小兒風濕熱

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1臨床表現在發病前1~3周可有咽炎扁桃體炎、感冒等短期發熱猩紅熱的歷史。癥狀輕重不一,亦可無癥狀,咽部癥狀一般常在4天左右消失,以後患兒無何不適,1~3周后開始發開門見山。風濕XX節炎常為急性起病,而心臟炎可呈隱匿性經過。

(一)一般癥狀

患兒精神不振、疲倦、食慾減退面色蒼白多汗鼻出血。有時可有腹痛,其甚者可誤診急性闌尾炎。發熱一般都不太高且熱型不規則,少數可見短期高熱,大多數為長期持續懷低熱,持續約3~4周。

(二)心臟癥狀

根據病理學的統計,幾乎所有病例的心臟均有不同程度的受累。而在小兒小兒風濕熱心臟病變尤為突出,心肌、心肌膜及心包均可受到損害,稱為風濕性心臟炎或全心炎,為小兒小兒風濕熱的最重要表現。從北京兒童醫院小兒風濕熱住院患兒臨床分析可見73.2%的病例都有心臟炎的臨床表現。嚴重心臟炎可后遺風濕性瓣膜病。現按急性風濕性心臟炎及慢性風濕性瓣膜病分敘:

1.急性風溫性心臟炎

(1)心肌炎 在所有小兒風濕熱口患兒的心肌均有不同程度的病變。臨床上有心肌炎表現的也甚多見。輕者癥狀不多,如僅出現心率輕度加速或心電圖有短暫的輕微變化。重者呈瀰漫性心肌炎,臨床癥狀明顯,常可併發心力衰竭心肌受累時可出現下列徵候:①心率加快,110~120次/分以上,與體溫高度不成比例。②心音減弱心尖第一心音低鈍,有時出現奔馬律。③心律異常可出現期前收縮,不同程度的房室傳導阻滯,尤其是第一度最為多見。少數出現完全性房室傳導阻滯,引起阿-斯綜合征。其他形式的心律失常亦偶可見到。心電圖尚可顯示Q-T間期延長及T波異常。④心臟輕度或明顯擴大。

(2)心肌膜炎 以二尖瓣最常受累,主動脈瓣次之。心尖部出現Ⅱ至Ⅲ級吹風樣全收縮期雜音,有時音調高,如海鷗鳴,雜音向腑下及左背傳導,呼吸體位對雜音無影響。此雜音提示二尖瓣關閉不全。約有半數心尖部可伴有Ⅱ至Ⅲ舒張中期雜音(carey-coolmbs),由於左室舒張期快速充盈或二尖瓣口相對狹窄引起。一般在急性期于二尖瓣區聽到的雜音並不一定代表瓣膜已發生不可恢復器質性損害。輕型心臟炎病兒的雜音產生與瓣膜炎症水腫血小板贅生物生成有關,急性期炎症過後,約半數病兒的雜音可消失。但如急性期已過,病情明顯好轉,雜音並不減弱或消失,則將來發生二尖瓣關閉不全或狹窄的可能性極大。在主動脈瓣聽診區如聽到舒張斯雜音,則有重要病理意義,一般很少消失。

(3)心包炎 重症患兒可出現心包炎癥狀,多與心肌炎及心內膜炎同時存在。患兒表現有心前區疼痛端坐呼吸及明顯呼吸困難。早期於心底部或胸骨左緣可聽到心包磨擦音。大量心包積液時聽診呈心音遙遠胸部X線透視可見心影搏動減弱或消失,心影向兩側擴大,呈燒瓶形,卧位時心腰部增寬,立位時心腰部陰影又變窄,以此與心臟擴大相鑒別。心電圖急性期可有ST段上升,QRS低電壓,以後T波倒置,ST段下降。超聲心動圖於左室後壁與心包之間出現無回聲區。

發生急性風濕性心臟病變時,往往心肌、心內膜及心包同時受累。臨床上很難區分哪些癥狀癥狀及體征是單由心肌炎、心內膜炎或心包炎所引起,故統稱為風濕性心臟炎或全心炎。心臟炎70%在發病初2周內發生,少數可延至6個月才發生。嚴重心臟炎時心臟擴大,尤其伴有心力衰竭者,多遺留慢性心臟瓣膜病

2.慢性心臟瓣膜病

小兒風濕熱反覆發作且病程較久者(1/2~2年),可因炎XX變修復過程在瓣膜或腱索上產生疤痕造成器質性瓣膜損害,成為非活動性慢性風濕性心瓣膜病階段,即風濕性心臟病,其中以二尖瓣受損機會最多,約占瓣膜病的3/4,主動脈瓣次之,占1/4,有的報道可達1/2(單獨出現或與二尖瓣病變同時存在)。二尖瓣與主動脈瓣損害共占風濕性瓣膜病90%以上的病例。三尖瓣肺動脈瓣很少受累,且一般不會單獨受損。此外,應該指出在小兒時期,風濕性心臟病發生心力衰竭時往往有風濕活動存在,這一點與成人期風濕性瓣膜病很不相同。在急性期有二尖瓣受累的有少部分可恢復正常,30~60%的病例最後遺留有永久性瓣膜損害,而主動脈瓣一旦受損則恢復正常的機會很少。

(三)皮膚病變

1.皮下小結

是小兒風濕熱的一種癥狀,一般表現為豌豆大小的圓形小結,可隆起于皮膚,與皮膚無黏連,能自由活動,多無壓痛。個別大的直徑可達1~2cm,數目不等,自數個至數十個,常見於肘、腕、膝、踝等關節伸側腱鞘附著處,亦好發於頭皮或脊椎旁側。有時呈對稱分佈。小結存在數日至數月不等,時消時現,一般經2~4周自然消失。皮下小結節常與心臟炎並存,常在起病後數周出現,為風濕活動的顯著標誌。近年來已少見,其發生率約1%~4%。皮下小結並非小兒風濕熱特有的癥狀,可見於類風濕XX節炎。

2.環形紅斑

皮膚滲出XX變可引起蕁麻疹、紫瘢、斑丘疹多形性紅斑結節性紅斑以及環形紅斑等,其中以環形紅斑的診斷意義最大,對小兒風濕熱有特徵性。環形紅斑的發生率約為10%。一般在小兒風濕熱複發時出現,常伴有心臟炎。多見於軀幹部及四會屈側,呈環形或半環形,邊緣稍隆起,呈淡薔薇色,無痛感及癢感,環內皮膚顏色正常。此種紅斑常于磨擦后表現明顯,1天之內可時隱地現,不遺留脫屑色素沉著。環形紅斑可間歇出現,有時與風濕活動不平衡。

肺炎與胸膜炎比較少見。多系非特異性滲出性改變,大都同時有嚴重心臟炎。

2檢查患兒血常規檢查可有輕度貧血白細胞增加及核械移現象血沉加速,而有心力衰竭時則加速不明顯。C反應蛋白呈陽XX,且較血沉的加速出現早,但消失亦較慢,一般不受心力衰竭的影響。

3診斷小兒風濕熱的診斷主要依靠綜合臨床表現。小兒風濕熱診斷標準。主要表現包括心臟炎、多發XX節炎、舞蹈病皮下結節及環形紅斑。

心臟炎的診斷應具有以下四點之一:①新出現有意義的雜音,如心尖部收縮全期雜音或舒張中期雜音。②心臟XX。③心包炎。④心力衰竭。次要表現包括髮熱,C反應蛋白陽性白細胞增多,既往有小兒風濕熱史或有風濕性心瓣膜病。

此外確定風濕有無活動性也是診斷中很重要的一方面。下面三種情況提示風濕活動的持續存在,即:①體溫不正常,體重不增加,運動耐量不恢復。②心律不正常,易有變化,脈搏快速。③血沉快,C反應蛋白不轉陰性,抗鏈球菌抗體滴定度不下降或白細胞未恢復正常。4治療(一)治療原則

1.早期診斷,合理治療,病情進展造成心臟發生不可恢復的改變。

2.根據病情輕征,選用合理的抗風濕藥物使危重病兒避免死亡,對一般病便能及時控制癥狀,減少患兒痛苦。

3.控制及預防A組β溶血性鏈球菌感染,防止疾病複發。

4.小兒風濕熱為一反覆發作的慢性過程的疾病,在反覆及長期用藥過程應注意藥物的副作用的發生,故應權衡利弊合理使用

(二)急性小兒風濕熱的治療

1.根據病情,卧床休息及控制活動量 

在急性期如發熱、關節腫痛者,應卧床休息至急性癥狀消失。有心臟炎併發心力衰竭者則應絕對卧床休息,休息時間一般無明顯心臟受累者大約1個月左右。有心臟受累者約需2~3個月。心臟擴大伴有心力衰竭者,約需6個月左右方可逐漸恢復正常活動。

2.飲食 

應給容易消化,富有蛋白質糖類維生素C的飲食,宜少量多餐。有充血性心力衰竭者可適當地限製鹽及水分。應用皮質激素的患兒亦應適當限制食鹽

3.控制鏈球菌感染 

肌注青黴素肌注苄星青黴素。如不能應用青黴素時可用紅黴素

4.抗風濕葯的應用 

常用的有阿司匹林腎上腺皮質激素,兩者均有退熱消除關節癥狀及抑制心臟炎的抗炎作用,藥物的選用、用量及療程必鬚根據臨床表現來決定。腎上腺皮質激素作用較強,心臟炎伴有心力衰竭者必須首選強的松,對危重病人可挽救生命。多發XX節炎者首選阿司匹林,對於舞蹈病,兩者均無明顯效果。小兒風濕熱初次作大多於9~12周能自選消退,抗風濕藥物只起到抑制炎XX作用,故療程宜9~12周或更長,視病情輕征而定。

5.舞蹈病的治療 

主要採取對症治療及支持療法。居住環境宜安靜,加強護理工作,預防外傷,避免環境刺激。輕症可用苯巴比妥、安定等鎮靜劑。水楊酸及腎上腺皮質激素療效不顯著。近年報道用氟哌啶醇加同量安坦,每日2次,可較快控制舞蹈動作,並減少氟哌啶醇的副作用,效果較好。

6.心力衰竭的治療 

嚴重心臟炎、心臟擴大者易發生心力衰竭,除用腎上腺皮質激素治療以外,應加用狄高辛或靜注西地蘭及速效利尿劑速尿等。

(三)慢性心瓣膜病的治療

慢性心瓣膜病的治療除臨床上仍表現活動性需給抗風顯藥物外,對無風濕活動臨床表現者,則治療時主要考慮以下幾個方面。

1.控制活動量 

由於瓣膜器質病變引起心臟肥厚擴大及一般心臟代償功能減退,對這些病兒應注意控制活動量,避免劇烈運動。

2.洋地黃長期治療 

有慢性充血性心力衰竭者長期口服洋地黃,要隨時調整劑量,保持有效維持量。

3.扁桃體摘除 

如有慢性扁桃體炎,于小兒風濕熱控制后可摘除扁桃體,但在術前2~3天及術后1~2周注XX青黴素,以防止發生感染性心內膜炎。在拔牙前後也應如此治療。

4.手術 

問題在心瓣膜嚴重損害時,可作瓣膜成形術或置換術,從而恢復瓣膜的正常功能,可使危重病兒的臨床癥狀顯著好轉。但由於兒童期存在不斷生長發育問題,可形成置換瓣膜相對狹窄現象,以及轉換瓣膜的耐久性、術后抗凝治療、預防感染等等問題,必須嚴重掌握適應證。


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