視神經萎縮

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[介紹]

概述:  視神經萎縮(optic atrophy)不是一種單獨的疾病,它是視神經各種病變及其髓鞘視網膜神經節細胞及其軸突等的損害,致使神經纖維喪失、神經膠質增生的最終結局,為病理學通用的名詞。一般發生於視網膜至外側膝狀體之間的神經節細胞軸突變性。由於神經纖維的蛻變及萎縮,病人多有視功能的減退、視野的縮小。

[病因]

視神經萎縮是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因  一、由多種原因均可引起,常見有缺血炎症、壓迫、外傷脫髓鞘疾病等如下:  1、顱內高壓繼發性視神經萎縮  2、顱內炎症,多見於結核腦膜炎視交叉蛛網膜炎  3、視網膜病變  (1)血管性,視網膜中央動脈靜脈阻塞,視神經本身的動脈硬化,正常營養血管紊亂、出血(消化道及XX等)。缺血性疾病 如視網膜中央動脈阻塞頸內動脈供血不足或阻塞、動脈硬化、高血壓巨細胞動脈炎紅斑狼瘡、大量失血低眼壓性青光眼等。  (2)炎症 如視神經炎、腦膜炎、腦炎腦膿腫敗血症等。  (3)青光眼后  (4)視網膜神經節細胞或神經纖維的損害 如視網膜色素變性、嚴重的脈絡膜視網膜變性、炎症及萎縮。  (5)Refsum病  (6)黑蒙性家族性痴呆  4、視神經炎和視神經病變  (1)血管性,如缺血性視神經病變  (2)視神經脫髓鞘疾病 如多發性硬化、彌散性硬化和視神經脊髓炎等。  (3)維生素缺乏 維生素B族的缺乏如嚴重營養不良維生素B1缺乏病惡性貧血等。  (4)中毒 如砷、鉛、甲醇奎寧乙胺丁醇煙草等的毒性損害  (4)帶狀皰疹  (6)梅毒晚期梅毒如脊髓結核及麻痹性痴呆。  5、壓迫性所致  如顱內、眶內腫瘤血管瘤的壓迫,尤以垂體腫瘤對視交叉的壓迫為視神經萎縮最常見的原因之一。  腫瘤,包括腦膜瘤顱咽管瘤垂體腺瘤動脈瘤(前交通動脈瘤)  骨骼疾病,包括Paget病、畸形性骨炎顱骨狹窄病等  眶部腫瘤  6、外傷 視神經的直接損傷,如視神經的挫傷或撕脫。  7、代謝性疾病,如糖尿病神經節苷脂病等  8、遺傳性疾病 Leber病,小腦共濟失調周圍神經病變如Chareot-Marie-Tooth病  9、營養性視神經萎縮  10、雜類  二、在兒童其原因更複雜如下:  1、染色體異常  貓叫綜合征,染色體18長臂部分缺失  2、脂性疾病  Tay-sachs病,Sandhoffs病,乳糖基酰基(神經)鞘氨醇中毒症,NIEMANN-Pieck病,α-β-脂蛋白血症(Bassen-kornzwig綜合征)  3、粘多糖病  Hurlers粘多糖病,同胱氨酸尿病  4、礦物代謝缺陷及其代謝  Menkes病、幼年性糖尿病,胰腺囊性纖維變性,全身性神經節甙脂症、Zellwage氏病、Albers-Schönberg病  5、遺傳性視網膜色素變性  Ushers綜合征、Kesrns-Sayer綜合征、Alstrom綜合征  6、灰質病  Battens病、嬰兒神經軸索營養不良症,Hallervorden-Spatz病  7、小腦性共濟失調  Behr視神經萎縮,Marie共濟失調,遺傳性運動或感覺性多神經病變,Charcot-Marie-Tooth病,橄欖體-橋腦小腦變性  8、原發性白質病變  異常性腦白質變性,Krabbers病,海綿質白質變性(Canaran),

[癥狀]

視神經萎縮早期癥狀有哪些?

  主要表現視力減退和視盤呈灰白色或蒼白。正常視盤色調是有多種因素決定的。正常情況下,視盤顳側顏色大多數較其鼻側為淡,而顳側色淡的程度又與生理杯的大小有關。嬰兒視盤色常淡,或是檢查時壓迫眼球引起視盤缺血所致。因此不能僅憑視盤的結構和顏色是否正常診斷視神經萎縮,必須觀察視網膜血管和視盤周圍神經纖維層有無改變,特別是視野色覺等檢查,綜合分析才能明確視盤顏色蒼白的程度。視盤周圍神經纖維層病損時可出現裂隙狀或楔形缺損,前者變成較黑色,為視網膜色素層暴露;後者呈較紅色,為脈絡膜暴露。如果損害發生於視盤上下緣區,則更易識別,因該區神經纖維層特別增厚,如果病損遠離視盤區,由於這些區域神經纖維導變薄,則不易發現。視盤周圍伴有局灶性萎縮常提示神經纖維層有病變,乃神經纖維層在該區變薄所致。  視盤小血管通常為9~10根,如果視神經萎縮,這些小血管數目將減少。同時尚可見視網膜動脈變細和狹窄、閉塞,但該現象不是所有視神經萎縮皆有,一般球后視神經萎縮無影響,如果視神經萎縮伴有視網膜血管改變,則必須直接影響視網膜血管,才能發生視網膜血管的改變。  常用的視神經萎縮分原發性和繼發性二種:前者視盤境界清晰,生理凹陷及篩板可見;後者境界模糊,生理凹陷及篩板不可見。  1.原發性視神經萎縮  原發性視神經萎縮(primary optic atrophy) 是由於篩板以後的眶內、管內、顱內段視神經,以及視交叉、視束和外側膝狀體的損害而引起的視神經萎縮,因此又稱為下行性視神經萎縮(descending optic atrophy)。  下行性視神經萎縮的眼底改變僅限於視盤,表現為視盤顏色呈灰白色,邊界極為整齊。由於視神經纖維萎縮及其髓鞘的喪失,生理凹陷顯得略大稍深呈淺碟狀,並可見灰藍色小點狀的篩板。視網膜和視網膜血管均正常。  對每一例原發性視神經萎縮的病人,必須進行仔細的視野分析。臨床上經常可見垂體腫瘤病人因視力減退而首診于眼科,由於眼科醫師忽略了視野檢查而誤診或漏診,致使病人貽誤了治療時機。  2.繼發性視神經萎縮  繼發性視神經萎縮(secondary optic atrophy)是由於長期的視盤水腫或嚴重的視盤炎而引起的視神經萎縮。病變多局限於視盤及其鄰近區域,所以其眼底改變也僅限於視盤及其鄰近的視網膜。視盤因神經膠質增生而呈白色,視盤邊界不清,生理凹陷被神經膠質所填滿,因而生理凹陷消失、篩板不能查見。視盤附近的視網膜動脈血管可變細或伴有白鞘,視網膜靜脈可稍粗而且彎曲。后極部視網膜可能還殘留一些未吸收的出血及硬性滲出。  繼發性視神經萎縮者,大部分病人視力已完全喪失,少數殘留部分視力的病人,其視野也多呈明顯地向心性縮小。  3.上行性視神經萎縮  上行性視神經萎縮(ascending optic atrophy)是由於視網膜或脈絡膜的廣泛病變,引起視網膜神經節細胞的損害而導致的視神經萎縮,因此又名視網膜性視神經萎縮(retinitic optic atrophy)或連續性視神經萎縮(consecutive optic atrophy)。幾乎所有大範圍的視網膜脈絡膜病變均可引起上行性視神經萎縮。例如:視網膜中央動脈阻塞、視網膜色素變性、嚴重的視網膜脈絡膜炎症和蛻變以及晚期青光眼等。  上行性視神經萎縮的眼底表現為視盤呈蠟黃色,邊界清晰;視網膜血管管徑多較細,眼底可見一些色素沉著。此外病人還可有視網膜、脈絡膜或視網膜血管的原發XX變損害。  對於原發性視神經萎縮的診斷應該慎重,不能僅依靠眼底檢查發現視盤蒼白就做出診斷。因為正常人的個體差異,視盤的顏色可顯得蒼白,但視功能完全正常。診斷原發性視神經萎縮必須結合視力、視野以及視覺電生理等檢查結果,並且排除眼部其他疾病及屈光不正後才能做出結論

[食療]

視神經萎縮吃什麼好?

[預防]

視神經萎縮應該如何預防?

    視神經萎縮可謂眼科癌症,早期尚可治療,而且中醫效果很好,晚期很難治療。現介紹一種鍛煉方法,雖然簡單,但對視神經萎縮,青盲甚至近視等如果能持之以恆,效果奇好!半年即可見到效果,記住,最重要的是持之以恆!!!   一、每天早起後到室外,最好在太陽未出來之前(不強求這點),面向西方,雙腳併攏,雙手自然下垂舌頭自然的挨著上牙床,凝神靜氣站好;   二、雙目輕閉,先呼氣一口,后吸氣,然後再呼再吸,共兩口,后並住呼吸,然後向左側旋轉眼睛,即先左上、左下、右下、右上。旋轉7圈后稍停。再向右旋轉眼睛7圈;   三、左右7圈旋轉都結束猛然睜大眼睛,看著遠方,尤其站在高處看著遠處的樹木最好,因為剛才整個過程是吸氣后並住呼吸作的,所以睜眼同時后輕輕將氣呼出,呼出第一口的同時輕輕抬起腳跟,同時兩臂向正前方輕輕抬起,注意手掌伸直,手指併攏,拇指微微彎曲。然後再吸氣、呼氣、吸氣;   四、重複第二步和第三步,如此共做7次或5次。

[治療]

視神經萎縮治療前的注意事項?

  (一)治療  原發性視神經萎縮的治療,首先應積極尋找病因,治療其原發疾病。絕大多數垂體腫瘤引起的視神經萎縮即使視力損害已經非常嚴重,但術后視力常可得到良好的恢復。外傷后視神經管骨折引起的視神經萎縮,如能早期手術減壓、清除骨折片對視神經的壓迫,也可收到較好的療效。其他原因引起的視神經萎縮則治療效果很差,可試給予大劑量的神經營養藥物及血管擴張劑。  繼發性視神經萎縮通常無有效的治療方法。如在病程早期積極治療視盤炎及儘早解除顱內高壓,或許能起到一定的治療作用,但晚期無任何治療效果。  上行性視神經萎縮無特殊治療方法。  除病因治療外,早期採用大量B族維生素,血管擴張劑、能量合劑等藥物以加強神經營養。硝酸士的寧1毫克球后注XX,每日一次,10次為一療程,有提高視覺XX作用。中藥可用消遙散加減和補中益氣湯等。新針療養法,主穴為風池睛明和球后,配穴瞳子

[檢查]

視神經萎縮應該做哪些檢查?

  主要是針對引起視神經萎縮的一些原發病開展的實驗室檢查,以明確病因。如血常規血液生化檢查以及腦脊液抗體、細胞學檢查等。  1.視野檢查 視野的改變依據視神經損害部位不同而各異:靠近眼球段的視神經炎,視野中有巨大中心暗點;離眼球稍遠段的視神經的病變,則可表現為視野局限性缺損或向心性縮小;視交叉病變可呈雙眼顳側偏盲;單側外側膝狀體或視束病變,雙眼在病變的對側出現同側偏盲。  2.視覺電生理檢查 可發現特徵性的異常改變。  3.用無赤光檢眼鏡檢查眼底,正常的視神經纖維呈白細線條狀,萎縮的視神經纖維,常呈雜亂斑點狀。視野改變多為向心性縮小,尤以鼻側周邊視野發生最早,也有開始周邊視野出現楔形缺損,繼而向中心擴展,最後形成向心性縮小者。此外根據病變部位的不同,尚可出現各種不同形狀的視野缺損或暗點視。野檢查應注意適用小的紅色視標,可見中心暗點,鼻側缺損、顳側島狀視野、向心性視野縮小至管狀視野雙顳側偏盲等。色覺障礙多為後天獲得性,紅綠色障礙多見,色相排列檢查法優於一般檢查法。眼底熒光血管造影早期意義不大,晚期可見視盤熒光減弱後期強熒光。視覺電生理檢測包括視網膜電圖(ERG)、眼電圖(EOG)和視誘發電位(VEP)等對診斷病情預后等均有一定的輔助意義。

[混淆]

視神經萎縮容易與哪些疾病混淆?

  1.急性期與前部缺血性視神經病變視盤血管炎、視神經XX炎鑒別,眼底無明顯改變者與球后視神經炎鑒別  2.萎縮期應首先除外顱內壓迫XX灶,並和其它遺傳類型的視神經萎縮鑒別  3.本病尚需與多發性硬化及視神經脊髓炎等脫髓鞘疾病鑒別。

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視神經萎縮可能由哪些疾病引起?

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