「E」字征

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[介紹]

    食管鋇餐檢查常顯示動脈縮窄區,狹窄后擴大的胸降主動脈或擴大的右側肋間動脈,在食管左壁形成的壓足跡,稱為「E」字征。為先天主動脈狹窄

[預防]

「E」字征應該如何預防?

  治療:先天性主動脈縮窄應該如何治療?

  主動脈縮窄的治療目的是切除狹窄段,重建主動脈正常血流通道,使血壓循環功能恢復正常。

  主動脈縮窄病例一旦明確診斷,均應考慮施行手術治療,但手術治療的時期和手術方式的選擇則需根據病人年齡和心血管病變情況而定。

  預防:先天性主動脈縮窄應該如何預防?

  導管后型主動脈縮窄各種外科治療的手術死亡率一般低於3%,常見的死亡原因心力衰竭肺動脈不足和技術操作不當,血管或動脈瘤XX大量出血。1歲以下嬰幼兒由於病情嚴重,手術死亡率比1歲以上的病人高。伴有其它先天性心臟血管畸形者,手術死亡率增高。伴有心室間隔缺損者,手術死亡率為20~30%,伴有其它嚴重心臟血管畸形者,則手術死亡率高達50~70%。

[檢查]

「E」字征應該做哪些檢查?

  主動脈縮窄的臨床表現,隨縮窄段病變部位、縮窄程度、是否並有其它心臟血管畸形及不同年齡組而異。

  嬰幼兒期:單純導管后型主動脈縮窄病例,雖然存在高血壓,但一般在嬰幼兒期不呈現臨床癥狀。並有其它心臟血管先天性畸形和導管前型主動脈縮窄病例,則最常見的臨床癥狀為充血性心力衰竭。約半數病例在出生后1個月內動脈導管閉合時開始呈現呼吸急促心率增速、出汗餵食困難肝臟腫大心臟擴大等癥狀。嬰幼兒呈現左心室衰竭,內科治療常難於控制。導管前型主動脈縮窄程度嚴重,且動脈導管粗而暢通的病例,由於降主動脈存在右至左分流,足趾、有時左手可能呈現紫紺右手口唇色澤正常,在這種情況下,股動脈搏動正常,動脈導管區聽不到雜音。但由於常並有心室間隔缺損或心房間隔缺損心腔內左至右分流量大,故而軀體下半部紫紺不常見。左心排血量極度減少的臨危病例,則可呈現紫紺。

  主動脈縮窄病例在嬰幼兒期雖可出現高血壓,但血壓升高的程度不嚴重,一般上肢血壓比下肢高2.7kPa(20mmHg)以上。常呈現心臟擴大。心區可能聽不到雜音或在胸骨左緣和縮窄段相應的背部聽到收縮期雜音和奔馬律,常見股動脈搏動減弱或消失。雖然在心血管造影片上可以顯示擴大的側支循環血管,但難於捫到。胸部X線片檢查顯示心臟顯著擴大,且進行性XX,肺血管明顯充血。心電圖檢查,在出生后數月內即可顯示右心室肥厚,6個月后可呈現雙心室肥厚或左心室肥厚。雙維超聲心動圖可顯示主動脈縮窄段病變。主動脈插管檢查,可根據縮窄段上下端主動脈收縮壓判斷縮窄的輕重程度,主動脈造影不僅可以明確診斷了解縮窄段的部位、長度和狹窄程度,而且還可以顯示側支循環血管,觀察升主動脈主動脈弓發育和主動脈分支的分佈情況有無異常,以及是否並發動脈瘤等。

  童年及成年期:不並有其它先天性心臟血管畸形的主動脈縮窄病例,生長入童年期時,大多數不呈現臨床癥狀,僅在體格檢查時發現上肢高血壓,股動脈搏動減弱或消失,心臟雜音或胸部X線片異常等,作進一步檢查而明確病情。1歲以上病人中約5%呈現頭痛、勞累后氣急心悸、易倦、頭頸部血管搏動強烈,鼻

[混淆]

「E」字征容易與哪些癥狀混淆?

  要與升主動脈根部環狀縮窄相鑒別。它們X線檢查與心電圖檢查顯示的徵象相似。升主動脈根部環狀縮窄大多數病例在童年期才呈現主動脈出口狹窄癥狀。由於冠狀動脈粥樣硬化病變發生較早,心絞痛較為多見,有的病人有家族史。主動脈瓣狹窄 大多數主動脈瓣狹窄患者為成年人,多無風濕病史,常于查體時發現心臟雜音。

  主動脈縮窄的臨床表現,隨縮窄段病變部位、縮窄程度、是否並有其它心臟血管畸形及不同年齡組而異。

  嬰幼兒期:單純導管后型主動脈縮窄病例,雖然存在高血壓,但一般在嬰幼兒期不呈現臨床癥狀。並有其它心臟血管先天性畸形和導管前型主動脈縮窄病例,則最常見的臨床癥狀為充血性心力衰竭。約半數病例在出生后1個月內動脈導管閉合時開始呈現呼吸急促、心率增速、出汗、餵食困難、肝臟腫大、心臟擴大等癥狀。嬰幼兒呈現左心室衰竭,內科治療常難於控制。導管前型主動脈縮窄程度嚴重,且動脈導管粗而暢通的病例,由於降主動脈存在右至左分流,足趾、有時左手可能呈現紫紺而右手及口唇色澤正常,在這種情況下,股動脈搏動正常,動脈導管區聽不到雜音。但由於常並有心室間隔缺損或心房間隔缺損,心腔內左至右分流量大,故而軀體下半部紫紺不常見。左心排血量極度減少的臨危病例,則可呈現紫紺。

  主動脈縮窄病例在嬰幼兒期雖可出現高血壓,但血壓升高的程度不嚴重,一般上肢血壓比下肢高2.7kPa(20mmHg)以上。常呈現心臟擴大。心區可能聽不到雜音或在胸骨左緣和縮窄段相應的背部聽到收縮期雜音和奔馬律,常見股動脈搏動減弱或消失。雖然在心血管造影片上可以顯示擴大的側支循環血管,但難於捫到。胸部X線片檢查顯示心臟顯著擴大,且進行性XX,肺血管明顯充血。心電圖檢查,在出生后數月內即可顯示右心室肥厚,6個月后可呈現雙心室肥厚或左心室肥厚。雙維超聲心動圖可顯示主動脈縮窄段病變。主動脈插管檢查,可根據縮窄段上下端主動脈收縮壓差判斷縮窄的輕重程度,主動脈造影不僅可以明確診斷了解縮窄段的部位、長度和狹窄程度,而且還可以顯示側支循環血管,觀察升主動脈和主動脈弓的發育和主動脈分支的分佈情況有無異常,以及是否並發動脈瘤等。

  童年及成年期:不並有其它先天性心臟血管畸形的主動脈縮窄病例,生長入童年期時,大多數不呈現臨床癥狀,僅在體格檢查時發現上肢高血壓,股動脈搏動減弱或消失,心臟雜音或胸部X線片異常等,作進一步檢查而明確病情。1歲以上病人中約5%呈現頭痛、勞累后氣急、心悸、易倦、頭頸部血管搏動強烈,鼻

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