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導致先天性直腸肛門畸形的原因

来源:www.uuuwell.com  2011-5-29 02:20

   
wchangeg
2011-5-29 02:20:03
  1.胚胎病因
  肛門直腸發育,發生在第4周~6個月期間,胚胎長度為4~200mm階段。在胚胎4mm時,后腸擴大與尿囊相通,形成泄殖腔,為一盲囊,中腎管開口于泄殖腔內。胚胎5mm時,泄殖腔與尾腸延伸相通。在體壁的腹側有泄殖腔膜,系外胚層與內胚層融合的很薄組織,使泄殖腔和體外相隔。第4周泄殖腔開始分成兩部分,背側部形成直腸,腹側部稱為尿XX竇。其分隔過程是中胚層組織向尾側方向生長,稱為Tourneaux′s褶。間質從側壁向內側方向增生,稱為Rothke′s襞。兩種組織結構在中間融合形成尿直腸膈。
  隨著泄殖腔的分隔,泄殖腔膜也被分為前後兩部分,前面為尿XX竇膜,后側成為直腸膜,並構成原始XX。在第7周末,尿XX竇向外開口,第8周時直腸肛膜XX。在此之前,從第5周開始,外胚層向內發展形成肛凹,並逐漸加深接近直腸,最後兩者相通。
  XX器官和XX的形成與上述發育過程同時進行。在女性:內XX器官是由苗勒管形成,向下延伸至中胚層的泌尿XX隔深處,其中段和下段融合,形成XX和XX,未融合部分形成輸卵管,中腎管退化。XX襞的後半部與尿直腸隔的XX距狀突融合,形成XX和叉狀的XX前庭原基,其前半部形成小XX,XX隆凸未融合而形成大XX。在男性:內外XX器和XX形成時,XX發育,中腎管形成輸精管,苗勒管退化。XX襞向中線靠近覆蓋尿XX竇孔,並逐漸愈合形成球部和XX部XX。XX隆凸形成XX。在胚胎第4個月時,XX向前後方向迅速增長,使肛門移到正常位置。
  直腸肛門畸形的發生是胚胎髮育期發生障礙的結果,男性和女性基本上是相同的,僅是解剖上的區別。泄殖腔分隔過程的結果,尿XX竇與肛門直腸竇之間相通,構成高位或中間位畸形,發生各種肛門直腸發育不全及直腸與XX或XX間的瘺管。肛門后移過程障礙和XX發育不全的結果,構成低位畸形,發生肛門皮膚瘺,肛門前庭瘺,肛門狹窄等。
  2.局部解剖
  肛門直腸的局部解剖和排便控制機理是個複雜問題。新生兒肛管長度1.2cm(0.8~2cm),直腸長度5.2cm(3.5~7.5cm),近肛門處存在前凸的直腸XX曲,肛管縱軸與XX平面交角85°(60~90°)。腹膜反折距肛門約2.9cm(2~4cm),骨盆神經從位於骶前距肛門約3cm。直腸末端的環肌束向下延伸並增厚形成的括約肌,是平滑肌,呈不自主的收縮狀態,以閉合肛門。環繞直腸的外括約肌是橫紋肌,可隨意志而收縮,包括尖頂袢、中間袢和基底袢三個肌群。肛外括約肌與恥骨直腸肌應視為一個統一體,共同構成控制排便的三個重要肌環,稱為三環系統(tripleloopsystem)。具有直接反向壓迫作用和絞鎖機制,對肛門進行有力的控制。三環袢完全損傷,即導致肛門失禁。在肛管盲腸畸形時,各肌纖維發育不正常,纖維走向亦有改變。外括約肌包括恥骨直腸肌肌纖維稱為橫紋肌複合體(striatedmuscularcomplex),以利手術進行。直腸恥骨肌在直腸肛管交接處形成一個環狀弔帶,稱為恥骨直腸環(Pubo-rectlsling),收縮時增加直腸下段的壓力,起到排便的控製作用。盆腔肌左右兩束肌群總稱肛提肌,形成小骨盆腔內協調的收縮作用,幫助排便。聯合縱肌是內、外括約肌間的纖維性組織,起固定肛管作用並協助排便。肛管直腸畸形手術時,應盡量保持肛門直腸周圍肌群的完整性,以獲得較完善的排便功能。

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