神經鞘瘤

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[介紹]

概述:  神經鞘瘤(neurilemmoma)又稱神經膜纖維瘤(schwann cell tumor)或雪旺瘤(Schwannoma),通常為單發性神經鞘瘤,來源於神經鞘,頭頸部神經鞘瘤主要發生於顱神經,如聽神經面神經舌下神經迷走神經;其次可發生於頭面部、舌部的周圍神經,發生於交感神經的最為少見。臨床以堅實的結節壓痛為主要表現,瘤體生長緩慢,病程較長。手術切除本病的主要治療

[病因]

神經鞘瘤是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因  神經鞘瘤起源於施萬細胞。雖然有一些關於神經瘤病因的推測,但直到現在還沒有完全找到真正的誘發因素。目前最傾向的原因是:腫瘤抑制基因缺失。  (二)發病機制  腫瘤具有完整的包膜,切面可呈淡紅、灰白或黃色。有時可見由變性而形成的囊腫,內含血性液體。鏡下見瘤實質主要由神經鞘細胞構成,偶見成熟神經節細胞和神經干參與。根據組織結構特點可分為緻密型和網狀型兩種。  1.緻密型(Antoni甲型) 有下列特點:施萬細胞通常呈竇狀或束條狀排列,有細的結締組織纖維;胞核有呈柵欄狀排列傾向,並與無核區相間。  2.網狀型(Antoni乙型) 施萬細胞排列疏散紊亂,間質水腫。可見基質黏液變性形成多個小囊腫,小囊腫可相互融合形成大囊腔,腔內充滿液體。瘤體內可見較多的肥大的細胞。腫瘤內血管豐富,尤其是疏鬆網狀區,血管壁薄,伴有血栓形成及出血

[癥狀]

神經鞘瘤早期癥狀有哪些?

  好發於四肢,尤其是下肢。亦可見於頭、頸、面、胃、腹腔后及后縱隔等。顱內、椎管內也不太少見。  生長緩慢的無痛性腫物。圓形或卵圓形,質地堅韌,如過大者由於瘤體內發生液化可呈囊性,也可穿刺抽出紅褐色液體。腫物能隨神經軸向兩則擺動而不能上下移動,源於感覺神經者可有壓痛和放XX痛;源於面神經者會出現面肌抽搐;源於迷走神經者可有聲音嘶啞;源於交感神經者可出現霍諾(Horner)綜合症等。  1.堅實結節 為真皮或皮下組織內單個或多個堅實結節,呈圓形或卵圓形,直徑通常不超過2~4cm,可推動(圖1)。性質柔軟或堅實,顏色粉紅或淡黃色,可有或無疼痛。偶爾損害呈多發性,可見於Ⅰ型神經纖維瘤病或獨立發生,與Ⅰ型神經纖維瘤病無關。但多發性損害常與Ⅱ型神經纖維瘤病伴發。獨立型可為先天性或為遲發性。可散發或呈家族性。臨床上表現為3種外觀,即高起圓屋頂形結節,淡褐色硬結性斑疹和多發性丘疹融合成2~100mm的斑塊。     叢狀神經鞘瘤(plexiform schwannomas)可為單發性或多發性損害,局限性或泛發性,發生於真皮或皮下組織。可單獨發生或與Ⅰ型、Ⅱ型神經纖維瘤病或多發性神經鞘瘤伴發。神經鞘瘤的另一亞型為沙樣瘤型與Carney綜合征的斑狀色素沉著,黏液瘤和內分泌活性過度伴發,可發生惡性亞型,為與Ⅰ型神經纖維瘤病伴發的單發性損害。或在某些病例中與色素性干皮病伴發。  2.酸麻感 一般無自覺癥狀,但觸之有酸麻感。體積XX時常伴有放XX樣疼。  3.感覺及運動障礙 如腫瘤顯著壓迫神經時,可出現感覺及運動障礙。  根據臨床表現皮損特點,組織病理特徵性免疫組化即可診斷。本病臨床上很難作出診斷,確診需做活檢

[食療]

神經鞘瘤吃什麼好?

[預防]

神經鞘瘤應該如何預防?

  1.預防措施:無特殊有效預防措施。  2.惡性腫瘤預防。  一級預防是減少或消除各種致癌因素人體產生的致癌作用,降低發病率。如平時應注意參加體育鍛煉,改變自身的低落情緒,保持旺盛的精力,從而提高機體免疫功能和抗病能力;注意飲食、飲水衛生,防止癌從口入;不吃霉變腐敗,燒焦的食物以及熏、烤、腌、泡的食物,或不飲用貯存較長時間的水,不吸煙、不酗酒科學搭配飲食,多吃新鮮蔬菜水果和富有營養的多種食物,養成良好的衛生習慣。同時注意保護環境、避免和減少對大氣、飲食、飲水的污染,可以防止物理化學寄生蟲病毒致癌因子對人體的侵害,有效地防止癌症的發生。  二級預防利用早期發現、早期診斷和早期治療的有效手段來減少癌症病人的死亡。在平時生活中除加強體育鍛煉還應注意身體的一些不適變化和定體檢。如拍照胸片、支氣管鏡檢查可以發現早期肺癌;做B型超聲波掃描、甲胎蛋白測定,可揭示肝癌;做常規XX細胞學檢查,可早期發現XX癌;食道拉網檢查、纖維食道鏡、胃鏡腸鏡檢查,可早期發現食道癌胃癌結腸癌等。因此,一旦發現身體患癌症之後,一定到腫瘤專科醫院去診斷和治療,樹立戰勝癌症的信心積極配合,癌症是可以治愈的。  三級預防是在治療癌症時,設法預防癌症複發轉移,防止併發症和後遺症。目前腫瘤專科醫院都具備了一套綜合治療的優勢,針對不同的腫瘤疾病,有著不同的治療方法。如手術切除腫瘤、化療放療中醫、免疫等治療手段。相信只要注意學習,掌握常用而基本的腫瘤防治知識,人人都可以儘早捕捉某些癌症的徵象和表現,以便及時就診,協助醫生作到及時診斷、及時治療。  3.治愈標準  (1)治愈:治療后,原發瘤已徹底切除,創面已基本修復。  (2)好轉:巨大腫瘤手術治療大部切除,在深部(如顱底)尚有腫瘤殘留。  (3)未愈:未行手術治療,腫瘤無縮小,癥狀無改善

[治療]

神經鞘瘤治療前的注意事項?

  (一)治療  神經鞘瘤是一種良性腫瘤,非手術治療無效,其包膜完整,邊界清楚,手術治療效果最佳,不宜採用其他治療手段。手術切除,將腫瘤完整摘除而不損傷神經。  一般性手術的預防性抗感染選用磺胺類葯(如復方新諾明)或主要作用於革蘭氏陽性菌的藥物(如紅酶素、青酶素等);手術範圍較大、腫瘤部位深在者則一般採用聯合用藥,較常用為:作用於革蘭氏陽性菌的藥物(如青酶素)+作用於革蘭氏陰性菌的藥物(如慶大酶素)+作用於厭氧菌的藥物(如滅滴靈);手術前後感染嚴重或術創大,修復方式複雜者可根據臨床和葯敏試驗選擇有效的抗生效。  (二)預后  除惡性亞型外,手術切除可完全治愈。

神經鞘瘤中醫治療方法

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神經鞘瘤西醫治療方法

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[檢查]

神經鞘瘤應該做哪些檢查?

  1.對於臨床表現較典型,術前診斷已較明確者檢查專案以檢查框限「A」為主;  2.對於臨床表現不典型,鑒別診斷較困難,腫物較大與周圍重要結構關係密切或疑有惡變者檢查專案可包括檢查框限「B」和「C」。  免疫組化 S-100蛋白,波狀纖維蛋白和髓鞘鹼基蛋白染色陽性。  組織病理檢查 肉眼觀腫瘤呈梭形或球形,表面光滑,包膜完整,切面為灰白色、黃棕色,均質狀,半透明;鏡下可見施萬細胞呈束條狀或疏散排列,可有分葉或漩渦狀結構,亦有不少發生出血、壞死、囊性變(圖2),瘤體較大者尤易發生。AntoniA型由細胞核細長而深染的細胞所組成。在大多數區域內,其胞核呈波狀排列成螺旋狀。此外,還可見一高度特徵性的排列方式,即平行排成兩列,其間包圍著一片幾乎無核的均質狀物質,這種結構稱為Verocay小體,有診斷價值。AntoniB型組織由水腫間質所組成,其中含有極少數的細胞,胞核形態不一。用Bodian染色法進行神經染色,僅見極少數或無神經纖維,這與神經纖維瘤不同,但與神經纖維瘤一樣者,亦可見很多肥大細胞。  

[混淆]

神經鞘瘤容易與哪些疾病混淆?

  1.聽神經瘤早期出現眩暈應與內耳眩暈前庭神經元炎、迷路炎及各種藥物性前庭神經損害相鑒別。前者有進行性耳聾並伴面神經功能障礙。  2.耳聾應與內耳硬化症、藥物性耳聾相鑒別。聽神經瘤都有前庭神經功能障礙。  3.與腦橋小腦角其他腫瘤相鑒別:①上皮樣囊腫:首發癥狀多為三叉神經根刺激癥狀,聽力下降多不明顯,前庭功能多屬正常。CT, MRI可協助鑒別。②腦膜瘤耳鳴與聽力下降不明顯,內耳道不擴大。有10%發生在鞍上,平掃呈均勻稍高密度,可有鈣化,囊變少見,腫瘤常位鞍上偏前的位置,鞍結節骨質增生。③腦幹或小腦半球膠質瘤:病程短、腦幹或小腦癥狀出現的較早,早期出現錐體束征。④轉移瘤、起病急,病程短,其他部位可能找到原發癌。④星形細胞瘤第三腦室上方的星形細胞瘤常表現為鞍上實性腫塊,一般不伸延到鞍內,鈣化率較顱咽管瘤低。但與鞍上實質型的顱咽管瘤有時較難給別。⑤動脈瘤:巨大動脈瘤壁上可有鈣化,增強掃描時瘤壁因有機化組織而強化,但動脈瘤腔內有血液的地方強化非常顯著,與顱內動脈強化一致,偶爾強化均勻的動脈與實質型的顱咽管瘤鑒別較為困難,要仔細分析瘤體與大腦動脈環諸血管的關係。不能區分時,要行MR檢查或腦血管造影。  4.神經纖維瘤 神經纖維瘤的組織病理有如下特點:  (1)質韌,有彈性,無包膜。  (2)瘤細胞疏散,柵欄狀或旋渦狀結構偶見。  (3)瘤體內可見起源的神經常穿插於其中。  (4)瘤體內常可見汗腺脂肪組織,無厚壁血管。  (5)阿新藍(Alcian blue)染色陽性。  5.惡性神經鞘瘤與富於細胞的神經鞘瘤要注意鑒別。前者包膜不完整,瘤組織常伴有壞死,常有向周圍組織浸潤現象;細胞核呈多形性,有明顯異形,可見瘤巨細胞,核分裂象易見。  6.硬化型神經鞘瘤似平滑肌瘤或纖維瘤,但多處切片總可找到神經鞘瘤的典型結構。細胞特點及V.G.氏染色有助於鑒別。  7.疼痛時應與血管球瘤鑒別。