Kartagener

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綜合征:因軟骨發育不全彈性纖維不足,導致局部管壁薄弱或彈性較差,常伴有鼻竇炎內臟轉位(右位心)。該綜合征與先天因素有關。

Kartagener綜合征是由下列三聯症組成:①支氣管擴張;②副鼻竇炎鼻息肉;③內臟反位(主要為右位心),有家族性。

人類內臟反位的發生率約為1∶5000~1∶10000,支氣管擴張的普通發病率為0.3‰~0.5‰,而在內臟反位的病人支氣管擴張的發病率可增到12%~25%,為一般人的40~50倍。因此,右位心兒童如伴頻發上感和肺炎,應考慮到有合併支氣管擴張和副鼻竇炎的存在即Kartagener綜合征的可能。如只具備內臟反位及支氣管擴張兩項則為不全性Kartagener綜合征。

Kartagener綜合征還常和其他先天性畸形同時存在,最多見的是先天性心臟病腦積水齶裂、雙側頸肋肛門閉鎖、XX下裂和復腎,其他尚有膜狀瞳孔智力障礙聽力減退嗅覺缺損等。

本病病因近年來認為是"不動纖毛綜合征"(immotile cilia syndrome)的一部分。

相關文獻Kartagener綜合征1例並文獻複習-中華肺部疾病雜誌(電子版)-2012年 第6期 (2)

Kartagener綜合征21例並文獻複習-中外醫學研究-2012年 第34期 (3)

Kartagener綜合征1例-中國醫藥指南-2012年 第25期 (2)

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綜合征:因軟骨發育不全或彈性纖維不足,導致局部管壁薄弱或彈性較差,常伴有鼻竇炎和內臟轉位(右位心)。該綜合征與先天性因素有關。

Kartagener綜合征是由下列三聯症組成:①支氣管擴張;②副鼻竇炎或鼻息肉;③內臟反位(主要為右位心),有家族性。

人類內臟反位的發生率約為1∶5000~1∶10000,支氣管擴張的普通發病率為0.3‰~0.5‰,而在內臟反位的病人支氣管擴張的發病率可增到12%~25%,為一般人的40~50倍。因此,右位心兒童如伴頻發上感和肺炎,應考慮到有合併支氣管擴張和副鼻竇炎的存在即Kartagener綜合征的可能。如只具備內臟反位及支氣管擴張兩項則為不全性Kartagener綜合征。

Kartagener綜合征還常和其他先天性畸形同時存在,最多見的是先天性心臟病、腦積水、齶裂、雙側頸肋、肛門閉鎖、XX下裂和復腎,其他尚有膜狀瞳孔、智力障礙、聽力減退、嗅覺缺損等。

本病病因近年來認為是"不動纖毛綜合征"(immotile cilia syndrome)的一部分。


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