手足徐動症

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[介紹]

概述:  手足徐動症(athetosis)又稱指划運動,或變性痙攣(mobilespasm),特點為肢體遠端遊走性肌張力增高與減低動作,出現緩慢的如蚯蚓爬行的扭轉樣蠕動。與肌張力障礙類似,並非一個獨立的疾病單元,是手指、足趾、舌或身體其他部位相對緩慢的、無目的、連續不自主運動臨床綜合征

[病因]

手足徐動症是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  手足徐動症(athetosis)的常見病因有:①遺傳性或家族性:多為染色體隱性遺傳,較罕見;②腦血管意外;③顱內感染;④藥物;⑤腦癱:各種原因引起腦癱可出現手足徐動症;⑥高位頸髓病變。

  不同類型病因不同,如發作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動症(paroxysmal dystonic choreoathetosis,PDC),是罕見的遺傳性運動障礙性疾病。而發作性運動源性舞蹈手足徐動症(paroxysmal kinesigenic choreoathetosis,PKC),是罕見的運動障礙性疾病,常由運動誘發,有時與彌散性或局灶性腦損傷有關,亦有認為是癲癇的一種形式,因發作有相似誘因,抗癲癇治療有效。

  (二)發病機制

  1.遺傳性或家族性 多為常染色體隱性遺傳,較罕見,日本的一個發作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動症,家族基因定位於2q31~36,並可進一步定位於D2S164與D2S377間,該區域編碼PDC基因,目前新發現一種X-連鎖遺傳性疾病可引起舞蹈手足徐動症,定位於Xp11,尚伴智能發育遲滯、行為異常等;其他少數遺傳性神經疾病,如腦白質營養不良、脊髓小腦性共濟失調、肝豆狀核變性及家族性低蛋白血症等,也可伴發手足徐動症。

  2.腦血管意外 先天嬰兒Heubner回返動脈閉塞可導致對側肢體手足徐動樣動作,成人急性丘腦蒼白球梗死可引起手足徐動樣動作,屍檢可見內囊後肢腔隙樣狀態。

  3.顱內感染 慢病毒所致Creutzfeldt-Jakob病可出現痴呆肌陣攣和雙側手部指划運動,MRI顯示雙側尾狀核、殼核萎縮及T2WI高信號;單純皰疹XX毒、肺炎支原體弓形蟲和愛滋病顱內感染也可引起手足徐動症。

  4.藥物 可卡因、安非他明等成癮者可出現舞蹈手足徐動症,長期使用精神病葯吩噻嗪氟哌啶醇等引起急性肌張力障礙或遲發性運動障礙,亦可表現手足徐動症。

  5.腦癱 各種原因引起腦癱可出現手足徐動症,如圍生期缺氧腦病早產產傷膽紅素腦病、大腦皮質發育不良、腦穿通畸形、膽紅素腦病等,以及成人心跳驟停中毒導致缺氧性腦病等。

  6.高位頸髓病變 如頸髓髓鞘病變,除引起深感覺喪失外,亦可出現假性手足徐動症或指划動作。

  病理改變:主要累及雙側尾狀核、殼核及下丘腦神經細胞變性、消失,神經膠質增生,有髓纖維束顯著增加,分佈不規則,呈束狀或網狀排列,髓鞘染色呈斑狀,猶如大理石,稱「大理石樣病變(status marmoratus)」,可見尼氏體減少消失,紋狀體縮小。丘腦、蒼白球、黑質、內囊及大腦皮質亦可變性。雙側手足徐動症患者雙側蒼白球外側部神經元,可見PAS染色陽性Bielschowsky小體沉積,呈圓形,位於胞內核周。

[癥狀]

手足徐動症早期癥狀有哪些?

  1.臨床分型 本綜合征可為多種神經系統疾病表現,根據臨床表現不同分為三型:

  (1)雙側手足徐動症(doubleathetosis):特點是常伴肌陣攣及不規則中、小幅度運動,常見於腦癱患者。

  (2)舞蹈手足徐動症(choreoathetosis):表現手足徐動症伴幅度較大的舞蹈樣動作,見於家族性發作性舞蹈手足徐動症、非進行性家族性舞蹈手足徐動症等。

  (3)單側及假性手足徐動症:腦血管疾病或其他病因導致深感覺障礙引起,單側及假性手足徐動症(unilateral athetosis and pseudoathetosis)並非為基底核病變。

  2.主要臨床表現

  (1)先天性手足徐動症通常為出生后即出現不自主運動,但亦可於生后數月癥狀才變明顯者。發育遲緩,開始起坐、行走或說話的時間均延遲。不自主運動實早已開始,但起初皆不明顯,直至患兒能作隨意運動時才能顯著發覺。癥狀性手足徐動症可發生於任何年齡,男女皆可發病。由肝性腦病、吩噻嗪、氟哌啶醇或左旋多巴過量引起的手足徐動症常于成年以後或老年期發病。

  (2)本病所特有的手足徐動性運動,是手足不斷做出緩慢的、彎彎曲曲的或蚯蚓爬行樣的奇形怪狀的強制運動。這些動作以四肢的遠端較近端顯著(圖1)。下肢受累時,拇趾常自發地背屈,造成假性的巴賓斯基征。有時面部亦可受累,患者常弄眉擠眼,扮成各種鬼臉。咽喉肌和舌肌受累時,則言語不清,構音困難,舌頭時而伸出時而縮回,吞咽亦發生障礙。尚可伴有扭轉痙攣痙攣性斜頸。這種不自主運動可因情緒緊張、或精神受刺激時、或作隨意運動中加重,完全安靜時減輕,入睡時停止。

  (3)肌張力時高時低變動無常,當肌痙攣時肌張力增高,肌鬆弛時正常,故本病又稱易變性痙攣(mobile spasm)。約有半數患者因錐體束受累可出現雙側輕癱或痙攣,特別是下肢。半數以上有智力缺陷。全身感覺正常。

  (4)本病一般為慢性疾病,病程可長達數年或幾十年之久,少數患者病情可長期停頓而不進展,手足徐動性運動嚴重,且伴有咽喉肌受累者,可早期死於併發症

  

  手足徐動症有手足特殊姿勢的不自主運動,故診斷並不困難。舞蹈病的舞蹈樣動作出現于肢體軀幹及頭面部,範圍廣泛,且比不自主動作更迅速,呈跳動樣,不同於本征的不自主動作主要局限於手足。但本征有時與舞蹈病並存,則稱為舞蹈-手足徐動症(chorea-athetosis)。

[食療]

手足徐動症吃什麼好?

[預防]

手足徐動症應該如何預防?

  有遺傳背景的手足徐動症,預防顯得更為重要。預防措施包括避免近親結婚,推行遺傳咨詢攜帶者基因檢測產前診斷選擇性人工流產等,防止患兒出生。

  早期診斷、早期治療、加強臨床護理,對改善手足徐動症患者的生活質量有重要意義。

[治療]

手足徐動症治療前的注意事項?

  (一)治療

  本病治療可參照扭轉痙攣,療效不肯定。腦癱患兒採用立體定向術毀損丘腦後結節、背外側核及小腦齒狀核或不同位點相結合可改善各種運動障礙,療效達80%以上。

  家族性發作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動症苯二氮卓類藥物有效,小劑量氯硝西泮(氯硝安定)效果較好。曾認為氟哌啶醇是最有效的藥物。抗癲癇葯可用苯妥英撲米酮(撲癇酮)和卡馬西平(酰胺咪嗪)等,ELISA測定血苯妥英平均水平(5.2±3.2)mg/ml可控制發作,較苯妥英控制癇性發作所需血葯濃度低。丙戊酸鈉(丙戊酸)也可緩解發作。進食大蒜也可有效地緩解發作次數。

  發作性運動源性舞蹈手足徐動症(PKC)與家族性發作性舞蹈手足徐動症相同,以鎮靜、抗癲癇為主,卡馬西平對控制PKC有效,亦可改善視幻覺強迫行為等。非特發性者應尋找病因治療

  (二)預后

  本病一般為慢性疾病,病程可長達數年或幾十年之久,少數患者病情可長期停頓而不進展,手足徐動性運動嚴重,且伴有咽喉肌受累者,可早期死於併發症。

  癥狀性手足徐動症,如各種病因腦癱引起的手足徐動症、腦血管疾病或其他病因導致的單側及假性手足徐動症,預后與原發病相關。

手足徐動症中醫治療方法

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手足徐動症西醫治療方法

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[檢查]

手足徐動症應該做哪些檢查?

  1.血、尿、便常規及電解質檢查,依病因不同可有不同結果。

  2.腦脊液檢查,有鑒別診斷意義。

  3.腦癱患兒MRI檢查,T2WI多可見雙側下丘腦、殼核對稱性高信號,部分可見側腦室周圍高信號。

  4.家族性發作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動症腦電圖及頭部MRI檢查多無異常。發作性運動源性舞蹈手足徐動症腦電圖及頭部MRI檢查也多無異常,但SPECT檢查顯示,發作時對側基底核區腦血流量降低。

  5.其他腦部疾病導致的癥狀性手足徐動症,CT、MRI可有相關表現。

  6.基因檢測有原發病因鑒別診斷意義。

[混淆]

手足徐動症容易與哪些疾病混淆?

  1、本病應與假性手足徐動症區別。後者因肢體喪失位置覺造成一伴有額葉、后柱和側柱合併損害周圍神經損害

  2、極緩慢的手足徐動導致姿勢異常頗與扭轉痙攣相似,後者主要侵犯肢體近端、頸肌和軀幹肌,典型表現以軀幹為軸扭轉。

  3、應注意與舞蹈-手足徐動症等不同臨床類型間的鑒別,舞蹈-手足徐動症患者肢體、軀幹及面部出現範圍廣泛不自主運動,呈粗大、多變和迅速跳動樣。


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