腎錯構瘤

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[介紹]

概述:  錯構瘤亦名腎血管平滑肌脂肪瘤,是良性腫瘤。過去認為少見,隨著醫學影像學發展,已很常見。可以是單獨疾病,也可是結節性硬化的一種表現。國外報告大約50%診斷腎錯構瘤病人有結節性硬化,是一種遺傳性疾病,並有家族發病傾向,表現為大腦發育不良、癲癇面頰皮脂腺瘤。錯構瘤也可發生在腦、眼、心、肺、骨,有時可誤認為轉移病灶。我國腎錯構瘤病人合併結節性硬化者比較少見。

[病因]

腎錯構瘤是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  病因尚不清楚,腎錯構瘤分為兩種類型:①有結節性硬化者:無病狀、雙側、腫瘤小、多發、發病年齡小;②不合併結節性硬化者:常有自覺病狀,多發或單發、單側、腫瘤較大,發病年齡亦較大。以上是1960年代分型,隨著影像學進步尤其是超聲檢查的普及,無結節性硬化者也可發現為雙側腎、多發、小病灶,並無臨床癥狀。目前臨床上見到的腎錯構瘤往往為體檢偶然發現,癥狀不明顯。

  (二)發病機制

  腎錯構瘤常為雙側,呈黃色或灰色,常伴有出血壞死、囊性變、鈣化。腫瘤因3種主要成分即血管、脂肪細胞和平滑肌而命名。儘管有惡性報道,目前認為腎外或淋巴結受累反映了腫瘤多中心,而非轉移。其為惡性無充分的標準

[癥狀]

腎錯構瘤早期癥狀有哪些?

  1.泌尿系表現 小的病變可無癥狀,常在體格檢查如B超或CT檢查時被意外發現。大的腫瘤因壓迫十二指腸或胃可出現胃腸道癥狀。若因自發性XX導致腫瘤內或腫瘤周圍出血,可造成腰部疼痛,甚至突發劇痛,嚴重者可在較短時間內出現休克血尿較少見。

  2.腎外表現 面部蝶形分佈的皮脂腺瘤、癲癇、智力減退等。

  依據上述癥狀和體征,結合影像學檢查可明確診斷。

[食療]

腎錯構瘤吃什麼好?

[預防]

腎錯構瘤應該如何預防?

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[治療]

腎錯構瘤治療前的注意事項?

  (一)治療

  腎錯構瘤的處理存在一定的爭議,與腫塊的大小和伴隨癥狀密切相關,特別是XX出血。

  1.觀察 Oesterling認為腫瘤<4cm可以不治療,但要密切隨訪。Johns Hopkins報告一組35例,有些瘤體可以多年不繼續XX。Steiner主張<4cm雖無癥狀,每年隨訪1次;>4cm無癥狀或有輕度癥狀者,每半年隨訪1次。

  2.栓塞 動脈栓塞應首先考慮出血的病例,根據經驗栓塞后腫瘤的體積並無縮小,但出血可被制止。多選用超選擇性腎動脈分支栓塞,以保護部分腎功能。

  3.保留腎單位手術 腫瘤<5cm可行剜除術,尤其是在腎臟邊緣的腫瘤,但有的腫瘤包膜不明顯,形態不規則,界面不清,剜除就比較不安全,可以行腎部分切除術。

  4.腎切除術 巨大的腎錯構瘤可行腎切除;若為雙側病變要更多地考慮到腎功能的保存;少數病例可有局部及淋巴結侵犯,甚至瘤栓侵入大靜脈,呈惡XX表現,應行根治性腎切除。

  5.腎移植或血液透析 僅適用於雙側病變導致腎功能衰竭或腫瘤XX出血而必須行雙側腎切除的患者。

  (二)預后

  單側腎血管平滑脂肪瘤為良XX變,預后良好。對於雙側、多發病變及腎功能不全患者,雖經保守治療,但仍會影響生活質量。對於侵犯到多器官,如淋巴、腦、心臟,甚至瘤栓侵犯血管的少數病例,預后取決於受侵犯器官的情況。

腎錯構瘤中醫治療方法

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腎錯構瘤西醫治療方法

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[檢查]

腎錯構瘤應該做哪些檢查?

  由於腫瘤靠近集合系統,破潰后可引起血尿,尿液檢查可有潛血。雙腎錯構瘤可有高血壓、腎功能不全表現,出現血肌酐尿素氮的異常。

  1.B超 頗具特徵,腫瘤內的脂肪及血管部分呈現分佈均勻的密集高回聲區,肌肉及出血部分顯示低回聲區。

  2.X線 腹部平片見腎輪廓不清,腰大肌影消失,腎區有鈣化。尿路造影可見腫塊壓迫腎盂、腎盞,使之變形、拉長、縮短等,但無侵蝕現象。

  3.CT 是診斷腎錯構瘤的主要方法。呈密度不均的腫塊,含脂肪量較多,CT值為-40~-90Hu。

[混淆]

腎錯構瘤容易與哪些疾病混淆?

  1.腎細胞癌 也表現為腰痛、腰腹部腫塊及血尿。但無痛性間隙性肉眼血尿更明顯,發現腰腹部腫塊往往較晚,因腫瘤XX出血所致休克和急腹症者甚為少見。超聲檢查往往呈低回聲或不均勻回聲。腎動脈造影實質期可見腎影XX及造影劑聚集。IVU示腎盂腎盞多有破壞表現。CT可見腎內密度不均、邊緣不規則、與周圍正常組織分界不清的實質性腫塊,腫塊的CT值略低於正常腎實質。增強掃描示腫塊的CT值高於正常腎實質。

  2.腎母細胞瘤 其主要臨床表現也為進行性XX的腹部腫塊,但多發生於兒童。病情進展迅速且伴惡病質表現,超聲檢查呈細小散在的低回聲光點,IVU示腎盂腎盞有明顯破壞或缺失。

  3.多囊腎 腰痛和腰腹部腫塊與本病相似,但其病程進展緩慢,血尿、高血壓及腎功能損害均較明顯。IVU示雙腎影XX,邊緣不規則,腎盞伸長、變形。超聲檢查腎實質內多發的圓形無回聲暗區。CT檢查示雙腎XX,腎實質內可見多數邊緣光滑、大小不等的囊性腫塊。

  4.腹腔內實質臟器XX 表現為突發性腹痛、反跳痛及腹肌緊張,因嚴重出血而導致休克,易與腎錯構瘤自發XX出血相混淆。但出血前已有原發臟器病變,如肝癌等。外傷或劇烈活動常為XX出血的誘因。無血尿表現,IVU示腎盂腎盞形態正常,超聲檢查腎臟為正常聲像。