腎小球硬化

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[介紹]

    局灶性腎小球硬化(focal glomeruloscerosis)是指腎小球毛細血管袢有局灶性節段性硬化或透明變性,無明顯細胞增生的一類腎小球毛細血管。可作為系膜增生、系膜IgM沉積和局灶性腎小球硬化,可是微小病變性腎病類固醇耐葯,反覆發作慢性進展的後果。亦有對激素無效的原發性腎病綜合征早期腎活檢即為局灶性腎小球硬化。故對本病是否作為一種獨立的腎小球疾病尚有爭論。但從代表一種與其他腎臟病不同的臨床病理類型,亦可作為一獨立的疾病,較為常見,且有逐漸增加的趨勢。

[預防]

腎小球硬化應該如何預防?

  (一)一般治療 表現為大量蛋白尿、水腫者,給予低鹽飲食,適當應用利尿劑。白蛋白血症明顯者,可適量用白蛋白。高血壓明顯者,限鈉、利尿無效,可加用降壓藥血管緊張素轉換酶抑製劑鈣離子拮抗劑等。

  (二)激素及其他免疫抑製劑

  1.激素 以腎病綜合征為主要表現者,尤其原先腎活檢為微小病變,發展局灶性節段性腎小球硬化者,仍首選激素,大多反應良好,成人劑量強的松0.5~1mg/(kg・d),6~8周,以後逐漸減量過度到隔日療法,總療程在1年以上。Pei等報告用強的松治療原發性局灶性腎小球硬化,完全緩解率可達47%,而且這些病人5年腎臟健存率明顯高於無緩解者(96%比55%)。雖然有資料激素加用細胞毒藥物的療效並不比單獨應用激素更好。但多數學主張對激素無效,依賴型及反覆發作型者應聯合用藥。因細胞毒藥物能明顯降低複發率和延長緩解期。並可減少激素的用量,減少其副作用。多選用環磷酸胺,間歇靜脈用藥,總劑量

[檢查]

腎小球硬化應該做哪些檢查?

  本病診斷主要靠腎活檢。光鏡下可見部分腎小球的某些節段為玻璃樣均質蛋白物質。而未硬化處相對正常。硬化區的典型病變可見大量無細胞的基質物及透明樣物質。PAS染色呈陽XX。毛細血管塌陷、泡沫細胞形成和局部上皮細胞增生,腎小球與包氏囊粘連,位於皮髓交界處小球最先累及。在非硬化區,腎小球毛細血管上皮細胞腫脹、增生,胞漿中可見空泡變性及較大的PAS陽性粒滴。相應的腎小管萎縮及腎間質纖維化,呈灶性分佈免疫熒光檢查:常在硬化區可見IgM和C3沉積。電鏡下:硬化病灶有大塊電子緻密物沉積。非硬化區毛細血管袢呈現廣泛上皮細胞足突融合消退,病變嚴重時,上皮細胞可以從基膜分離脫落

[混淆]

腎小球硬化容易與哪些癥狀混淆?

  1 .微小病變腎病 (MCD)  可因組織量不足或未取到髓旁腎單位而被誤診 。但 MCD 很少表現高血壓和血尿 ,絕大多數患者對激素治療敏感 。此外 ,以下病理特點有助於 MCD 與 FSGS 之間的區別 : ①前者腎小球體積XX ,而後者腎小球體積大小不一 ;②前者表現為瀰漫性足突融合 ,而後者呈節段性 ; ③後者可見臟層上皮細胞空泡變性 。

  2 .繼發性 FSGS  其它疾病導致的繼發性 FSGS除具有原發病的特徵外 ,其組織學的特點包括 :腎小球硬化程度輕重不一 ,腎小囊壁增厚 ,球周纖維化 ,小管間質病變呈斑片狀分佈 ,間質還可見大量的炎細胞浸潤 。這些組織學上的鑒別診斷存在很大的缺陷 ,本質上講不依靠病史 ,臨床表現實驗室檢查很難做出正確的鑒別診斷 。尤其是原發性和繼發生 FSGS ,靠組織形態學特點不能將它們區分 。因此近來有人根據 FSGS 發病特點提出 ,臟層上皮細胞的表面標記如 Cytokeratins 等[ 11 ],可以幫助我們區分原發及繼發性 FSGS。

  本病診斷主要靠腎活檢。光鏡下可見部分腎小球的某些節段為玻璃樣均質蛋白物質。而未硬化處相對正常。硬化區的典型病變可見大量無細胞的基質物及透明樣物質。PAS染色呈陽XX。毛細血管塌陷、泡沫細胞形成和局部上皮細胞增生,腎小球與包氏囊粘連,位於皮髓交界處小球最先累及。在非硬化區,腎小球毛細血管上皮細胞腫脹、增生,胞漿中可見空泡變性及較大的PAS陽性粒滴。相應的腎小管萎縮及腎間質纖維化,呈灶性分佈。免疫熒光檢查:常在硬化區可見IgM和C3沉積。電鏡下:硬化病灶有大塊電子緻密物沉積。非硬化區毛細血管袢呈現廣泛上皮細胞足突融合和消退,病變嚴重時,上皮細胞可以從基膜上分離、脫落。

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