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多發性眶內先天性上皮樣囊腫簡單病歷

来源:www.uuuwell.com  2011-5-23 18:10

   
laoli521
2011-5-23 18:10:03
  女,5歲。左眼球突出5年,加重伴眼脹半年,以眼眶腫物入院。患兒于出生后被發現左眼球突出,未做診治。近半年眼球突出明顯,伴有眼脹。查體:全身一般情況正常。視力:右眼1.0,左眼0.2。小瞳孔驗光:右+0.25DS聯合1.0,左-1.00DS=+1.50DC×90°=0.5。左眼球向前稍外方突出,眼球向內上、內側、內下方轉動輕度受限。眼球突出度14/17/94mm。左內上方眶內間隙可觸及邊緣較XX圓形腫物,界清,無壓痛眼底無明顯壓跡。黃斑中心凹反光點存在。CT示:左眼眶內側有一115cm×017cm大小長圓形腫物。腫物中有隔分為上下2個球形,邊界清楚,質地較均勻。眶內側骨壁未見破壞,臨床診斷為左側多發性皮樣囊腫。住院半個月后實施眼眶腫物摘除術,採用內上方入眶,術中見相連的2個腫物分別位於眼眶內側和眶內下方的篩竇外側,而不在篩竇內。眶內壁骨壁完整,腫物與篩竇無交通,腫物為囊性。先摘除眶內側腫物,囊腔內有乳白色液體豆渣樣物,再摘除眶內下方囊腫,手術順利。術后5天拆線。出院視力:右=1.0,左=0.5。瞼裂開大雙側對稱。眼球突出度13/12/94mm。眼球向各方向轉動正常。
  病理檢查:灰紅色囊壁組織3塊,共2cm×1cm×015cm,質軟。光鏡:囊壁腔面襯覆單層扁平上皮和雙層立方、柱狀或纖毛柱狀上皮,少數為復層上皮。囊壁為纖維結締組織。其內血管豐富、有出血局部囊壁內有粘液和漿液混合腺,呈小葉狀排列,小葉內有導管病理診斷眼眶內先天皮樣囊腫
  本病較罕見,光碟檢索國內近10年來未見報道。教科書僅有表皮樣囊腫、皮樣囊腫和畸胎瘤的描述。前2種囊腫均由外胚層形成,囊壁鱗狀上皮,因體表皮膚均為鱗狀上皮,故習慣稱為表皮樣囊腫。畸胎瘤則由3胚層組織形成,其成分較複雜,含有皮膚、骨、內臟組織等。上皮樣囊腫無以上外胚層、中胚層成分,僅有內胚層的上皮和腺體。根據術前檢查和術中所見,本囊腫緊靠篩竇骨壁外側,與篩竇,鼻旁竇無交通,可能在胚胎髮育過程中,篩竇粘膜腺體迷離或錯構在篩竇骨壁外側,出生後繼續生長,腺體分泌物不能通過體腔排出,致使腺體導管分泌物瀦留擴張,而形成囊腫,囊內物為腺體分泌物和脫落壞死的上皮成分,成為肉眼所見的乳白色膿液和豆渣樣物。本病與篩竇囊腫不同。後者由於篩竇粘膜慢性炎症引起粘膜腺體導管堵塞,分泌物不能排泄,逐漸瀦留于腺腔和導管內,形成瀦留囊腫,屬後天性,位於篩竇內。而本病囊腫位於篩竇骨壁外,與篩竇不通,經手術完整摘除后,可以痊愈。

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