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活體部分肝移植治療Alagille綜合征療效佳

来源:www.uuuwell.com  2011-5-30 15:00

   
隔壁臭啊
2011-5-30 15:00:01
  一項研究表明,對於Alagille綜合征(AGS)患
  者,活體部分肝移植(LRLT)可顯著改善預后
  專家指出,AGS是一種常染色體顯性遺傳疾病
  ,主要臨床表現慢性膽汁淤積先天性心臟病、特殊面容、蝶樣脊柱眼眶異常
  。其中,肝功能不全是最常見的臨床表現,也是肝移植的適應徵。
  研究人員選取20例接受LRLT治療的AGS患者進行研究,以探討LRLT治療對AGS預
  后的影響。
  結果發現,經術前肝臟活檢,5名供體因發現肝內膽管缺乏,1名發現肝臟血管
  異常而被剔除。研究人員指出,術后5年總生存率為80.4%。3例由於手術併發症
  進展性肺動脈狹窄心衰和移植肝臟膽道缺乏而死亡。
  另外,移植成功患者的肝功能均得到顯著改善,其中90%與正常人群的生長
  育速度相一致。
  如果移植前仔細選擇供體肝臟,LRLT可顯著改善Alagill
  e綜合征患者的預后。

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