或出現吞咽困難,全胃疝入胸腔發生胃扭轉梗阻,出現氣急、胸悶、呼吸困難;X線檢查如有:食管末段位於腹腔內、賁門固定、無胃食管反流、部分或大部分胃位於膈肌上方、后縱隔下部或全胃疝入並扭轉的徵象時,應考慮為食管旁疝。

[食療]

食管裂孔疝吃什麼好?

[預防]

食管裂孔疝應該如何預防?

  食管裂孔疝,在40歲以下少見,隨著年齡的增長而發生了食管裂孔周圍的支持組織的松馳,當患有慢性疾病,則更易削弱膈肌張力而使裂孔擴大。另一重要因素是腹內壓力的增高,把上部胃推向松馳裂孔,導致腹壓增高的各種因素如簡述所提。另外,腹部鈍器外傷使腹腔壓力突然升高,也能誘發本症。人到中年,對疾病應以預防為主,對於一些原因不明的貧血、上消化道出血、心前區疼痛要想到本病的可能而儘早GI或內鏡檢查。

[治療]

食管裂孔疝治療前的注意事項?

  (一)治療

  食管裂孔疝治療的目的在於防止胃食管反流,促進食管排空以及緩和或減少胃酸的分泌。鬚根據食管裂孔大小、病理分型、是否合併胃食管反流和胃扭轉、臨床癥狀輕重緩急、是否有癥狀等具體情況,選擇適當治療方法。無癥狀者一般不需要治療,有癥狀者大多數經內科治療可以得到不同程度的緩解,僅少數患者要外科治療。

  1.非手術治療 嬰兒食管裂孔滑動疝、癥狀輕微的小型食管裂孔滑動疝在發育過程中可以自行消失或好轉,可首選保守治療。

  (1)飲食調節:嬰幼兒可選用黏稠飲食,餐后適當拍打背部,使胃內氣體排出;多用低脂肪、高蛋白飲食,以增加下食管括約肌的緊張性,並能減少反流;避免刺激性食物,並應禁酒、煙和咖啡;少量多餐,充分利用唾液對胃酸的中和作用;進食要緩慢,避免飽餐,尤忌睡前飽食。

  (2)借助於重力作用,預防反流:多採用半坐位、坐位或豎立位;餐后不宜立即躺下,養成餐后散步的習慣;睡眠時床頭墊高15~20cm以上。

  (3)避免增加腹壓的因素,如彎腰、褲帶過緊、便秘、嘔吐、咳嗽,肥胖者應減輕體重。

  (4)胃動力藥物的應用:如西沙必利(cisapride)、多潘立酮(嗎丁啉)及甲氧氯普胺等,可通過增加括約肌的緊張性和促進胃及食管的蠕動,減少反流並促進食管炎的愈合。忌用抗膽鹼能藥物,以免降低食管下括約肌的壓力、延緩胃排空、促進胃食管反流。

  (5)治療食管炎:輕、中度食管炎用H受體拮抗劑或質子泵抑製劑(如奧美拉唑、西咪替丁及雷尼替丁等)治療8~12周,療效良好,並且奧美拉唑(洛賽克)較西咪替丁及雷尼替丁的效果好,可使80%~85%病人的食管炎愈合或癥狀完全緩解,但需繼續服藥,否則會複發。但對嚴重的食管炎無效。可適當應用抗酸劑或中和胃酸的藥物。

  (6)監測:在非手術治療期間應定期行鋇餐透視檢查、食管鏡檢查及動態檢測24hpH值。如經非手術治療,24h監測pH值<4、食管炎症較重、食管下端(高壓帶)壓力顯著低於胃壓、嘔吐癥狀明顯者,應考慮手術。

  2.手術治療 手術的目的是使食管下段及胃食管結合部恢復到其腹腔內的正常位置,並加強下食管括約肌。手術主要解決的問題有:將食管腹腔段恢復到正常位置;固定食管、賁門;將變鈍的His角變銳;修復、縮小擴大的食管裂孔;防止反流。

  (1)手術適應證:①有嚴重胃食管反流、嘔吐頻繁導致營養攝入不足並影響生長發育、經非手術治療無效的先天性食管裂孔滑動疝;②併發嚴重食管炎、潰瘍、出血,或出現嚴重貧血經內科治療無效者;③嚴重食管狹窄而行擴張術無效者;④反覆出現呼吸道併發症,如反覆發生喉炎、咽炎和吸入性肺炎者;⑤膈疝內胃潰瘍、胃出血、胃穿孔者;⑥食管旁疝、混合性食管裂孔疝或疝囊巨大、反覆嵌頓而產生心肺壓迫癥狀者;⑦反流性食管炎惡變、不能排除惡變或有柱狀上皮覆蓋者;⑧食管旁疝發生嵌頓,經即刻XX胃管減壓不成功或癥狀不改善者,應急症剖腹探查。

  (2)傳統的抗反流手術方法:傳統的抗反流手術主要通過開腹或開胸術來進行。開腹手術多用於腹腔廣泛粘連、腹腔鏡手術有禁忌的病人。常用防反流的術式有Nissen胃底摺疊術、Belsey手術、Hill胃后固定術等。Nissen手術可經腹或經胸實施,主要通過用胃底包繞食管下端一周抗反流,據報道其有效率達96%,目前認為是較好手術方式。Hill手術是經腹行胃后固定,並縮窄食管胃接合部,應用正確有效率達90%以上。Belsey胃底摺疊術是經開胸進行的,長期隨訪複發率達15%,一些學者認為其療效較Nissen胃底摺疊術差,目前應用較少。

  此外,多年來採用的以硅制假體(Angelchik假體) 圍住腹段食管,以輕微縮窄下段食管、增加括約肌壓力、預防疝複發的方法,已棄之不用。因可發生假體移位、食管受壓及潰瘍形成。

  ①經胸入路手術:視野顯露好,但創傷較大,且對心肺影響較大。適應于食管裂孔開大顯著、估計粘連較重、胃扭轉以及疝入右側胸腔者,食管過短者更須採用此入路。

  方法:經左胸第7或第8肋間后外側切口。進胸后先切斷肺下韌帶,充分顯露縱隔胸膜;然後剪開縱隔胸膜並遊離食管下段,打開疝囊、去除多餘囊壁組織;充分顯露兩側膈肌腳並在食管后縫合固定2~3針,再行胃底摺疊縫合防反流;最後縫合膈肌與食管邊緣重建食管裂孔,新裂孔以能容納成人示指尖為度(圖11)。

  

  ②經腹入路手術:本術式侵襲小、恢復快,可同時檢查腹腔內臟器,處理消化道畸形,且幽門成形和胃底摺疊術操作方便。適應于低齡的食管裂孔疝者。

  方法:多用左上腹旁正中切口或左上腹部橫切口。入腹后先切斷左肝三角韌帶,充分顯露食管裂孔;然後切斷鬆弛的膈食管韌帶,打開疝囊,遊離食管,並將疝入胸腔的賁門胃底恢復到正常位置,切除多餘疝囊;縫合左右膈肌角以修復食管裂孔,最後依據具體情況行胃底摺疊及幽門成形術(圖12)。

  

  (3)腹腔鏡食管裂孔疝修補術和胃底摺疊術:腹腔鏡手術治療本病的報道愈來愈多,因其手術損傷小、術后恢復快等優點,受到臨床的歡迎。在美歐等國家腹腔鏡食管裂孔疝修補和胃底摺疊抗反流術是除腹腔鏡膽囊切除術以外較常做的腹腔鏡手術,但有上腹手術史者應作為相對禁忌證。

  ①腹腔鏡食管裂孔疝修補術:

  A.腹腔鏡手術禁忌證:不能耐受全麻或不能耐受手術者,包括嚴重心、肺功能障礙和近期發生心肌梗死或難以糾正的凝血功能障礙者;有上腹手術史者(相對禁忌證)。

  B.術前準備:a.確定合併胃食管反流及其併發症的情況,如食管和胃鋇餐造影、胃鏡檢查、食管測壓和24h食管pH監測。b.首先要對心、肺功能進行正確的評估,如進行心電圖檢查,拍攝胸部平片,檢查心、肺功能。c.治療伴隨其他疾病,如治療肺部感染,糾正心、肺